面神經(jīng)解剖的腮腺淺葉部分切除術(shù)在兒童第一鰓裂畸形治療中的價(jià)值

明澄 張鐵松 黃銳 毛志勇 高燕 劉秀芬 孫美華 馬靜

昆明市兒童醫(yī)院（昆明醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）耳鼻咽喉頭頸外科；昆明市兒童醫(yī)院頭頸疾病診治中心（昆明650228）

先天性第一鰓裂畸形（congenital first branchial cleft anomaly，CFBCA）由胚胎發(fā)育過(guò)程中第 1、2鰓弓未能正常融合所致。第一鰓裂畸形發(fā)生率約為1/1 000 000,占所有鰓裂發(fā)育異常的1%-8%[1]。由于第一鰓裂畸形與外耳道和面神經(jīng)解剖關(guān)系密切，術(shù)后復(fù)發(fā)及面神經(jīng)損傷并不少見(jiàn)。我科于2014年1月—2017年1月共診治第一鰓裂畸形患兒24例，采用沿下頜緣支逆向法解剖面神經(jīng)，切除腮腺淺葉部分組織的同時(shí)，徹底清除周圍病變組織，并發(fā)癥少而輕微，未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)，取得了較好的療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

分析2014年1月至2017年1月在昆明市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科接受手術(shù)治療的24例第一鰓裂畸形患兒（表1），男性10例（10/24，41.7%），女性14例（14/24，58.3%），年齡12個(gè)月～15歲，中位年齡6歲，病程1～60個(gè)月，平均11個(gè)月，均為單側(cè)發(fā)病，左側(cè)14例，右側(cè)10例。16例以頜下瘺管及腐臭分泌物為首發(fā)癥狀，5例以耳后腫痛為首發(fā)癥狀，3例以耳道底壁流膿為主。7例有既往局部膿腫切開(kāi)引流史，其中4例有2次以上感染切開(kāi)史，6例外院診斷鰓裂畸形，行鰓裂畸形切除術(shù)（具體不詳），術(shù)后2周-3月再發(fā)切口感染而入我院。所有患兒入院后均行頸部增強(qiáng)CT和超聲檢查，評(píng)估術(shù)前病灶的范圍和毗鄰，明確診斷。

1.1 圍手術(shù)期處理

急性感染期患兒，給予抗炎對(duì)癥治療，穿刺切開(kāi)引流，并依據(jù)膿液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)結(jié)果給予抗生素治療。待炎癥得到充分控制后，再行手術(shù)切除。常規(guī)使用頭孢類抗生素預(yù)防感染。術(shù)后每日清潔換藥，嚴(yán)密觀察傷口情況，術(shù)后48h應(yīng)放置負(fù)壓引流管。術(shù)后1、3、6個(gè)月及1年返院復(fù)查，并行頸部B超檢查。

1.2 手術(shù)治療

全身麻醉后，“S”形切口(圖1)，沿耳屏前向下延長(zhǎng)，繞過(guò)耳垂向后至乳突尖轉(zhuǎn)向下前，繞過(guò)下頜角。切口包含外瘺口或反復(fù)感染皮膚瘢痕及炎性肉芽組織。術(shù)前經(jīng)外瘺口注射0.2ml亞甲藍(lán)示蹤。如鰓裂瘺管位于腮腺淺面，不需解剖面神經(jīng)將瘺管直接切除即可。如鰓裂瘺管和（或）位于腮腺深面，采用從末梢追蹤到主干逆行解剖面神經(jīng)，通常以下頜緣支為標(biāo)志，在下頜角上方約10mm與下頜支后緣前方約10 mm的交點(diǎn)附近尋找下頜緣支。以下頜緣支為層面，在腮腺腺體表面鈍性分離，游離面神經(jīng)，明確腮裂瘺管與面神經(jīng)的交叉關(guān)系，分離瘺管至外耳道，完整切除瘺至部分耳道軟骨，注意切除假性外耳道軟骨?？p合外耳道，避免與術(shù)腔相通，外耳道碘仿紗條壓迫填塞1周，切除瘺管送病理檢查。

圖1 “S”切口包含潰爛皮膚組織Fig.1“S”Incision containing ulcerated skin tissues

表1 第一鰓裂畸形患兒基本病例資料Table 1 Case data of children with first branchial cleft malformation

2 結(jié)果

本組24例患兒，10例(10/24,41.7%)有被誤診的經(jīng)歷，誤診為“甲狀舌管囊腫并感染”1例，誤診為“頸淋巴結(jié)結(jié)核”1例，誤診為“耳道皮脂腺囊腫伴感染”2例，誤診為“腮腺腫物伴感染”2例，其中1例患兒外院術(shù)后并發(fā)面癱，4例誤診為“頜下化膿性淋巴結(jié)炎”。

本組24例患兒均發(fā)現(xiàn)外瘺口或耳周瘢痕破潰組織，瘺管外口位于耳垂至下頜角平面附近；18例有內(nèi)瘺口，其中16例內(nèi)瘺口位于外耳道底或前壁，3例形成假性耳道，1例內(nèi)瘺口位于同側(cè)耳廓后溝部，1例內(nèi)瘺口位于耳屏前下方。6例未發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，1例表現(xiàn)為外耳道囊腫。5例瘺管位于腮腺淺面，未解剖面神經(jīng)，完整切除瘺管。17例患兒瘺管穿經(jīng)腮腺腺體，其中6例術(shù)后復(fù)發(fā)患兒局部瘢痕組織粘連嚴(yán)重，瘺管走形于面神經(jīng)深面，逆行解剖面神經(jīng)后，切除部分腮腺淺葉及瘺管，術(shù)后恢復(fù)良好，切口I期愈合。2例與面神經(jīng)下頜緣支及頰支粘連緊密，術(shù)后并發(fā)頸面干支配區(qū)的部分不全面癱，面肌House-Brackmann 3-4級(jí)，經(jīng)保守治療后基本恢復(fù)，無(wú)永久性面癱發(fā)生。切除標(biāo)本送病理檢查，管腔內(nèi)可見(jiàn)被覆復(fù)層鱗狀上皮，伴炎細(xì)胞浸潤(rùn)，符合鰓裂瘺管。隨訪10個(gè)月～4年，中位隨訪18個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

3 典型病例

病例1，患兒，女，2歲，診斷為右側(cè)第一鰓裂瘺?；純阂颉邦M下反復(fù)感染1年”入院，外院多次反復(fù)切開(kāi)引流，診斷為頜下腫物，性質(zhì)待查，全麻下行腫物切除術(shù)，術(shù)后2周再發(fā)局部感染入院，查體：右側(cè)頜下可見(jiàn)5cm瘢痕，耳道內(nèi)未見(jiàn)內(nèi)瘺口。入院診斷：第一鰓裂瘺，遂于全麻下行面神經(jīng)解剖術(shù)+腮腺淺葉切除術(shù)+瘺管切除術(shù)+假性外耳道切除，外耳道內(nèi)填塞碘仿紗條1周。術(shù)后切口愈合佳，無(wú)面癱和涎瘺等并發(fā)癥發(fā)生。隨訪1年，切口愈合良好，未見(jiàn)復(fù)發(fā)（圖2A-D）。

圖2 A外瘺口及瘢痕;B瘺管位于面神經(jīng)的深面；C形成的假性外耳道；D切除的標(biāo)本；Fig.2 A External fistula and scar after surgery;B Fistula was located in deep surface of the facial nerve;C Formation of the pseudo external auditory canal;D Excised specimen

病例2，患兒，男，3歲。患兒因“頜下反復(fù)感染3月”入院，院外多次抗感染對(duì)癥治療。查體：左側(cè)頜下可見(jiàn)外瘺口，外耳道底壁可見(jiàn)局限性隆起。CT示：右側(cè)外耳道囊腫可能。入院診斷：第一鰓裂畸形。遂于全麻下行面神經(jīng)解剖術(shù)+鰓裂畸形切除術(shù)，術(shù)后病理檢查可見(jiàn)鱗狀上皮瘺管，符合鰓裂瘺。術(shù)后無(wú)面癱和涎瘺發(fā)生，隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)（圖3A-D）

圖3 A左側(cè)頜下可見(jiàn)外瘺口并外耳道囊腫；B CT示左側(cè)外耳道囊腫；C手術(shù)中瘺管內(nèi)可見(jiàn)皮脂腺溢出；D HE染色顯示瘺管內(nèi)可見(jiàn)鱗狀上皮（X 100）；Fig.3 A Surgery fistula and external auditory canal cyst;B CT scan showed left external auditory canal cyst；C Sebaceous spillovers can be seen in the fistula during surgery;D HE staining showed squamous epitheliuminthefistula（X100）

4 討論

CFBCA又稱先天性耳頸瘺管或重復(fù)性外耳道，胚胎發(fā)育第6-8周，第一鰓弓和第二鰓弓未能正常融合時(shí)，形成內(nèi)含外胚層鱗狀上皮的竇道或瘺管，畸形可以單個(gè)，也可以多個(gè)呈樹(shù)根樣植于上述組織中[2]。因面神經(jīng)從第二鰓弓的衍生組織莖乳孔出顱，所以其與面神經(jīng)關(guān)系密切，可走形在面神經(jīng)的淺面或者深部，也可以與面神經(jīng)主干或其分支交叉、纏繞?；闻c外耳道關(guān)系密切是第一鰓裂畸形的共同特征，臨床上可分為囊腫型、竇道型和瘺管型。病灶位于舌骨水平以上，臨床表現(xiàn)多樣可歸納為3個(gè)癥狀群，分別是無(wú)痛性腫物，反復(fù)腫痛流膿和耳科癥狀。本研究中最常見(jiàn)的癥狀是耳周反復(fù)腫痛流膿，其次是耳道溢液，這與國(guó)外報(bào)道相吻合[3-4]。臨床上還需要注意觀察除上述常見(jiàn)癥狀外，還是否伴有耳和腎臟發(fā)育畸形，排除耳鰓腎綜合征的可能[5]。對(duì)于無(wú)外口或竇口隱蔽的病例，需仔細(xì)完善術(shù)前檢查，對(duì)伴發(fā)外耳道閉鎖、聽(tīng)力障礙等特殊病例，應(yīng)完善顳骨高分辨CT檢查，了解中耳情況[6-7]。本組24例都有外瘺口或者頸部瘢痕組織，術(shù)前行增強(qiáng)CT和彩色超聲檢查，手術(shù)中使用美蘭示蹤。由于本病較罕見(jiàn)，特征不典型，基層醫(yī)院醫(yī)生認(rèn)知不足，易誤診漏診。CFBCA易被誤診為慢性化膿性中耳乳突炎、腮腺混合瘤、頸部淋巴結(jié)炎等。本組患兒誤診率達(dá)到41.7%，其中誤診為“甲狀舌管囊腫并感染”1例，誤診為“頸淋巴結(jié)結(jié)核”1例，誤診為“耳道皮脂腺囊腫伴感染”2例，誤診為“腮腺腫物伴感染”2例。

CFBCA具有很高的變異性，術(shù)前可通過(guò)外瘺口注射亞甲藍(lán)示蹤，可了解瘺管的走行方向[8-9]。對(duì)于復(fù)發(fā)性患兒，詳細(xì)詢問(wèn)術(shù)前耳周是否存在瘺口，因多次外科治療后頸部皮膚瘢痕形成，導(dǎo)致外瘺口封閉。本組患兒5例瘺管位于腮腺淺面，未解剖面神經(jīng)，完整切除。17例患兒瘺管穿經(jīng)腮腺腺體，與面神經(jīng)及耳道關(guān)系密切，局部瘢痕組織粘連，行面神經(jīng)解剖及部分腮腺淺葉切除，完整切除瘺管，術(shù)后恢復(fù)良好。2例與面神經(jīng)下頜緣支及頰支粘連緊密，術(shù)后患兒并發(fā)現(xiàn)頸面干支配區(qū)的部分不全面癱，面肌力House-Brackmann 3-4級(jí)，經(jīng)保守治療后逐步恢復(fù)。術(shù)后復(fù)發(fā)患兒，瘺管及瘢痕組織粘連增加了手術(shù)難度，由于解剖不清，簡(jiǎn)單切口極易損傷面神經(jīng)，故復(fù)發(fā)病例一律采用腮腺外科手術(shù)切口，術(shù)中常規(guī)解剖面神經(jīng)。Chang等作者研究發(fā)現(xiàn)，面神經(jīng)暴露的情況下，面神經(jīng)麻痹發(fā)生率為22%，而術(shù)中沒(méi)有充分暴露面神經(jīng)時(shí)，術(shù)后發(fā)生面神經(jīng)麻痹更是高達(dá)41%[10]。面神經(jīng)的解剖采用從末梢追蹤到主干逆行解剖法，以下頜緣支為標(biāo)志，在下頜角上方約10mm與下頜支后緣前方約10 mm的交點(diǎn)附近尋找下頜緣支。

目前手術(shù)完整切除仍是治療第一鰓裂畸形最有效的治療方式，瘺管及周圍病變組織的徹底切除，是防止其復(fù)發(fā)的關(guān)鍵，同時(shí)也要注重假性外耳道的處理。采用經(jīng)遠(yuǎn)端逆行解剖面神經(jīng)，切除部分腮腺淺葉，既可在直視下徹底切除病灶，并能有效保護(hù)面神經(jīng)，防治其不可逆的損失。