MR在頸靜脈球體瘤診斷及分型中的價(jià)值

李錚 梁熙虹 鮮軍舫

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院放射科(北京100730)

頸靜脈球體瘤是起源于頸靜脈血管外膜的副神經(jīng)節(jié)瘤，是頸靜脈孔區(qū)最常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤之一[1]。既往研究認(rèn)為搏動(dòng)性耳鳴和MRI上的“椒鹽征”是其特征性表現(xiàn)，但兩者關(guān)系尚未明確，且病變易被誤診為頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤或內(nèi)淋巴囊瘤等疾病[2]。病變周圍解剖關(guān)系復(fù)雜，血供豐富，盲目活檢或手術(shù)易造成嚴(yán)重后果。因此，發(fā)現(xiàn)其特征性的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)及評(píng)估病變與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系至關(guān)重要，有助于臨床醫(yī)生明確術(shù)前診斷、選擇合適的治療方案及減少并發(fā)癥。但目前少有文章針對(duì)頸靜脈球體瘤臨床表現(xiàn)、MRI特點(diǎn)及分型進(jìn)行綜合分析。因此，本文回顧性分析18例經(jīng)病理證實(shí)的頸靜脈球體瘤患者的臨床資料及MRI表現(xiàn)，探討MR在其診斷及臨床分型中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料及方法

1.1 一般資料

篩選18例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的頸靜脈球體瘤患者，其中經(jīng)介入栓塞治療者10例，無(wú)栓塞治療和栓塞不成功者共8例。本組病例中男性6例，女性12例。年齡22歲-62歲，平均年齡43.4±11.8歲。所有患者均行MR平掃、增強(qiáng)掃描，其中7例行彌散加權(quán)成像掃描（DW-MRI）。

1.2 檢查方法

3例采用Philips Ingenia 3.0TMR掃描儀;3例采用GE Discovery 750 3.0 T MR掃描儀，7例采用GE Signa HDxt 3.0TMR掃描儀，5例采用GE Signa Excite 1.5TMR掃描儀。掃描參數(shù)：T1WI TR 400～700ms，TE 7～9ms；T2WI TR3000～4000ms，TE 70～120 ms；層厚2～5mm；層間距0.2～1mm；增強(qiáng)掃描：對(duì)比劑使用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量0.1 mmol/kg，采用高壓注射器經(jīng)上臂靜脈注射，注射流率2.5ml/s。橫斷位及冠狀位采用脂肪抑制技術(shù)。DW-MRI參數(shù)：采用橫斷面周期性旋轉(zhuǎn)重疊平行采集和增強(qiáng)后處理重組(Duo propeller)技術(shù)，主要參數(shù)包括TR 4 000ms，TE 75 ms，層數(shù)16，層厚 4mm，層間距0.5 mm；快速自旋回波采集（TSE-DWI），主要參數(shù)包括 TR 5400ms，TE 68ms；層厚 3mm；層間距1mm；b=0,800s/mm2。

1.3 臨床、影像資料分析及圖像后處理

統(tǒng)計(jì)患者臨床表現(xiàn)，比較栓塞組與無(wú)栓塞和栓塞不成功組患者術(shù)中出血量。

對(duì)病灶數(shù)量、累及范圍、形態(tài)、邊緣、平掃信號(hào)特點(diǎn)、強(qiáng)化表現(xiàn)、椒鹽征、DWI信號(hào)強(qiáng)度、ADC值進(jìn)行評(píng)估?！敖符}征”定義為基于平掃T1WI，病變內(nèi)散在點(diǎn)條狀低信號(hào)的血管流空及高信號(hào)的亞急性出血或緩慢血流信號(hào)[3]?；谠鰪?qiáng)后MRI圖像并根據(jù)Fisch分型標(biāo)準(zhǔn)對(duì)腫瘤進(jìn)行分型[4]，其中Fisch標(biāo)準(zhǔn)C1為腫瘤局限于頸靜脈孔、頸靜脈球及頸動(dòng)脈管垂直段；C2腫瘤累及頸動(dòng)脈管垂直段；C3為腫瘤累及頸動(dòng)脈管水平段；C4為腫瘤累及破裂孔及海綿竇；D1為顱內(nèi)擴(kuò)展≤2cm；D2為顱內(nèi)擴(kuò)展＞2cm。比較Fisch C型及D型患者M(jìn)RI表現(xiàn)的差異。

通過(guò)GE AW 4.5對(duì)DW-MRI進(jìn)行圖像后處理，利用Function tool軟件測(cè)量ADC值，在b=0 s/mm2的DWI圖像上選取腫瘤的最大層面，避開(kāi)囊變、壞死區(qū)，繪制感興趣區(qū)(region of interest，ROI)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 18.0統(tǒng)計(jì)分析軟件，符合正態(tài)分布的數(shù)據(jù)以表達(dá)，不符合正態(tài)分布的數(shù)據(jù)用中位數(shù)（上、下四分位數(shù)）表達(dá)。非正態(tài)分布計(jì)量資料比較采用秩和檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料比較采用χ2或Fisher精確檢驗(yàn)。P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床癥狀及術(shù)中出血量統(tǒng)計(jì)：主要臨床癥狀表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴伴聽(tīng)力下降者9例；面癱伴聽(tīng)力下降者3例；持續(xù)性耳鳴伴聽(tīng)力下降者3；外耳道腫物者1例；聲嘶者1例；僅面癱者1例。經(jīng)栓塞治療后行腫瘤手術(shù)切除者術(shù)中出血量為123 ml（10-700ml），無(wú)栓塞和栓塞不成功組出血量為750 ml（500-1800ml），差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（z=-2.236，P=0.025）。10例經(jīng)栓塞治療者中，F(xiàn)isch C型（7例）患者術(shù)中出血量為46 ml（10-200ml），D型（3例）患者術(shù)中出血量為分別為1000 ml，1000ml，30ml，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（Z=-1.509，P=0.131）。

2.2 MRI對(duì)病灶部位、形態(tài)及累及范圍情況：18例患者中，單側(cè)單發(fā)者17例，1例患者合并頸動(dòng)脈體瘤。其中左側(cè)8例，右側(cè)10例，18病變均呈分葉狀，15例病變具有清晰邊緣，3例邊緣毛糙。病變局限于頸靜脈孔區(qū)者2例，11例累及頸動(dòng)脈，5例累及顱內(nèi)。Fisch C1型2例，C2型7例（圖1-3），C3型4例（圖4-6），D1型4例，D2型1例（圖7-9）。

圖1 -3左側(cè)Fisch C2型頸靜脈球體瘤。圖1為軸位T1WI，顯示病變呈等信號(hào)，內(nèi)部散在點(diǎn)狀高信號(hào)及低信號(hào)，呈典型的“椒鹽征”。圖2為T(mén)2WI，顯示病變呈高信號(hào)，內(nèi)部多發(fā)血管流空，圖3為增強(qiáng)T1WI脂肪抑制圖像，顯示增強(qiáng)后病變明顯強(qiáng)化，包繞左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈垂直段。Fig.1-3 The left glomus jugulare tumor of Fisch type C2.Fig 1 The axial T1WI shows the iso-intensity mass with‘salt and pepper’sign.Fig 2 The axial T1WI shows the hyper-intensity mass with multiple high-velocity flow voids.Fig 3 Axial T1WI C+FS MR shows the avidly enhanced mass involving the vertical segment of left internal carotid artery.

圖4 -6左側(cè)Fisch C3型頸靜脈球體瘤。圖4為軸位T1WI顯示呈等信號(hào)，內(nèi)部見(jiàn)“椒鹽征”。圖5為T(mén)2WI呈高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)血管流空。圖6為增強(qiáng)T1WI脂肪抑制圖像，增強(qiáng)后病變明顯強(qiáng)化。病變累及中耳乳突區(qū)，局部突入左側(cè)頸動(dòng)脈管水平段后部及外耳道內(nèi)。Fig.4-6 The left glomus jugulare tumor of Fisch type C3.Fig 4 The axial T1WI shows the iso-intensity mass with‘salt and pepper’sign.Fig 5 The axial T1WI shows the hyper-intensity mass with multiple high-velocity flow voids.Fig 6 Axial T1WI C+FS MR shows the avidly enhanced mass involving the posterior of the horizontal segment of left internal carotid artery and the external auditory canal.

圖7 -9右側(cè)Fisch D2型頸靜脈球體瘤。圖7為軸位T1WI顯示病變呈等信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)“椒鹽征”，圖8為T(mén)2WI呈略高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)血管流空。圖9為增強(qiáng)T1WI脂肪抑制圖像。示病變明顯強(qiáng)化。病變向后突入后顱窩，累及腦干及小腦。向前累及巖尖，包繞頸內(nèi)動(dòng)脈管水平段。Fig.7-9 The right glomus jugulare tumor of Fisch type D2.Fig 7 The axial T1WI shows the iso-intensity mass with‘salt and pepper’sign.Fig 5 The axial T1WI shows the hyper-intensity mass with multiple high-velocity flow voids.Fig 6 Axial T1WI C+FS MR shows the avidly enhanced mass protruding into the posterior fossa and involving the brain stem and cerebellum.The petrous apex and horizontal segment of the internal carotid artery are also involved by tumor.

2.3 MRI信號(hào)表現(xiàn)：與腦灰質(zhì)相比，15例病變呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，1例呈略長(zhǎng)T1略長(zhǎng)T2信號(hào)，1例呈短T1長(zhǎng)T2信號(hào)，1例呈短T1短T2信號(hào)。病變信號(hào)T2信號(hào)均不均勻，17例病灶內(nèi)可見(jiàn)血管流空影，其中10例病變可見(jiàn)典型的“椒鹽征”（C1型1例，C2型2例、C3型2例及D1型4例，D2型1例）。18例病變?cè)鰪?qiáng)后病變均呈明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化較均勻，無(wú)囊變及壞死區(qū)。5例病變DWI信號(hào)低于腦實(shí)質(zhì)，2例病灶與腦實(shí)質(zhì)信號(hào)相等，ADC值為1.30±0.15（×10-3mm2/s）。Fisch C型及D型的常規(guī)MRI征象比較，D型患者“椒鹽征”的發(fā)生率高于C型，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（詳見(jiàn)表1）。10例具有典型“椒鹽征”的患者中，臨床表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴者4例。8例無(wú)明顯“椒鹽征”的患者中，臨床表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴者5例，兩者差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=0.9，P=0.343）。

表1 Fisch C型及D型患者的常規(guī)MRI征象比較Table 1 The comparison of conventional MRI findings in patients with type C and type D glomus jugulare tumor

3 討論

頸靜脈球體瘤是起源于頸靜脈球血管外膜的副神經(jīng)節(jié)瘤，是頸靜脈孔區(qū)最常見(jiàn)的腫瘤之一。絕大部分為良性病變，WHO分級(jí)為2～3級(jí)。約1%的腫瘤具有神經(jīng)分泌功能，稱為功能性頸靜脈球體瘤[1]。腫瘤總體發(fā)病率低，約占頭頸部腫瘤的0.06%，約占全身腫瘤的0.03%，且病變起病隱匿，臨床及影像表現(xiàn)與其他頸靜脈孔區(qū)腫瘤有部分重疊，容易造成誤診[5]。然而，腫瘤血供極為豐富，可由多支動(dòng)脈共同供血，貿(mào)然穿刺活檢易造成嚴(yán)重出血，因此對(duì)臨床確診該病變?cè)斐梢欢ɡщy。

準(zhǔn)確評(píng)估患者特征性的臨床癥狀，可為明確診斷及評(píng)估腫瘤累及范圍提供幫助。既往研究認(rèn)為搏動(dòng)性耳鳴是頸靜脈球體瘤的特征性表現(xiàn)[6]。本組病例中，僅50%的患者表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴，另有16.7%的患者表現(xiàn)為持續(xù)性耳鳴。病變向上易累及顳骨乳突部及中耳，可出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾及面癱等癥狀。本研究中3例患者出現(xiàn)面癱伴聽(tīng)力下降，1例僅表現(xiàn)為面癱。1例患者腫瘤較大，突破下鼓室突入外耳道，表現(xiàn)為外耳道紅色腫物。另1例患者腫瘤向下生長(zhǎng)，累及頸部，表現(xiàn)為聲嘶。

目前主要通過(guò)手術(shù)切除的方式治療頸靜脈球體瘤，但術(shù)中出血量較大且難以控制。有研究主張術(shù)前對(duì)腫瘤供血血管行介入栓塞治療，以減少術(shù)中出血量[7]。本組病例中經(jīng)栓塞治療后行腫瘤手術(shù)切除者術(shù)中出血量明顯少于無(wú)栓塞和栓塞不成功者（Z=-2.236,P＜0.05）。但瘤體較大者具有多分葉、多中心生長(zhǎng)的特點(diǎn)，存在多支供血血管，增大了介入操作難度，并且瘤體較大者術(shù)中易損傷面神經(jīng)、頸動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)[8,9]。因此術(shù)前基于MRI準(zhǔn)確評(píng)估病變累及范圍及其與周圍血管、神經(jīng)的解剖關(guān)系至關(guān)重要，有助于臨床醫(yī)生制定合理的治療方案及評(píng)估預(yù)后。目前臨床常用Fisch分型方法，根據(jù)腫瘤累及范圍及周圍重要結(jié)構(gòu)受累情況對(duì)腫瘤進(jìn)行分型。本研究主要基于MR增強(qiáng)后脂肪抑制圖像評(píng)估腫瘤類型，并發(fā)現(xiàn)本組病例中Fisch C2型（7例）、C3型（4例）及D1型（4例）較為多見(jiàn)。準(zhǔn)確評(píng)估病變類型可減少術(shù)中損傷頸內(nèi)動(dòng)脈及小腦、腦干等重要機(jī)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)。

此外，MRI可安全有效的評(píng)估病變形態(tài)、信號(hào)特點(diǎn)，為病變的診斷、鑒別診斷提供可靠依據(jù)。本研究發(fā)現(xiàn)病變的MRI表現(xiàn)具有一定特征性，所有腫瘤均呈分葉狀，83.3%的病變具有清晰邊緣，83.3%的病變呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，腫瘤彌散受限程度較低，增強(qiáng)后均明顯強(qiáng)化，表征了其良性富血供實(shí)性腫瘤的特點(diǎn)。既往研究認(rèn)為“椒鹽征”是頸靜脈球體瘤的特征性表現(xiàn)，即在T1WI腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)代表“椒”的血管流空信號(hào)及代表“鹽”的亞急性出血或緩慢血流信號(hào)[10,11]。本研究發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)部及周邊出現(xiàn)多發(fā)血管流空信號(hào)是最常見(jiàn)的MRI表現(xiàn)（94.4%），但其中僅有55.6%的病灶內(nèi)部可見(jiàn)典型的“椒鹽征”，僅根據(jù)“椒鹽征”診斷頸靜脈球體瘤易造成誤診。Fisch D型腫瘤中“椒鹽征”發(fā)生率較高（P＜0.05），其原因可能與較大的腫瘤更易發(fā)生自發(fā)性出血有關(guān)，也可能與較大腫瘤內(nèi)部具有更豐富的供血血管，易產(chǎn)生慢血流，從而表現(xiàn)出血管壁邊緣的高信號(hào)有關(guān)，亦或是兩者共同作用?！敖符}征”與搏動(dòng)性耳鳴的關(guān)系尚不明確，有假說(shuō)認(rèn)為腫瘤內(nèi)高流量的動(dòng)脈血可產(chǎn)生類似動(dòng)靜脈瘺的效果，是產(chǎn)生搏動(dòng)性耳鳴的重要原因[12]。本研究發(fā)現(xiàn)具有典型“椒鹽征”的患者中搏動(dòng)性耳鳴的發(fā)生率為40%，而無(wú)“椒鹽征”的患者中搏動(dòng)性耳鳴的發(fā)生率為62.5%，兩者差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，尚不能證明腫瘤內(nèi)豐富的血流是引起搏動(dòng)性耳鳴的原因。

本研究的局限性：一、樣本量相對(duì)較小，F(xiàn)isch C型與D型患者術(shù)中出血量比較無(wú)顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。二、未針對(duì)“椒鹽征”進(jìn)行點(diǎn)對(duì)點(diǎn)的病理對(duì)照分析。

4 結(jié)論

頸靜脈球體瘤患者的臨床癥狀及MRI表現(xiàn)具有一定特征性，可輔助診斷及鑒別診斷。MR可準(zhǔn)確評(píng)估病變累及范圍，為臨床分型提供可靠依據(jù)，幫助臨床醫(yī)生選擇合適的治療方案。