紅色陰囊綜合征二例

廖 倩，汪瀚文，歐陽飛，于春水

臨床資料

例1，男，59歲。因陰囊及陰莖持續(xù)性潮紅、伴灼痛及瘙癢10年，于2017年1月13日就診。10年前，無明顯誘因患者陰囊及陰莖根部出現(xiàn)皮膚持續(xù)性潮紅，伴灼痛及瘙癢。于2年前自行涂抹多種藥膏（具體不詳）后，潮紅面積逐漸擴(kuò)大，累及至整個(gè)陰莖，期間皮損未出現(xiàn)滲出及增生。患者否認(rèn)有高血壓、糖尿病等系統(tǒng)性疾病，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染性疾病，無長期服藥史。系統(tǒng)查體無異常。皮膚科情況：陰囊及陰莖可見彌漫性潮紅斑，邊界清，表面無腫脹、滲出、鱗屑、浸潤和苔蘚樣改變（圖1a）。皮損真菌鏡檢（-），拒絕行細(xì)菌培養(yǎng)檢查。臨床診斷：紅色陰囊綜合征。治療：多西環(huán)素 0.1 g 每日2次、咪唑斯汀10 mg每晚1次、加巴噴丁0.1 g每日3次口服，0.1%他克莫司軟膏每日2次局部外用。治療4周后，潮紅消退，灼痛及瘙癢完全緩解，停用口服藥物，繼續(xù)外用0.1%他克莫司軟膏，每日2次；5周后，皮損無復(fù)發(fā)，外用藥頻次減少為每日1次，繼續(xù)使用2周后停藥。隨訪3個(gè)月無復(fù)發(fā)。

例2，男，49歲。因陰囊及陰莖潮紅伴瘙癢不適2年，于2017年2月27日就診。2年前，患者無明顯誘因陰囊及陰莖出現(xiàn)潮紅伴瘙癢，于外院多次按“濕疹”進(jìn)行診治，外用多種藥膏（具體藥名不詳，總用量約50～60 mg）后，癥狀無明顯緩解。否認(rèn)有高血壓、糖尿病等系統(tǒng)性疾病，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染性疾病，無長期服藥史。系統(tǒng)查體無異常。皮膚科情況：陰囊前側(cè)及陰莖可見彌漫性潮紅斑，邊界清，龜頭黏膜干燥有褶皺，表面可見少量細(xì)小鱗屑，無滲出、腫脹、明顯浸潤和苔蘚樣改變（圖1b）。真菌鏡檢（-），皮膚鏡檢查：紅斑表面可見散在分布的點(diǎn)狀、球狀血管，上覆少量鱗屑。診斷：紅色陰囊綜合征。治療：多西環(huán)素 0.1 g 每日2次、咪唑斯汀10 mg每晚1次口服，0.1%他克莫司軟膏每日2次局部外用。2周后，紅斑部分消退、瘙癢緩解；4周后皮損完全消退，無明顯不適；6周后皮損無復(fù)發(fā)，遂停口服藥，繼續(xù)外用藥治療，后患者失訪。

討論

紅色陰囊綜合征（red scrotum syndrome，RSS），又稱男性生殖器感覺障礙[1]，由國外學(xué)者Fisher于1997年首次提出，2013年侯麥花等[2]報(bào)道。RSS是一種不明病因的慢性難治性生殖器紅斑，其臨床特點(diǎn)是陰囊前側(cè)持續(xù)性紅斑，可累及陰莖，伴有不同程度的瘙癢或（和）燒灼感，少數(shù)嚴(yán)重者可表現(xiàn)為重度感覺過敏[2]。Narang等[3]認(rèn)為RSS并不是一種原發(fā)性疾病，而是濫用糖皮質(zhì)激素類藥物后所導(dǎo)致，根據(jù)臨床和組織病理學(xué)的特征，RSS屬于類似玫瑰痤瘡或糖皮質(zhì)激素類藥物誘發(fā)的毛細(xì)血管擴(kuò)張樣皮炎。有學(xué)者認(rèn)為其是紅斑肢痛癥的表現(xiàn)之一[1]，而Wollina[4]則認(rèn)為是神經(jīng)源性炎癥所引起。Narang等[3]推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①陰囊持續(xù)潮紅；②陰囊皮膚疼痛和灼熱；③對局部外用治療的病史不詳。

圖1 紅色陰囊綜合征患者臨床表現(xiàn)

本病易與接觸性皮炎混淆，后者發(fā)病急、病程短、有接觸史，且外用糖皮質(zhì)激素軟膏有效；皮損特點(diǎn)除紅斑外，還可有水皰、糜爛、滲出等，而RSS病程慢且長、無接觸史，局部糖皮質(zhì)激素軟膏治療無效[5]。此外，還需根據(jù)臨床表現(xiàn)與反向性銀屑病、蜂窩織炎、固定性藥疹、血管神經(jīng)性水腫和蕁麻疹、乳房外Paget 病等鑒別[2]。

RSS對患者的生活質(zhì)量有較大的影響，目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案且療效欠佳。Narang等[3]對病程超過2年的12例RSS患者進(jìn)行回顧性研究，發(fā)現(xiàn)多西環(huán)素有利于陰囊紅斑的消退，但對于局部感覺障礙的改善不明顯；在聯(lián)合應(yīng)用阿米替林或普瑞巴林后，可有效減輕疼痛及灼熱感；所有患者在聯(lián)合應(yīng)用上述藥物后4周，癥狀均有所改善。Wollina[4]也認(rèn)為，如果口服多西環(huán)素2周無效，可用加巴噴?。ㄉ窠?jīng)鈣離子通道配體）作為二線治療。多西環(huán)素具有較強(qiáng)抗炎和抗血管生成作用，可以抑制一氧化氮合成酶的表達(dá)并加速其降解[6]，阻斷RSS的進(jìn)程。Merhi等[7]發(fā)現(xiàn)對于局部外用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑和口服多西環(huán)素效果不佳者，可嘗試口服β受體阻滯劑-卡維地洛6.25 mg/d，但用藥期間需要監(jiān)測心電圖、心率及血壓。該文例1患者在用藥4周后病情完全緩解，停藥后無復(fù)發(fā)；例2患者服藥2周后病情好轉(zhuǎn)，1個(gè)月停藥后無復(fù)發(fā)。同時(shí)該文作者認(rèn)為，雖然卡維地洛治療RSS的療效較佳，但需要大量的隨機(jī)試驗(yàn)來證實(shí)此結(jié)論。部分學(xué)者認(rèn)為治療的首要措施是糖皮質(zhì)激素的戒斷，后續(xù)治療包括局部外用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑等緩解患者的糖皮質(zhì)激素戒斷反應(yīng)和系統(tǒng)用藥，其中口服多西環(huán)素治療效果明顯[5]。

本文報(bào)道的2例患者，例1為中老年男性，起病緩、病程長，無明顯誘因陰囊及陰莖根部皮膚持續(xù)性潮紅伴灼痛、瘙癢，外用可疑的含有糖皮質(zhì)激素軟膏后癥狀加重，符合RSS診斷。例2為中年男性，病程較長，同樣表現(xiàn)為無明顯誘因的陰囊及陰莖潮紅伴瘙癢。由于多次誤診，導(dǎo)致在1年時(shí)間內(nèi)長期間斷外用不明成分藥物，這些藥物中可疑的糖皮質(zhì)激素成分可能誘發(fā)毛細(xì)血管擴(kuò)張，加劇了神經(jīng)血管的敏感性，符合RSS的診斷。本病在臨床上并不少見，但易誤診、漏診，且由于病程長、患者依從性較差，導(dǎo)致了疾病的遷延。在臨床上應(yīng)更加重視對此病的認(rèn)識，有待進(jìn)一步的樣本探索出更多更為有效的治療方案。