膈肌支氣管源性囊腫1例

田永彥 王金城 郝臨沅 祁新元 王金玲

患者男性，65歲。因體檢胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)膈肌占位性病變1周,于2016年11月1日入院。胸部CT檢查示：左側(cè)膈肌見團狀不均勻軟組織影，增強掃描病灶呈囊實性表現(xiàn)，囊性部分呈多房表現(xiàn)，分隔及實性部分不均勻性強化，病灶與鄰近血管等結(jié)構(gòu)分界清晰(圖1～2)。患者無不適，體格檢查、實驗室檢查未見明顯異常。臨床診斷：左側(cè)膈肌腫物。

2016年11月8日,在全麻下行剖左胸探查左側(cè)膈肌腫物切除、膈肌修補術?；颊哂覀?cè)臥位，經(jīng)左胸取第7肋間后外側(cè)切口入路進胸。探查見：于左側(cè)膈肌近主動脈裂孔處可捫及8cm×6cm×5cm大小之囊實性團塊，包膜完整，與膈腳肌纖維粘連嚴重且與相對應膈肌致密粘連。遂于腫瘤上端切開左側(cè)膈肌，向下沿腫物包膜鈍性及銳性分離，并切除受累之膈肌組織，游離至左膈腳處有一瘤蒂，其內(nèi)有腫物滋養(yǎng)血管，注意保護主動脈裂孔之大動脈壁，瘤蒂根部結(jié)扎后切斷之，移出標本。膈肌缺損行修補。手術全程順利。術后病理結(jié)果示：左側(cè)膈肌送檢組織內(nèi)可見多發(fā)性被覆分化良好的假復層纖毛柱狀上皮的囊腫，并可見支氣管混合腺及軟骨，局部呈慢性炎癥，病變符合支氣管源性囊腫(圖3)。

患者術后恢復順利。復查胸部CT示：左側(cè)膈肌局部增厚，密度略增高，為術后改變(圖4)。順利出院。

討論 支氣管源性囊腫系胚胎時期氣管支氣管樹異常分化所形成。在呼吸系統(tǒng)發(fā)育過程中如肺芽異常分化則形成支氣管源性囊腫。如異常肺芽出現(xiàn)較早且與呼吸道失去了聯(lián)系，則形成肺外支氣管源性囊腫。異常肺芽出現(xiàn)較遲與支氣管壁仍保留有一定的聯(lián)系，則形成肺內(nèi)支氣管源性囊腫，它被肺實質(zhì)所包圍。由于囊腫上皮的分泌物致使其逐漸增大形成一閉合的囊腔[1]。

支氣管源性囊腫通常發(fā)生在肺和縱隔內(nèi)，也可發(fā)生在椎管內(nèi)、腹部，而膈肌支氣管源性囊腫很罕見。膈肌支氣管源性囊腫的組織學表現(xiàn)為單房或多房囊腫，被蓋假復層纖毛柱狀上皮，可見軟骨，黏膜下層可有慢性炎性細胞浸潤。膈肌支氣管源性囊腫一般無特異性的癥狀，主要通過體檢發(fā)現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)源于囊腫的感染以及囊腫增大壓迫周圍組織引起相應癥狀[2]。

據(jù)Mubang等[3]報道，在1952年至2015年間，在國外文獻中，關于膈肌支氣管源性囊腫的病例報告總共有21個。其中57%的患者是女性。71.4%的支氣管源性囊腫位于左側(cè)的膈肌。少數(shù)患者可有后背痛、咳嗽、胸痛、腹痛的癥狀。膈肌支氣管源性囊腫的主要治療是手術切除。病理結(jié)果均沒有發(fā)現(xiàn)惡變。但是，有2個病例的術后病理結(jié)果顯示，支氣管源性囊腫內(nèi)存在鱗狀上皮化生。膈肌支氣管源性囊腫術前的定位是困難的，有時候會誤認為在腹部或胸腔。術前依靠影像學檢查診斷困難。

本例患者無癥狀，影像學檢查無特異性，術前診斷困難，手術預后好。

圖1 手術前胸部CT平掃顯示左側(cè)膈肌腫物；圖2 手術前胸部增強CT顯示左側(cè)膈肌腫物呈囊實性表現(xiàn)；圖3 病理示組織內(nèi)可見多 發(fā)性被覆分化良好的假復層纖毛柱狀上皮的囊腫，符合支氣管源性囊腫(HE 4×10)；圖4 手術后胸部CT顯示左側(cè)膈肌腫物已切除

[ 1] 徐樂天,主編.現(xiàn)代胸外科學.北京：科學出版社，2004:455-457.

[ 2] 李冬彬，蘇昭杰，李文崗，等.膈肌支氣管源性囊腫一例[J].

中華普通外科學文獻：電子版，2016,10(3):222.

[ 3] Mubang R, Brady JJ, Mao M, et al. Intradiaphragmatic bronchogenic cysts:case report and systematic review. J Cardiothorac Surg，2016，11(1):79.