去骨瓣減壓術(shù)后反常性腦疝二例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王芳玉 康德智 林元相 林章雅 張?jiān)?方文華

去骨瓣減壓術(shù)是搶救神經(jīng)外科急、危重癥患者的常見措施，通常應(yīng)用于處理藥物等綜合手段治療無效的難治性顱內(nèi)壓增高[1]。去骨瓣減壓術(shù)由于改變了顱腦固有的病理生理?xiàng)l件，尤其影響腦血流、腦脊液循環(huán)動(dòng)力學(xué)，嚴(yán)重時(shí)可造成一系列神經(jīng)功能障礙，因此其相關(guān)術(shù)后并發(fā)癥在國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道中屢見不鮮，包括皮瓣下沉綜合征、環(huán)鋸綜合征、反常性腦疝、硬膜下或皮瓣下積液、腦積水等[2-4]。其中，反常性腦疝是去骨瓣減壓術(shù)后一種少見的、威脅生命的潛在并發(fā)癥。本文報(bào)告福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科近期收治的2例去骨瓣減壓術(shù)后并發(fā)反常性腦疝的患者資料，分析其臨床特點(diǎn)，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。

病例資料1 女性，48歲，因 “突發(fā)意識(shí)障礙22 h”于2017年3月6日急診收治于福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科，行CTA檢查，診斷：右額顳丘腦基底節(jié)血腫、腦疝（圖1A）?；颊呷朐簳r(shí)神志昏迷，GCS評(píng)分 7分（E1V1M5）；左側(cè)瞳孔直徑4 mm，對(duì)光反射靈敏；右側(cè)瞳孔直徑4.5 mm，對(duì)光反射遲鈍。急診行右額顳頂開顱腦內(nèi)血腫清除術(shù)和去骨瓣減壓術(shù)。術(shù)后神志逐漸好轉(zhuǎn)，因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，為鑒別是否顱內(nèi)感染于術(shù)后14 d行腰椎穿刺術(shù)，測(cè)得壓力100 mmH2O（1 mmH2O=0.0098 kPa），釋放15 mL腦脊液。腰穿后3 d患者出現(xiàn)意識(shí)障礙加重，煩躁不安，GCS評(píng)分下降3分，瞳孔右側(cè)3.5 mm，左側(cè)3.0 mm，對(duì)光反射欠靈敏。復(fù)查顱腦CT示中線明顯向左側(cè)移位，環(huán)池右側(cè)受壓，考慮反常性腦疝，立即予頭低腳高體位，頭部紗布包扎，快速擴(kuò)容補(bǔ)液，維持每天入量4000 mL左右，上腹圍增加腹內(nèi)壓等措施，2 d后患者意識(shí)障礙逐漸好轉(zhuǎn)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，復(fù)查顱腦影像示中線居中（圖1B～E）。3個(gè)月后隨訪患者神志清楚，左側(cè)肢體偏癱，GOS評(píng)分4分。

病例資料2 男性，59歲，因“去骨瓣減壓術(shù)后硬膜下積液”于2017年2月25日就診于福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科?；颊咴?016年1月25日因頭部外傷后意識(shí)障礙1 h余，就診于石獅市醫(yī)院。體檢：神志昏迷，雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏，右側(cè)瞳孔5 mm，對(duì)光反射消失，急查顱腦CT，考慮“右額顳急性硬膜下血腫、多發(fā)腦挫裂傷、腦疝、氣顱”（圖 2A），行右額顳頂開顱去骨瓣減壓術(shù)。術(shù)后患者仍意識(shí)障礙，皮瓣逐漸隆起，CT上表現(xiàn)為右額顳頂硬膜下積液，中線略向左側(cè)移位（圖2B），為進(jìn)一步治療，于2017年2月25日轉(zhuǎn)診福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科，行“右額鉆孔硬膜下積液Omaya囊安置術(shù)”，并行持續(xù)外引流，引流量100～200 mL/d。8 d后患者出現(xiàn)意識(shí)障礙加重，GCS評(píng)分由5T分下降為3T分，雙側(cè)瞳孔等大，直徑3.0 mm，對(duì)光反射由靈敏變遲鈍，右額顳頂皮瓣塌陷程度較前加劇，復(fù)查顱腦CT示右額顳頂硬膜下積液伴中線明顯向左側(cè)移位，環(huán)池受壓，不排除反常性腦疝（圖2C），立即予暫停硬膜下積液外引流，采取頭低腳高體位、頭部紗布包扎、快速擴(kuò)容補(bǔ)液、上腹圍增加腹內(nèi)壓等措施。5 d后患者意識(shí)障礙逐漸好轉(zhuǎn)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，2個(gè)月后復(fù)查顱腦磁共振提示中線結(jié)構(gòu)偏移程度較前減輕，環(huán)池清晰，腦積水伴室周水腫（圖2D）?；颊呒覍僖蚪?jīng)濟(jì)原因拒絕行顱骨修補(bǔ)術(shù)，外傷后6個(gè)月隨訪，患者神志仍昏迷，GOS評(píng)分2分。

討論目前關(guān)于反常性腦疝發(fā)生的病理生理機(jī)制仍有較大爭(zhēng)議，部分學(xué)者認(rèn)為其發(fā)生可能與去骨瓣減壓術(shù)后顱內(nèi)動(dòng)靜脈血管搏動(dòng)改變、腦脊液動(dòng)力學(xué)變化、腦脊液容量不足等因素有關(guān)，但其具體發(fā)生發(fā)展過程卻仍不明確[5-7]。

圖1 病例1患者腦出血后相關(guān)影像資料

圖2 病例2患者腦外傷后相關(guān)影像資料

結(jié)合臨床實(shí)踐，筆者認(rèn)為，要理解反常性腦疝發(fā)生的機(jī)制，可以從顱腔解剖和腦脊液循環(huán)特點(diǎn)等方面加以探討。Monroe-rllie學(xué)說認(rèn)為，顱腔是一個(gè)體積固定、四壁為堅(jiān)硬顱骨所構(gòu)成的密閉體腔，顱腔內(nèi)容物包括顱腦組織、腦血容量及腦脊液，三者通過一系列精細(xì)的調(diào)節(jié)機(jī)制進(jìn)行代償與調(diào)整。腦脊液是顱腔內(nèi)容物中最易變動(dòng)的成分，在顱腔空間代償功能中發(fā)揮較大作用。一般情況下，當(dāng)腰椎穿刺或腰大池持續(xù)外引流釋放腦脊液時(shí)，腦脊液丟失或從顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔流向硬脊膜下腔，致顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔壓力下降，腦室系統(tǒng)內(nèi)的腦脊液通過第四腦室正中孔和外側(cè)孔流向蛛網(wǎng)膜下腔。在顱骨完整且腦脊液循環(huán)通路無阻塞的情況下，腦脊液可在顱內(nèi)各解剖腔室間自由流動(dòng)，腰椎穿刺時(shí)所釋放的腦脊液可均勻地來自于硬脊膜下腔、顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔和腦室系統(tǒng)，因此中樞神經(jīng)系統(tǒng)各解剖間隙不會(huì)出現(xiàn)形態(tài)學(xué)上的太大變化。去骨瓣減壓術(shù)后，顱腔沒有堅(jiān)硬骨性結(jié)構(gòu)的保護(hù)失去了原有的密閉性，大氣壓通過柔軟的皮肌瓣直接作用于顱腔內(nèi)容物，加上手術(shù)操作因素導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)完整性破壞，皮肌瓣、硬腦膜可與大腦皮層表面緊貼甚至黏連，原先潛在的蛛網(wǎng)膜下腔有效空間縮小甚至消失，該部位的腦脊液量減少，其所形成的液體緩沖墊作用減弱。大腦去骨瓣側(cè)的蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液流動(dòng)也會(huì)受到影響，蛛網(wǎng)膜顆粒的重吸收腦脊液減少，手術(shù)后局部黏連和肉芽組織增生可造成潛在分隔，腦脊液流動(dòng)阻力增加，各分隔間的壓力互不均衡，久而久之可能形成局部腦脊液的積聚，影像學(xué)上表現(xiàn)為硬膜下腔或皮瓣下低密度影，局部的硬膜下積液或皮瓣下積液。在去骨瓣?duì)顟B(tài)下，當(dāng)腦脊液存在從顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔流向硬脊膜下腔的壓力差時(shí)，腦脊液的流動(dòng)并不再像正常狀態(tài)下那樣均勻，由于虹吸效應(yīng)，從腦室系統(tǒng)流向蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液量可能大大增加，當(dāng)腦室系統(tǒng)內(nèi)腦脊液量短時(shí)間下降超出腦組織順應(yīng)性代償時(shí)，腦室系統(tǒng)特別是側(cè)腦壁會(huì)縮小，腦組織存在從蛛網(wǎng)膜下腔向中線部位的移位。此時(shí)，在顱骨骨性結(jié)構(gòu)完整的部位，密閉的蛛網(wǎng)膜下腔由于形變會(huì)產(chǎn)生負(fù)性張力限制腦組織移位，而在去骨瓣側(cè)，沒有堅(jiān)硬骨性結(jié)構(gòu)保護(hù)且蛛網(wǎng)膜下腔黏連，無法形成有效的負(fù)性張力空間，反而由于大氣壓的直接作用，會(huì)加劇腦組織從皮層向側(cè)腦室壁方向的移位，從而進(jìn)一步壓縮側(cè)腦室，導(dǎo)致腦室系統(tǒng)內(nèi)腦脊液流出增加，由此形成相互加劇的級(jí)聯(lián)式反應(yīng)。即使在腰椎穿刺或腰大池外引流停止腦脊液的釋放后，由于虹吸效應(yīng)，腦脊液仍然存在從顱內(nèi)流向椎管內(nèi)的再分布，腦室系統(tǒng)內(nèi)的腦脊液流出尤為明顯，以去骨瓣側(cè)為甚。同樣地，對(duì)于部分行側(cè)腦室外引流的病例，也存在腦室系統(tǒng)內(nèi)外腦脊液分布的不均衡，腦室系統(tǒng)內(nèi)腦脊液流失更多形成逐漸加劇的腦室內(nèi)外壓力差。該腦脊液分布不均衡的過程可能較為緩慢，但當(dāng)頭部抬高、咳嗽、吸痰時(shí)，這種虹吸效應(yīng)導(dǎo)致的腦脊液再分布可以反復(fù)發(fā)生，其速度大于側(cè)腦室脈絡(luò)叢分泌腦脊液的速度時(shí)，可能加劇腦組織的移位。因此，本文報(bào)道的患者反常性腦疝發(fā)生于腰椎穿刺后3 d，與文獻(xiàn)報(bào)道的反常性腦疝往往出現(xiàn)在腰椎穿刺等誘因后24 h～7 d內(nèi)不等一致[8-11]。

在臨床表現(xiàn)上，對(duì)于單側(cè)去骨瓣的患者，側(cè)腦室縮小和腦組織移位可表現(xiàn)為去骨瓣側(cè)皮瓣凹陷，腦組織向?qū)?cè)移位。對(duì)于雙側(cè)去骨瓣的患者，則可能表現(xiàn)為雙側(cè)皮瓣凹陷，直至皮瓣下陷所形成負(fù)性張力代償腦脊液虹吸效應(yīng)的壓力，形成新的平衡。根據(jù)皮瓣凹陷和腦組織移位程度的不同，相應(yīng)臨床表現(xiàn)亦有所差異。病情較輕者，即表現(xiàn)為Yamaura等[5]描述的皮瓣下沉綜合征；病情較重者可出現(xiàn)中線偏移明顯，環(huán)池受壓；病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)反常性腦疝，表現(xiàn)為神志瞳孔改變。反常性腦疝實(shí)際上是皮瓣下沉綜合征的嚴(yán)重類型，在反常性腦疝發(fā)生前，患者可能伴有低顱壓的臨床表現(xiàn)，例如體位性眩暈或頭痛、疲乏等，但這些癥狀無特異性，與原發(fā)病的表現(xiàn)難以區(qū)別，臨床上往往易被忽視。隨著腦組織受壓程度加劇，患者可表現(xiàn)出去骨瓣側(cè)皮瓣凹陷程度加重，并出現(xiàn)一系列神經(jīng)功能障礙，例如意識(shí)障礙加重、運(yùn)動(dòng)感覺功能減退、癲癇、精神癥狀等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)瞳孔改變、肢體偏癱、呼吸心率改變、昏迷等腦疝表現(xiàn)[12]。影像學(xué)檢查如CT檢查有助于迅速診斷，可發(fā)現(xiàn)腦組織移位、側(cè)腦室受壓、中線結(jié)構(gòu)偏移、基底池變窄或消失等。磁共振檢查和腦灌注成像可發(fā)現(xiàn)更多腦間質(zhì)水腫、腦缺血和血流灌注異常的證據(jù)。

反常性腦疝根據(jù)臨床特征和典型影像學(xué)表現(xiàn)不難診斷，但臨床上對(duì)此疾病的診療可能仍存在較多盲區(qū)，對(duì)反常性腦疝的發(fā)生認(rèn)識(shí)不足，不能及時(shí)識(shí)別和診斷，易造成誤診和漏診。有些患者甚至被當(dāng)成普通腦疝處理給予了加強(qiáng)脫水降顱壓等措施，反而進(jìn)一步加劇病情惡化甚至危及生命。因此，進(jìn)一步普及反常性腦疝的知識(shí)尤為重要。有研究表明，去骨瓣減壓術(shù)后腦室造瘺、腰椎穿刺及腰大池持續(xù)引流是發(fā)生反常性腦疝的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[13]。因此，對(duì)于去骨瓣減壓術(shù)后的患者，在進(jìn)行腦脊液引流的相關(guān)操作時(shí)，尤應(yīng)警惕反常性腦疝的發(fā)生。盡早發(fā)現(xiàn)、診斷對(duì)反常性腦疝的治療具有重要作用。

根據(jù)文前討論的病理生理特點(diǎn)，可以從三大方面著手進(jìn)行治療，即阻斷腦脊液從顱內(nèi)的丟失或重分布、增加顱內(nèi)壓解除虹吸效應(yīng)以及恢復(fù)顱腔密閉性。首先應(yīng)停止可能誘發(fā)腦脊液從顱內(nèi)流失的措施，例如暫停腰大池持續(xù)外引流、提高腦室腹腔分流管閥門閾值或結(jié)扎分流管、治療腦脊液漏等[9]。其次，輔以增加顱內(nèi)壓的各種措施，例如頭低腳高體位、擴(kuò)容補(bǔ)液、使用頸圍等方法增加顱內(nèi)靜脈壓，從而促進(jìn)顱內(nèi)各解剖腔隙壓力分布的重新平衡，解除虹吸效應(yīng)。再次，構(gòu)建去骨瓣側(cè)的顱腔密閉性，臨時(shí)措施包括顱骨缺損處加以大塊紗布包扎、彈力帽或保護(hù)頭盔，如果時(shí)機(jī)成熟，可盡早行顱骨修補(bǔ)術(shù)，從根本上恢復(fù)顱腔密閉性。本文2例患者經(jīng)過以上思路的治療，病情上均獲得好轉(zhuǎn)。文獻(xiàn)中報(bào)道的各種反常性腦疝的處理方法，也基本與上述三大方面一致。