原發(fā)性腹繭癥1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

馬云飛，張 洋，張桂信

1 臨床資料

患者，男性，52歲。因“腹痛10月，加重伴肛門停止排氣排便2 d”入院。患者10月前出現(xiàn)腹痛、腹脹，間斷加重，偶自覺腹部有包塊，自服胃藥或止痛藥能緩解，未予重視，近2 d腹痛加劇，為上腹陣發(fā)性脹痛，并停止排氣排便，伴惡心嘔吐2次，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無嘔血、 黑便。近一年患者體重下降約25 kg。既往: 無腹部手術(shù)史。

入院查體：P:72 次 /min，BP:150/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。一般情況可，心肺肝未及明顯異常，腹部膨隆，不對(duì)稱，可見胃腸型和蠕動(dòng)波，無腹壁靜脈顯露，左上腹壓痛陽性，無明顯反跳痛及肌緊張，左上腹可觸及包塊，約4 cm×4 cm，質(zhì)軟，可活動(dòng)，右下腹部觸及包塊，約2 cm×2 cm，質(zhì)硬，活動(dòng)度差。肝脾肋下未及，Murphy征（-），肝腎區(qū)叩痛（-），移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音活躍，未聞及氣過水聲，輔助檢查：血常規(guī)示：“白細(xì)胞：9.8×109/L，中性粒細(xì)胞:7.18×109/L”；尿常規(guī)：酮體+1；生化肝功：總膽紅素：26.2 μmol/L；結(jié)合膽紅素：10.7 μmol/L；凝血功能、血?dú)夥治?、心電圖等均未見明顯異常。

立位腹平片示：左上腹部見可疑“氣-液平面”,提示: 腸梗阻不除外。

CT檢查示：腹腔內(nèi)小腸全程擴(kuò)張、堆積、積液、積氣，周圍被一層均勻的膜狀物包裹，似“蠶繭”狀(圖1)；腹腔、盆腔積液。提示：小腸梗阻。

患者由外院急診轉(zhuǎn)入我院當(dāng)日夜晚出現(xiàn)腹痛進(jìn)行性加重，伴反跳痛、肌緊張，考慮急性腹膜炎，小腸破裂。具備手術(shù)指征，即刻全麻下行剖腹探查術(shù)。取腹正中切口長(zhǎng)約18 cm，依次切開入腹，探查見自回盲部至Treitz韌帶全小腸由一層3～5 mm厚、乳白色膜狀物包裹，張力高，呈不規(guī)則囊袋樣位于左側(cè)腹部（圖2）。選取張力較高部位電刀打開白色膜狀物，局部小腸破裂，自破裂處行小腸減壓，引出較稠厚小腸液約800 mL。鈍、銳結(jié)合仔細(xì)沿腸壁分離腸壁剔除膜狀物，游離全部小腸。取腸梗阻導(dǎo)管，行小腸內(nèi)排列術(shù)。止血、清洗腹腔，取膜狀物送檢關(guān)腹。術(shù)后予以禁食水、腸外營(yíng)養(yǎng)、加強(qiáng)抗炎、止血、抑酸、補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療，鼓勵(lì)患者早日下床活動(dòng)，指導(dǎo)合理飲食，并予以硫酸鎂口服促排便、嚼口香糖促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)，現(xiàn)患者恢復(fù)良好，復(fù)查腹部平片示：腸管重新排列（圖3）。術(shù)后病理：纖維囊壁樣組織未見明確被覆上皮，局部囊壁透明樣變，并見小血管擴(kuò)張充血、出血及多量炎細(xì)胞浸潤(rùn)（圖4）。 術(shù)后診斷: （1）腹繭癥并粘連性腸梗阻；（2）小腸破裂；（3）彌漫性腹膜炎；（4）腹腔積液。術(shù)后電話隨訪近一年，患者飲食、二便正常，體重恢復(fù)至術(shù)前。

圖1 腹腔內(nèi)小腸全程擴(kuò)張、堆積、積液、積氣，周圍被一層均勻的膜狀物包裹，似“蠶繭”狀。

圖2 見全小腸被一層異常、乳白色膜狀物包裹成團(tuán)，呈“蠶繭”狀。

圖3 術(shù)后22 d腹平片示：腸管重新排列

圖4 病理示：纖維囊壁樣組織未見明確被覆上皮，局部囊壁透明樣變，并見小血管擴(kuò)張充血、出血及多量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

2 討論

腹繭癥是腹部外科一種較罕見的疾病，其特點(diǎn)為全部或部分臟器被一層致密、乳白色、質(zhì)韌的纖維膜所包裹，形似蠶繭，又稱為特發(fā)性硬化性腹膜炎、局限性小腸包繞癥、小腸禁錮癥等，由Foo等[1]于1978年首先報(bào)道并命名。由于腹繭癥臨床少見，缺乏特異性，誤診率高，嚴(yán)重者可危及生命。

腹繭癥的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，按纖維膜包裹的范圍，可將腹繭癥分為局限型和彌漫型兩類，局限型是指僅部分小腸被纖維膜包裹，彌漫型是指全部小腸被纖維膜包裹（可合并腹腔其他臟器）。也可依據(jù)病因?qū)⒈静》譃樵l(fā)性性和繼發(fā)性兩類。前者多因先天發(fā)育畸形，如大網(wǎng)膜缺如等。后者主要由一種或多種因素造成腹腔內(nèi)纖維素大量分泌并機(jī)化形成纖維包膜包裹腹腔臟器。病因包括：(1) 腹腔內(nèi)異常刺激，如腹腔手術(shù)、腹膜透析、腹腔化療等[2]；(2)藥物影響如β受體阻滯劑類藥物[3]；(3) 病毒感染；亦有國(guó)外研究報(bào)道：處于熱帶地區(qū)的女性較多見，可能與女性生殖道易逆行感染、高熱氣候或地區(qū)性病原體感染,而我國(guó)的腹繭癥主要分布在華東地區(qū)[4]。本病例可屬于原發(fā)性或彌漫型腹繭癥。雖然腹繭癥患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診，術(shù)前難確診。但結(jié)合病史對(duì)不明原因反復(fù)以腸梗阻癥狀或合并腹部包塊的患者，應(yīng)考慮腹繭癥可能。影像學(xué)檢查對(duì)腹繭癥診斷有著重要參考的價(jià)值。影像學(xué)檢查包括：（1）腹部立位平片。主要表現(xiàn)為腸梗阻征象，如見腸管積氣擴(kuò)張、氣－液平面，但也可見正常表現(xiàn)。（2）消化道鋇餐造影典型表現(xiàn)為腸袢堆積成團(tuán)，腸管排列呈“菜花狀”[5]，鋇劑排空遲滯，鋇頭前進(jìn)形狀呈“M”型。（3）CT檢查能夠顯示腸管堆積成團(tuán)，常伴有腸管擴(kuò)張、積氣積液等的變化，病變區(qū)見似繭樣的包膜包裹在小腸周圍，增強(qiáng)后膜狀物強(qiáng)化[6]。此“包膜征”是腹繭癥最特征的表現(xiàn)。

目前對(duì)腹繭癥的治療尚未達(dá)到共識(shí)，對(duì)于癥狀較輕的患者，主張采取保守治療，包括胃腸減壓、糾正電解質(zhì)紊亂、中醫(yī)中藥、肥皂水或磷酸鈉鹽灌腸治療等。另外合理飲食和良好的生活習(xí)慣可有效預(yù)防此病癥狀的加重[7]。不過大多學(xué)者認(rèn)為對(duì)臨床表現(xiàn)較重的腹繭癥患者，手術(shù)治療目前最有效的手段[8-9]。現(xiàn)在研究認(rèn)為手術(shù)應(yīng)以松解包膜解除梗阻為原則，同時(shí)術(shù)中小腸內(nèi)排列術(shù)是預(yù)防術(shù)后再發(fā)生腸梗阻的關(guān)鍵[9-10]。故術(shù)中應(yīng)仔細(xì)觀察腸管與腫塊的關(guān)系，避免誤切，同時(shí)不能為追求徹底剔除繭膜而過分離粘連，避免損傷腸袢及血管，分離粘連后行腸梗阻導(dǎo)管小腸內(nèi)排列可顯著降低腹繭癥患者術(shù)后粘連性腸梗阻[11]。對(duì)復(fù)發(fā)粘連性腸梗阻者也應(yīng)保守治療，慎再次手術(shù)[12]。另外腹腔鏡方法治療腹繭癥也取得良好的效果[13]。根據(jù)我科治療的經(jīng)驗(yàn)，圍手術(shù)期營(yíng)養(yǎng)支持治療，結(jié)合中醫(yī)中藥外敷或灌腸，鼓勵(lì)患者早下床活動(dòng)等，可以有效減少術(shù)后并發(fā)癥，促進(jìn)患者早日康復(fù)?？梢娭形麽t(yī)結(jié)合在治療本病上有獨(dú)特的療效，有待進(jìn)一步探索研究。