胸部孤立性纖維瘤CT影像分析

呂 軍，張 洪，梁 碩，王 星，吳 建，元 偉，李 岳

孤立性纖維瘤（solitary fi brous tumors，SFT）是一種間葉性梭形細胞腫瘤，大多數(shù)起自胸膜，偶發(fā)于頭頸、腹盆腔等[1-2]。由于SFT發(fā)病率略低，部分臨床或影像診斷醫(yī)師對其缺乏認識，常誤診為其他富血供腫瘤。本研究回顧性分析13例經(jīng)手術(shù)病理證實的胸部SFT的臨床及CT 資料，探討SFT的CT定位定性分析方法，旨在提高臨床及影像診斷醫(yī)師對本病的認識及診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 13例胸部SFT患者為天津市胸科醫(yī)院2014年9月—2018年5月經(jīng)手術(shù)病理證實的確診病例，且具有完整的CT影像學(xué)資料，其中男性4例，女性9例；年齡18～70歲,平均（53±16）歲。臨床癥狀表現(xiàn)中，喘憋6例，伴胸痛3例，無癥狀因體檢發(fā)現(xiàn)7例，13例均不伴低血糖。13例胸部SFT中，1例位于縱隔內(nèi)，1例位于胸壁內(nèi)，11例位于胸腔內(nèi)。位于胸腔內(nèi)的11例病變經(jīng)手術(shù)及病理證實，均起源于胸膜。

1.2 CT檢查方法 全部患者檢查前6～8 h禁食禁水，采用雙源CT單能量掃描（德國西門子公司SOMATOM De fi nition CT），均平掃后行增強掃描。患者吸氣后屏氣，由肺尖掃描至肺底。增強掃描使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團注對比劑歐乃派克80～100 mL，注射流率4 mL/s，分別于30 s和120 s進行再次掃描。掃描數(shù)據(jù)均以層厚1.5 mm，間隔1.25 mm重建，矩陣512×512，肺窗、縱隔窗的窗寬和窗位分別為1600HU、-550HU和400HU、50HU。

1.3 圖像分析 本院采集圖像均在PACS系統(tǒng)上觀察，并行多平面重組（MPR）及最大密度投影（MIP）。對13例胸部SFT所有病變分別進行以下分析：（1）病變與胸壁成角關(guān)系，成角關(guān)系找病變最大層面判斷，包括是銳角或鈍角關(guān)系還是無法判斷。（2）病變邊緣，包括是清晰還是模糊。（3）是否伴有“胸膜尾征”，即胸膜局限掀起形成近似尾巴狀影像。（4）是否含有鈣化影。（5）是否含有囊變區(qū)，囊變區(qū)定義為CT值＜20HU的區(qū)域。（6）是否伴有淋巴結(jié)腫大。（7）是否有胸膜轉(zhuǎn)移。（8）是否有胸腔積液。（9）動脈期是否含有匐樣血管[3-4]，這種血管不同于正常血管，呈多發(fā)迂曲雜亂略粗的血管。（10）延遲期是否呈現(xiàn)地圖樣強化[4-5]特點，這種強化表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)明顯強化區(qū)和不明顯強化區(qū)相間，類似地圖樣的不規(guī)則分布。（11）確定實性部分強化程度：根據(jù)強化程度分為不強化（增強值＜10HU），輕度強化（增強值＜20HU），中度強化（增強值20～60 HU），明顯強化（增強值＞60 HU）。圖像由2位經(jīng)驗豐富的放射科醫(yī)生以雙盲法進行閱片，當(dāng)2名醫(yī)師意見不一致時，請更高級醫(yī)師進行分析，結(jié)果達成一致。根據(jù)以上標(biāo)準(zhǔn)對病灶進行分析，并記錄CT增強掃描圖像上病變的強化程度。

2 結(jié)果

2.1 SFT定位分析的特點 13例SFT中1例位于縱隔內(nèi)，1例位于胸壁內(nèi)，11例位于胸腔內(nèi)且手術(shù)病理證實起源于胸膜（6例位于左側(cè)胸腔，5例位于右側(cè)胸腔；10例起源于臟層胸膜，1例起源于壁層胸膜且位于左側(cè)胸腔內(nèi)（見表1）。位于胸腔內(nèi)病變中的9例均表現(xiàn)為寬基地，在其最大層面判斷其與胸壁的成角關(guān)系，其中6例與胸壁呈鈍角，3例與胸壁呈銳角；其余2例胸腔內(nèi)病變位于前縱隔區(qū)[4]（anterior mediastinal space），即位于前縱隔旁的非縱隔病變，其與胸壁的成角關(guān)系不易判斷（見圖1、圖2）。6例（46%）可見胸膜尾征。

2.2 CT平掃的特點 13例病變中2例較?。ㄗ畲髲剑? cm），呈類圓形，11例較大（最大徑≥3 cm）呈橢圓形或不規(guī)則形。其邊界清楚，縱隔內(nèi)的病變與周圍縱隔結(jié)構(gòu)分界清楚，胸壁內(nèi)的病變與胸壁結(jié)構(gòu)分界清楚，起自胸膜的11例病變與肺組織的瘤肺界面也均清楚。13例病變中未見有鈣化密度，含有囊變區(qū)的2例，伴隨胸腔積液的4例，伴隨淋巴結(jié)腫大的0例，伴隨胸膜轉(zhuǎn)移的0例。

2.3 CT增強的特點 本組SFT實性部分平掃CT值為32～58HU（平均值40HU），其動脈期強化CT值為45～80（平均值56 HU），其中9例（69%）動脈期可見迂曲雜亂血管，即匐樣血管，通過MIP重建圖像更易觀察到匐樣血管（見圖1）。增強掃描延遲期實性部分強化CT值為54～120（平均值75 HU），其中9例（69%）表現(xiàn)為中度強化，3例（23%）表現(xiàn)為輕度強化，1例（8%）表現(xiàn)為明顯強化；11例（85%）為不均質(zhì)強化特點，表現(xiàn)為明顯強化的實性成分內(nèi)散在分布小片未強化灶，即地圖樣強化特點（見圖2）。

表1 胸部孤立性纖維瘤CT影像特點

圖1 患者女、70歲，前縱隔區(qū)占位，手術(shù)病理證實其為起自縱隔側(cè)壁胸膜的SFT，此為增強CT動脈期MIP圖像，箭頭指示動脈期多發(fā)迂曲雜亂血管，MIP圖像更容易顯示其腫瘤血管特點

3 討論

臨床上SFT屬于少見病，好發(fā)于中年人群及女性[5-6]。腫瘤生長較緩慢，所以多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，當(dāng)病變較大時可出現(xiàn)壓迫癥狀，常見癥狀為喘憋。部分患者可伴有副腫瘤綜合征[7]，如肥大性骨關(guān)節(jié)病、杵狀指、低血鈣、癥狀性低血糖等。本研究13例患者臨床表現(xiàn)中喘憋6例，伴胸痛3例，其余7例表現(xiàn)為無癥狀因體檢發(fā)現(xiàn)，其中3例胸痛患者均伴有胸腔積液，13例中均未出現(xiàn)副腫瘤綜合征。

SFT起源于CD34陽性樹突狀間質(zhì)細胞，具有成纖維細胞及成肌纖維細胞分化特征。以往研究[8-9]認為其生物學(xué)行為多為中間型，部分具有惡變潛能，常伴隨NATB2-STAT6基因融合。大體上，腫瘤可有蒂，呈孤立性、邊界清楚和多包膜完整。由致密的灰白色纖維組織組成，質(zhì)硬，切面旋渦狀，類似于子宮平滑肌瘤，較大的腫瘤可伴出血、壞死、囊變或黏液樣變性。鏡下，它含有纖維母細胞樣細胞，缺少特征性的排列圖像，即無結(jié)構(gòu)樣；腫瘤細胞疏密相間分布，細胞稀疏區(qū)可見致密膠原纖維及黏液樣變性區(qū)[8]，并有網(wǎng)狀纖維和血管外皮瘤樣血管。通常腫瘤沒有或罕見核分裂像，腫瘤細胞表達CD34(強陽性)、CD99和vimentin，不表達CK、S100、SMA和desmin，其與間皮瘤及其他間葉組織腫瘤的鑒別主要依靠免疫組化[9]。

圖2 與圖1為同一患者增強CT延遲期圖像，呈現(xiàn)地圖樣強化特點，白色箭頭指示小灶狀分布的未強化灶，其CT值為32 HU，非液化壞死區(qū)

SFT 在CT 上多表現(xiàn)為胸腔或肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或團塊，也可偶發(fā)于胸壁或縱隔內(nèi)[10-11]，多表現(xiàn)為類圓形或橢圓形,可有分葉，常寬基地，部分伴有胸膜尾征[12-13]。本研究中多起自胸膜位于胸腔，2 例較小，半圓形；11例較大，形態(tài)不規(guī)則或呈橢圓形凸入胸腔內(nèi)，腫瘤呈緩慢生長，腫瘤大小與發(fā)現(xiàn)病變的時間相關(guān)。大多數(shù)（85%）起源于胸膜，其中的部分（46%）可見胸膜尾征。9例可以通過影像學(xué)判斷其與胸壁的成角關(guān)系，多與胸壁呈鈍角，也可表現(xiàn)為銳角；其余2例胸腔內(nèi)病變位于前縱隔區(qū)[4]（anterior mediastinal space），即位于前縱隔旁的非縱隔病變，其與胸壁的成角關(guān)系很難判斷。Cardinale等[4]提出前縱隔區(qū)為一特殊近似三角形的空間，位于前縱隔區(qū)的SFT在CT中不易判斷其與胸壁的成角關(guān)系，他們認為真正的縱隔病變由于其來源縱隔內(nèi)，體積較大凸入胸腔時，縱隔腫瘤會對縱隔胸膜或前聯(lián)合線具有胸膜掀起的表現(xiàn)。他們認為發(fā)生前縱隔區(qū)的病變中如果前聯(lián)合線正常，除外肺內(nèi)占位后，應(yīng)高度懷疑是否為前縱隔旁的胸膜病變，同時他們的研究中也含有1例SFT起自前縱隔側(cè)的壁胸膜。本研究前縱隔區(qū)的SFT2例，1例起自臟層胸膜，1例起自壁層胸膜，均未發(fā)現(xiàn)其對縱隔胸膜或前聯(lián)合線具有胸膜掀起的特點，也證實了Cardinale等[4]的CT定位分析方法的正確。其余9例胸腔內(nèi)占位的定位分析相對容易，根據(jù)胸壁結(jié)構(gòu)相對完整或胸膜外脂肪完整，排除了胸壁病變；同時病變瘤肺界面清楚，未見肺血管或支氣管進入，排除了肺內(nèi)占位；同時判斷病變與胸壁成角的關(guān)系，結(jié)合“胸膜尾征”，通過上述綜合分析從而判斷其起自胸膜。

病理學(xué)顯示SFT有完整包膜，對周圍組織大多無浸潤[14-15]，本研究中13 例SFT在CT影像中與周圍界限或其瘤肺界面均較清晰完整，病理與影像表現(xiàn)兩者相一致。本研究13例SFT內(nèi)均未發(fā)現(xiàn)鈣化成分，與以往部分文獻[16-17]結(jié)果相同，但其他的研究中[18-19]的SFT 可發(fā)生鈣化，呈斑點狀或小片狀，常發(fā)生于較大的腫瘤，并推測其可能與腫瘤壞死有關(guān)。本研究SFT可發(fā)生囊變但少見（15%），可伴隨胸腔積液（31%），與以往[14-15]研究分析一致。本研究SFT不伴淋巴結(jié)腫大、不伴胸膜轉(zhuǎn)移，但是以往一些研究[16]中也出現(xiàn)部分病例具有惡性侵襲性的特點。

以往文獻報道SFT一般與肌肉呈等或略高密度[20-21]，本研究SFT實性部分均呈等密度，2例可見囊變，考慮與病灶體積較大，內(nèi)部發(fā)生黏液樣變性有關(guān)，且于術(shù)后病理也得到證實。腫瘤內(nèi)可形成如“血管外皮瘤樣”分支狀血管結(jié)構(gòu)，所以其中體積較大的腫瘤中大部分（69%）可見迂曲雜亂血管影，動脈期明顯。這種迂曲雜亂血管被很多影像學(xué)者[21-22]稱之為匐樣血管，此血管在MIP重建圖像中更容易觀察。本研究大部分體積較大的腫瘤（77%），其實性部分均表現(xiàn)為中度或明顯強化，且瘤體內(nèi)部可見兩種不同密度的成分，強化相對明顯區(qū)域腫瘤細胞排列密集，血管較豐富，而強化較弱部分的腫瘤細胞分布稀疏，反映了SFT腫瘤細胞和膠原纖維疏密相間的構(gòu)成方式，尤其增強后延遲期更能顯示出其細胞分布的疏密相間的特點，呈現(xiàn)特征性的“地圖樣”強化特點。體積較小的腫瘤沒有匐樣血管和“地圖樣”強化這兩種特征性的CT增強特點，僅表現(xiàn)為輕至中度強化。在一些研究[16]中的SFT則僅有“地圖樣”強化的特點，可能與其病變體積較小有關(guān)。

需與SFT進行鑒別的胸部病變有胸膜間皮瘤、胸膜轉(zhuǎn)移瘤、周圍型肺癌、神經(jīng)源性腫瘤等。胸膜間皮瘤多具有石棉接觸史，常表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)或不規(guī)則狀胸膜增厚。胸膜轉(zhuǎn)移瘤則有原發(fā)腫瘤病史，常為多發(fā)。周圍型肺癌可見分葉、毛刺、胸膜凹陷征等特點，同時也可見肺血管或支氣管進入病變內(nèi)。神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔，可見神經(jīng)孔擴大，典型病變?yōu)閱♀徯危窠?jīng)鞘瘤多含脂肪密度。除此之外，以上這些鑒別診斷中的疾病均不具有SFT的匐樣血管及“地圖樣”強化特點，結(jié)合定位分析方法，可以將其區(qū)分。當(dāng)然一些不典型的SFT在術(shù)前的CT診斷時較為困難，例如本研究中縱隔內(nèi)SFT誤認為其它中縱隔占位；1例左側(cè)前縱隔旁的起源縱隔壁層胸膜的SFT誤診為胸腺占位；部分病變較小的SFT，不具有典型的血管及增強特點，則很難與神經(jīng)來源的病變相鑒別。

由于SFT為少見病，對其研究的樣本量大部分較少，所以本研究中的SFT的特點與以往的研究結(jié)果大部分相同，部分細節(jié)略有不同，所以本研究還需要擴大樣本量，以更能如實反映出SFT的CT影像特點。綜上所述，胸部SFT多起自胸膜，也可發(fā)生于縱隔、胸壁內(nèi)。病變多邊界清楚，可伴囊變、胸腔積液，動脈期多見迂曲雜亂的匐樣血管，較大時表現(xiàn)為中至重度強化并不均質(zhì)強化特點，呈現(xiàn)“地圖樣”強化特點，對診斷有一定提示意義。胸部SFT具有一定的影像學(xué)特點，通過CT影像的定位、定性分析方法，能為臨床診治提供影像學(xué)指導(dǎo)。