胃原發(fā)孤立性纖維性腫瘤3例報(bào)道

張 慧（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院病理科，浙江杭州310000）

胃部原發(fā)性孤立性纖維性腫瘤（SFT）非常罕見[1]。1931年首次被提出的SFT發(fā)生在胸膜[2]，隨著研究人員對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)加深，目前認(rèn)為SFT是起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀細(xì)胞。SFT大多數(shù)發(fā)生在成年人中，已有未成年人發(fā)生SFT的報(bào)道，該病無性別差異[2?4]。發(fā)生在胸膜外的SFT已經(jīng)被陸續(xù)報(bào)道，如顱內(nèi)、肝臟、泌尿生殖系統(tǒng)、甲狀腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、肩胛骨及喉等部位[5?6]，但是發(fā)生在腹部空腔臟器的報(bào)道仍然非常少[7]，截至2017年，一共報(bào)道6例病例[8]。現(xiàn)將本院收治的胃部SFT 3例進(jìn)行總結(jié)與臨床病理分析如下。

1 臨床資料

1.1 標(biāo)本收集 收集本院2001—2017年經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的3例胃部原發(fā)SFT患者資料。胃組織標(biāo)本均用4％福爾馬林固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋切片，蘇木精?伊紅染色（HE染色），光鏡下觀察。

1.2 一般資料 本組3例患者均為女性，年齡46～70歲，平均59歲。3例患者無腹部不適的主訴，均在體檢過程中發(fā)現(xiàn)胃部腫塊，胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)腫塊位于黏膜下層，表面黏膜光滑，患者其他實(shí)驗(yàn)室檢查均無異常。3例患者臨床特點(diǎn)見表1。

表1 3例胃部原發(fā)SFT患者臨床特點(diǎn)

1.3 病理檢查 本組3例患者病變部位依次為：胃體上部，大小1.3 cm×0.8 cm；胃體上部后壁近賁門，大小2 cm×2 cm；胃壁，大小 2.0 cm×1.8 cm。巨檢：腫塊境界尚清，可有包膜，切面為實(shí)性灰白色或灰褐色。鏡檢：鏡下可見腫瘤位于胃黏膜下，胃黏膜未見異常。腫瘤由較溫和、均勻的卵圓形或梭形的細(xì)胞組成，并可見平行膠原帶散在其中，細(xì)胞質(zhì)少，核偏小，卵圓形，部分區(qū)域還可見厚壁或成角的血管（圖1A），免疫組織化學(xué)（免疫組化）檢查顯示CD34和STAT6陽(yáng)性表達(dá)（圖1B），S?100、DOG?1和CD117等陰性表達(dá)，結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果，診斷為發(fā)生在胃部的SFT。

圖1 標(biāo)本病理檢查

2 討 論

SFT發(fā)病年齡9～85歲，多見于中年人，平均年齡50歲，無明顯性別差異[4]。SFT在臨床表現(xiàn)上通常為緩慢生長(zhǎng)的腫塊，隨著腫塊體積的增大，而伴隨出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫癥狀，少數(shù)情況下可引起副瘤綜合征，如產(chǎn)生胰島素生長(zhǎng)因子而出現(xiàn)低血糖等。目前認(rèn)為，SFT起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀細(xì)胞，此種細(xì)胞彌漫性分布于人體的結(jié)締組織中，因此，SFT可廣泛地發(fā)生在人體的任何部位[3]。常見發(fā)生在胸膜，但是發(fā)生在肺外的病例報(bào)道也越來越多，如腦部，眼睛，盆腔，軟組織等，但發(fā)生在腹部空腔臟器內(nèi)的報(bào)道卻少見。

截至目前為止，共有胃原發(fā)SFT病例報(bào)道6例[8]，其中4例女性患者及2例男性患者，平均年齡56歲，腫瘤直徑為0.7～8.5 cm。其中3例患者是在體檢過程中發(fā)現(xiàn)的，腫瘤直徑均小于3 cm。其余3例患者有腹部不適，嘔吐、體重減輕等不適主訴，腫瘤直徑為3.0～8.5 cm。結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道及本文報(bào)道的所有病例進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，腫瘤體積較大的患者會(huì)有腹脹、腹部不適等臨床表現(xiàn)，而腫瘤體積小的患者常無不適主訴、一般在體檢過程中發(fā)現(xiàn)。

內(nèi)鏡檢查特點(diǎn)為黏膜隆起，超聲內(nèi)鏡可見腫瘤發(fā)生在黏膜下層，結(jié)節(jié)界限清楚，無或似有包膜，腫瘤切面多為實(shí)性灰白色，體積大的腫瘤可出現(xiàn)黏液變性或囊性變，質(zhì)地韌或硬。本次報(bào)道病例腫瘤體積較小，直徑1.3～2.0 cm，未出現(xiàn)黏液變性或囊性變。鏡下典型的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)是可見尚清楚的邊界，腫瘤由梭形細(xì)胞組成，可見細(xì)胞豐富區(qū)與疏松區(qū)交替排列、有致密的瘢痕樣膠原沉積及血管外皮瘤的區(qū)域，偶爾可見間質(zhì)附于黏液，一般無壞死及出血。體積較大的腫瘤中可能見到多種形態(tài)特點(diǎn)共同存在：（1）血管外皮瘤樣區(qū)，鹿角狀的血管周圍透明樣變或微囊變。（2）神經(jīng)樣分化區(qū)。（3）膠原纖維束玻璃樣變區(qū)，長(zhǎng)梭形細(xì)胞交錯(cuò)纏繞在一起，伴大量膠原纖維變性沉積，可出現(xiàn)車輻狀、柵欄狀等結(jié)構(gòu)，其間散在梭形腫瘤細(xì)胞，這一形態(tài)構(gòu)成SFT相對(duì)特征性的無定性結(jié)構(gòu)。良性的SFT腫瘤細(xì)胞無核異性、核分裂稀少（1～2 個(gè)∕HPF）或缺乏。（4）由梭形細(xì)胞構(gòu)成的肉瘤樣區(qū)，梭形細(xì)胞密度增大，核大、深染，有異型性，核分裂象可見，此時(shí)需要排除惡性可能。細(xì)胞豐富者可被誤診為纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。免疫組化檢查 CD34、CD99、bcl?2 及 Vimentin 多見陽(yáng)性表達(dá)，ac?tin 灶性或弱陽(yáng)性表達(dá)，F(xiàn)8、EMA、CEA、α?1?trypsin 或calretinin均陰性表達(dá)。有文獻(xiàn)報(bào)道約85％的SFT可以出現(xiàn)STAT6抗體核陽(yáng)性表達(dá)[9]，與本研究中STAT6基因檢測(cè)結(jié)果一致，主張可將STAT6抗體作為SFT特異性診斷標(biāo)記投入使用。本組的3例患者重新進(jìn)行STAT6檢測(cè)，均出現(xiàn)核陽(yáng)性，與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果一致。

雖然SFT在影像學(xué)上尚無特征性的影像特征，但是放射CT及磁共振已經(jīng)經(jīng)常被用于初步診斷SFT，最終依靠病理診斷確診。胃部原發(fā)SFT主要依靠影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)，組織學(xué)和免疫組化檢查明確診斷，而針吸活檢大多數(shù)不能提供明確的診斷。

由于SFT可發(fā)生在身體的各個(gè)部位，故在診斷胃部原發(fā)的SFT時(shí)需要與胃腸道常見的間葉來源腫瘤進(jìn)行鑒別。首先需要排除的是胃腸道間質(zhì)腫瘤，免疫組化檢查可以提供重要的幫助；其次是鈣化性纖維性腫瘤、纖維瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、惡性間葉瘤等腫瘤，在病理診斷時(shí)需要結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化進(jìn)行排除。

雖然大部分的SFT表現(xiàn)為良性腫物，但是其生物學(xué)行為還是難以預(yù)料的，據(jù)統(tǒng)計(jì)10％～15％的病例會(huì)出現(xiàn)惡變[10?11]。惡性SFT在組織形態(tài)學(xué)上有侵襲性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，伴壞死和出血，細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，異型性明顯，可見核仁，核分裂象易見，常大于或等于 4 個(gè)∕10 HPF[3，10]。但是，腫瘤形態(tài)和其生物學(xué)行為并無明顯相關(guān)性，可以將以上形態(tài)學(xué)特點(diǎn)作為密切隨訪的依據(jù)。有文獻(xiàn)報(bào)道胸外SFT較胸部SFT有更高的轉(zhuǎn)移可能性[12]。目前已被報(bào)道的轉(zhuǎn)移部位有腎臟，肝臟，肺，胰腺等[8，13?14]。復(fù)發(fā)多發(fā)生在初次治療后24個(gè)月內(nèi)，所以對(duì)于所有SFT的治療，完整手術(shù)切除和密切的術(shù)后期隨訪及其后積極治療對(duì)預(yù)后有著重要意義。