1例貧血病人的診治過程引起的反思

李振娟

【摘 要】貧血是臨床上常見的小兒就診的原因，不同年齡段發(fā)生貧血的原因不同，需要明確病因，才能進行合理和有效的治療，因此，詳細詢問病史，全面的體格檢查和必要的實驗室檢查是作出貧血病因診斷的重要依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】貧血；原因；診斷

【中圖分類號】R551 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-3783（2018）07-03--01

貧血是臨床上常見的小兒就診的原因，一般來說該疾病會發(fā)生在兒童生長發(fā)育的各個階段，雖然在臨床上的常見表現(xiàn)均為貧血，但是不同類型的貧血的導(dǎo)致原因卻不盡相同，往往會涉及到遺傳、造血以及營養(yǎng)等多個因素，需要在臨床診斷時醫(yī)生加以辨別。充分了解兒童的貧血的誘因，才可以采取針對性的方法來治療，如此才能夠提高兒科貧血的確診率，減少誤診。下面和大家分享一則特殊病例。

1 資料

患兒，男，7歲，因面黃2年余，嘔吐1周就診我院。追問病史：患兒4月齡時左肘部發(fā)現(xiàn)一血管瘤（具體大小不詳），1歲6個月時行手術(shù)切除，術(shù)后患兒出現(xiàn)左腕部外旋受限。1年后血管瘤復(fù)發(fā)，腋窩、手掌、腳趾多處出現(xiàn)新發(fā)血管瘤，行硬化劑注射。3年前患兒被診斷為“缺鐵性貧血”，給予鐵劑及健脾生血顆粒等藥物治療，效果欠佳。因口服鐵劑，大便一直發(fā)黑。查體除貧血貌，無陽性體征。完善相關(guān)檢查，大便潛血弱陽性，血清鐵、鐵蛋白降低，結(jié)合血常規(guī)，考慮缺鐵性貧血，網(wǎng)織紅>6%，Coombs試驗陰性，無溶血表現(xiàn)，考慮失血性貧血，進一步完善相關(guān)檢查肝膽胰脾腎超聲提示無明顯異常；胃鏡、結(jié)腸鏡提示藍色橡皮皰痣綜合癥。

2 結(jié)果

患兒診斷“藍色橡皮皰痣綜合癥”明確，此病為一罕見疾病，是以皮膚和內(nèi)臟等多處海綿狀血管瘤為主要表現(xiàn)的臨床綜合征?；純贺氀脑蛑饕怯捎谖改c道血管瘤慢性失血所致。給予普萘洛爾、西羅莫司口服治療。應(yīng)注意少進食硬的食物，密切觀察患兒病情。

2.1 藍色橡皮皰痣綜合征（BIBNS）的常見臨床癥狀為皮膚以及內(nèi)臟等多處出現(xiàn)海綿狀血管瘤，該種綜合征在嬰幼兒時期到成年時期均可能會發(fā)作。而嬰幼兒時期的發(fā)病率較高，且往往表現(xiàn)為皮膚病變，而缺乏其他的臨床癥狀，而由于人們對于該疾病的具體情況還存在欠缺，所以常常導(dǎo)致出現(xiàn)誤診以及漏診的情況，以至于出現(xiàn)嚴重的后果。

2.2 小兒BIBNS是由于胚胎期分化發(fā)育障礙所致的先天性疾病，表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟多處海綿狀血管瘤。綜合檢索的病例共42例，其中以皮膚血管瘤表現(xiàn)者42例（100%），胃腸道血管瘤者31例（74%）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管瘤7例（17%），關(guān)節(jié)和肝血管瘤各2例（5%），伴有眼內(nèi)、腎、脾血管瘤各1例（2%）；皮膚血管瘤分布在軀干（93%）、四肢（86%）、臀部（36%）以及顏面部（26%）；胃腸道血管瘤分布在小腸（100%）、結(jié)腸（74%）和胃（65%） 。

2.3 該疾病的發(fā)病率并不高且患者的臨床癥狀并不明顯，所以醫(yī)師在對患者進行診斷的時候，常常會出現(xiàn)誤診以及漏診的情況。在本文所涉及的患者中，僅僅有6例患者被確診，而隨著患兒的年齡的增加，確診率會出現(xiàn)提高的情況，這是因為患兒在年齡增長之后，會出現(xiàn)內(nèi)臟血管瘤增大以及內(nèi)臟出血等情況，例如消化道大出血、癲癇發(fā)作等，這樣顯著的臨床表現(xiàn)才使得人們開始聯(lián)想到該類疾病。

3 討論

根據(jù)世界衛(wèi)生組織資料，血紅蛋白低限值在新生兒期為145g/L，1-4個月為90g/L，4-6個月為100g/L，6-59個月者為110g/L，5-11歲Hb為115g/L，12-14歲Hb為120g/L。

3.1 貧血的分類（1）按貧血程度分類： 輕度貧血： 中度貧血： 重度貧血： 極重度貧血。 （2）按貧血病因分類： 1）紅細胞或血紅蛋白生成不足： a.造血物質(zhì)缺乏 巨幼紅細胞性貧血（葉酸缺乏或吸收障礙，維生素B12 缺乏、吸障碼或轉(zhuǎn)運障礙）；小細胞性貧血（缺鐵性貧血） ，維生素A、維生素B6、維生素C、銅缺乏等；b.骨髓造血功能障礙 如再生障礙性貧血；c.除此之外，還包括炎癥性、感染性以及慢性腎病所致貧血。2）溶血性貧血： a.紅細胞內(nèi)在存在異常：如果患者的紅細胞膜的結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了異常，常見的為結(jié)構(gòu)缺陷，例如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等；除此之外，還包括紅細胞內(nèi)的酶出現(xiàn)缺陷的情況，例如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等；血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常 如地中海貧血等。b.紅細胞外在的因素：免疫因素 如新生兒溶血病，藥物所致的免疫性溶血性貧血等。非免疫性因素如化學(xué)物質(zhì)、物理、毒素、感染等引起的溶血。 3）失血性貧血。（3）按形態(tài)分類： 根據(jù)紅細胞數(shù)、血紅蛋白量、紅細胞壓積計算平均紅細胞容積、平均紅細胞血紅蛋白量、平均紅細胞血紅蛋白濃度，將貧血分為大細胞性、正細胞性、小細胞低色素性以及單純小細胞性。

3.2 貧血的臨床表現(xiàn) （1）一般表現(xiàn)：貧血患者的一般表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，如果患者的病程較長，則可能會出現(xiàn)精神疲乏，營養(yǎng)低下，還可能會影響患者的體格發(fā)育。 （2）肝、脾、淋巴結(jié)腫大： 小兒患有貧血疾病，一般會出現(xiàn)骨髓外造血的情況，這樣會導(dǎo)致患者出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，且患者的末梢血中該可能會出現(xiàn)有幼稚粒細胞。（3）.循環(huán)呼吸系統(tǒng)癥狀： 因為患者貧血會導(dǎo)致患者出現(xiàn)機體缺氧的情況，所以可能會出現(xiàn)心動過速、動脈壓增高以及呼吸加速等情況。病情特別嚴重的患者還可能會出現(xiàn)心臟擴大以及充血性心力衰竭的情況。（4）消化系統(tǒng)： 貧血患者還會出現(xiàn)胃腸蠕動減緩，甚至還會出現(xiàn)食欲減退、腹脹、便秘、惡心等情況。（5）神經(jīng)系統(tǒng)： 患者由于貧血，因此會出現(xiàn)缺氧的情況，這樣便可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)精神不振以及注意力不集中等情況。而年長的患兒還可能會出現(xiàn)頭痛、頭暈以及眼前發(fā)黑。

貧血的治療去除病因是關(guān)鍵；加強護理，預(yù)防感染；針對貧血的病因，選擇有效的 藥物治療；同時還要注意并發(fā)癥的治療。

參考文獻

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