睪丸大B細(xì)胞淋巴瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊應(yīng)雄　陳寶健　李思強(qiáng)

【摘 要】目的：探討睪丸大B細(xì)胞淋巴瘤臨床?病理特點(diǎn)及診療方法?方法：結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報道我院收治的1例睪丸大B細(xì)胞淋巴瘤患者?結(jié)果：本例患者行睪丸高位切除術(shù)，術(shù)后5天出院，病理及免疫組化結(jié)果證實為睪丸大B細(xì)胞淋巴瘤?結(jié)論：原發(fā)性睪丸淋巴瘤患者預(yù)后差，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

【關(guān)鍵詞】B細(xì)胞淋巴瘤；睪丸

【中圖分類號】R737.21 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1672-3783（2018）07-03--01

法國醫(yī)生Malassez在1877年首次報道了原發(fā)性睪丸淋巴瘤（primary testicular lymphoma，PTL），此病十分罕見，誤診率高，惡性程度高，預(yù)后比較差，是男性60歲以后常見的睪丸腫瘤，據(jù)統(tǒng)計占非何杰金氏病的1%-2%，占睪丸腫瘤的1%-7%，80%-90%為大B細(xì)胞淋巴瘤?我院于 2016年7月 15日收治了一例80歲高齡患者?現(xiàn)將其臨床及病理?治療情況報告如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)?

1 病例匯報

患者男，80歲? 因：“左側(cè)陰囊紅腫一月余?”于2016-7-25 入院?過去患“高血壓”6年余，否認(rèn)其它病史 ?查體：T：36.1℃，P：76次/分，R：20次/分，Bp：130/70mmHg，一般情況良好，外生殖器無畸形，陰囊皮膚稍紅腫，無破潰，左側(cè)睪丸腫大，約8cmx7cm，質(zhì)地硬，與皮膚有粘連，睪丸有輕度觸痛，左側(cè)附睪頭腫大，質(zhì)韌，無觸痛；右側(cè)睪丸未觸及異常?雙側(cè)腹股溝淺表淋巴結(jié)未觸及。B超提示：左側(cè)睪丸?附睪腫大?性質(zhì)待定；右側(cè)附睪頭多發(fā)囊腫聲像；左側(cè)精索靜脈曲張聲像?MRI左側(cè)睪丸腫大?精索增粗，性質(zhì)待定，多考慮：占位性病變?左側(cè)陰囊內(nèi)少量積液?腹部CT+增強(qiáng)：肝臟多發(fā)結(jié)節(jié)灶，考慮囊腫可能，膽囊結(jié)石?慢性膀胱炎征象?胰腺?脾臟?雙腎?前列腺未見及增強(qiáng)未見異常?胸部平片胸廓對稱；雙肺紋理稍增多，肺內(nèi)未見明確實質(zhì)性病灶；肺門結(jié)構(gòu)清晰；心影增大?居中，呈主動脈型，CTR0.58；雙膈頂光滑，肋膈角銳利?心臟彩超：左房擴(kuò)大，室間隔增厚，升主動脈擴(kuò)張左室舒張功能減退輕度二尖瓣?三尖瓣?主動脈瓣?肺動脈瓣返流?ALP：54IU/L；β-HCG2.45mIu/ml；血常規(guī)?免疫四項?凝血功能檢測均正常? 初步診斷：1.左側(cè)睪丸?附睪腫大查因 2.右側(cè)附睪頭多發(fā)囊腫 3.左側(cè)精索靜脈曲張 4.高血壓?于2016年8月2日在全麻插管下行左側(cè)睪丸根治性切除術(shù)?術(shù)后病理診斷為左側(cè)睪丸彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤，精索和附睪未見瘤細(xì)胞浸及，免疫標(biāo)記結(jié)果支持彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，瘤組織明顯壞死，非生發(fā)中心型?免疫示：LC（+）CD79a（+）CD20（+）Mum-1（+）PAX-5（+）CD3（-）CD5（+）CD10（-）CK（-）Bcl-6（+）Ki67（80%+）Vim（-）OCT3/4（-）CD117（-）CD30（-）PLAP（-）CD34（-）Myogenin（-）Desmin（-）? 術(shù)后建議患者行化療?放療?家屬考慮患者年齡大，未同意放化療?隨診半年患者健在?

2 討論：

至發(fā)現(xiàn)PTL以來，其定義一直存在爭議，2010年趙翠翠等[1]將以睪丸腫塊為首發(fā)癥狀或是主要受侵部位的，同時伴或不伴有其它結(jié)外器官侵犯的患者歸?PTL的主要癥狀為單側(cè)睪丸無痛性腫大，雙側(cè)發(fā)病占20%左右，呈進(jìn)行性增大，伴有盜汗?發(fā)熱?體重減輕；原發(fā)性睪丸淋巴瘤有向結(jié)外器官浸潤的傾向，首先侵犯的結(jié)外器官對側(cè)睪丸（8%-35%），其次是中樞神經(jīng)系統(tǒng)（6%-16.5%）?既往對原發(fā)性睪丸淋巴瘤缺乏大數(shù)據(jù)的診療經(jīng)驗，無標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)一的診治標(biāo)準(zhǔn)，近年來很多醫(yī)師采用手術(shù)+放化療的綜合治療得到明顯效果?少數(shù)Ⅰ～Ⅱ期患者只需要單純手術(shù)治療可能獲得了長期生存，多數(shù)患者術(shù)后2年內(nèi)復(fù)發(fā)，Ⅰ期患者僅行手術(shù)治療，5年生存率為12%-20%[2]，何衛(wèi)陽等[3]翟林柱[4]的兩組病例中都說明單純手術(shù)切除睪丸不能治愈該腫瘤?多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為早期睪丸淋巴瘤患者術(shù)后也應(yīng)該采用積極的全身化，所以即使是Ia 患者手術(shù)后也要化療?目前以CHOP為首選化療方案? 2003年國際結(jié)外淋巴瘤研究組（IELSG）回顧性分析了373例 PTL，結(jié)果化療者優(yōu)于未化療者；6個療程以上的化療療效優(yōu)于6個療程以下的；含蒽環(huán)類的化療方案優(yōu)于不含蒽環(huán)類的；所以睪丸淋巴瘤手術(shù)結(jié)合綜合放化療，才是比較合理的方案?由于血睪屏障，化療藥物基本無法到達(dá)對健側(cè)睪丸，只有選擇局部放療，小劑量的預(yù)防性放療（25～30Gy）可以降低健側(cè)睪丸癌變率，現(xiàn)在很多醫(yī)師選擇預(yù)防性照射健側(cè)睪丸，達(dá)到預(yù)防轉(zhuǎn)移的目的?Zucca等研究表明，預(yù)防性照射健側(cè)睪丸不僅降低健側(cè)睪丸發(fā)癌變風(fēng)險，還改善患者的無病生存率及總生存率，5年OS和 PFS ，5年 OS從39% 提高到 67%（P<0.05），PFS由37%提高到70%（P<0.05）?

原發(fā)性睪丸淋巴瘤最容易轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNA），是造成死亡的主要因素之一，預(yù)防轉(zhuǎn)移CNAZ尤其重要，單純CHOP方案因血腦屏障的存在對降低轉(zhuǎn)移無?Aviles等[8]運(yùn)用CHOP方案+大劑量MTX對34例患者進(jìn)行治療，隨訪5年，無一例CNA轉(zhuǎn)移Zucca等[8]使用HD-MTX化療和鞘內(nèi)注射注聯(lián)合起來，對中樞預(yù)防具有更好的效果本病例患者擔(dān)心鞘內(nèi)注射可引起嚴(yán)重的不良反應(yīng)，也未接受鞘注藥物化療?

近年來PTL的綜合治療方法越來越多，比如靶向治療，它可提高PTL的療效，已受到了重視，特別是對彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，CHOP+利妥昔單抗（R-CHOP）能大大的提高療效，可能成為的標(biāo)準(zhǔn)方案?干細(xì)胞移植?基因治療等新興方法不斷涌現(xiàn)，但仍然缺乏大樣本隨機(jī)對照研究結(jié)果?

參考文獻(xiàn)

趙翠翠，王華慶，付凱，等. 33 例睪丸原發(fā)惡性淋巴瘤的預(yù)后因素分析[J]. 中華泌尿外科雜志，2010，31 （ 11） ： 777 - 781.

Shahab N，Doll DC.Testicular lymphoma[J].Semin On-col，1999，26（3）：259-269.

何衛(wèi)陽，李丹，茍欣等23例原發(fā)性睪丸淋巴瘤的臨床診治分析[J].重慶醫(yī)學(xué)，2011，30（40）；3094-3096

翟林柱，王樹森，黃巖等30例睪丸原發(fā)非霍奇金淋巴瘤回顧性臨床分析_[J].中國腫瘤臨床，2007，34（11）；644—646，649.