新生兒骶尾部畸胎瘤治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié)

王智勇 肖東 毛建雄

骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma, SCT)是新生兒常見的實(shí)體腫瘤之一, 由于其解剖位置的特殊性, 導(dǎo)致腫瘤切除術(shù)后可能出現(xiàn)傷口感染及直腸肛門功能障礙的并發(fā)癥。作者回顧性分析本院2012年5月～2018年5月行手術(shù)治療的14例新生兒骶尾部畸胎瘤病例資料, 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院2012年5月～2018年5月行手術(shù)治療的14例新生兒骶尾部畸胎瘤患兒, 男4例, 女10例, 男女比例1∶2.5；平均住院時(shí)間6.8 d；平均體重3.14 kg；根據(jù)術(shù)前CT檢查結(jié)果Altman分型：Ⅰ型9例(64.3%), Ⅱ型4例(28.6%), Ⅲ型1例(7.1%), 無Ⅳ型。見表1。

表1 14例新生兒骶尾部畸胎瘤患兒一般資料

1.2 治療方法 14例患兒均在靜吸復(fù)合氣管插管全身麻醉(全麻)下行手術(shù)。麻醉滿意后取俯臥位, 手術(shù)前先行直腸指檢, 確定瘤體范圍。消毒鋪巾后于骶尾部腫瘤根部做“Λ”形或橫梭形切口, 逐層切開皮膚及皮下, 銳頓結(jié)合分離腫瘤,盡量避免腫瘤破裂, 靠近直腸處需術(shù)者食指伸入直腸內(nèi)作引導(dǎo), 直至腫瘤完全切除后再拔出食指, 并更換手套, 避免污染術(shù)野。通過食指于直腸內(nèi)指引, 找出腫瘤與直腸后壁的分界線, 直至腫瘤上極, 再向兩側(cè)壁擴(kuò)展。分離至尾骨處, 充分止血, 電刀切斷尾骨, 注意避免腦脊液漏出。部分AltmanⅡ型腫瘤在骶前較高位置仍有腫瘤, 可邊頓性分離, 邊向下牽拉, 直至完整切除；如瘤體已進(jìn)入盆腔, 經(jīng)骶部無法完全切除, 需結(jié)合經(jīng)腹手術(shù)。瘤體切除后注意檢查直腸有無破損,小破損可使用可吸收線間斷縫合修補(bǔ)；大面積破損或多處破損, 要考慮是否需同時(shí)行結(jié)腸造瘺手術(shù)?？p合傷口前需確認(rèn)直腸周圍肌肉, 如直腸外括約肌、恥骨直腸肌、肛提肌等,對(duì)位縫合重建盆底結(jié)構(gòu)。

1.3 觀察指標(biāo) 觀察患兒手術(shù)方式、病理診斷及術(shù)后并發(fā)癥、化療、復(fù)發(fā)與隨訪情況。

2 結(jié)果

13例AltmanⅠ型、Ⅱ型患兒均行經(jīng)骶尾部手術(shù)方式,Ⅲ型患兒行經(jīng)腹+經(jīng)骶尾部聯(lián)合手術(shù)方式；術(shù)中直腸損傷導(dǎo)致腸瘺1例, 同時(shí)行造瘺手術(shù)；術(shù)后傷口感染3例, 行腸造瘺手術(shù)2例。病理結(jié)果：9例為成熟型畸胎瘤, 占64.3%；4例為未成熟畸胎瘤(其中3例1級(jí), 1例2級(jí)), 占28.6%；1例為惡性畸胎瘤, 占7.1%；術(shù)后隨訪1個(gè)月～5 年, 發(fā)生輕度便秘3例, 發(fā)生率21.4%；復(fù)發(fā)1例, 占7.1%；術(shù)后化療1例,再次手術(shù)1例, 2例失訪。見表2。

表2 14例新生兒骶尾部畸胎瘤臨床治療情況

3 討論

畸胎瘤是由種質(zhì)細(xì)胞或胚胎干細(xì)胞衍生而來的瘤體組織, 往往含有外、中、內(nèi)3個(gè)胚層的成分, 骶尾部為最常見的好發(fā)部位, 畸胎瘤多為良性腫瘤, 但存在惡變傾向, 惡變率隨著年齡增長(zhǎng)逐漸增加, 因此新生兒骶尾部畸胎瘤一經(jīng)確診應(yīng)及早手術(shù)治療。文獻(xiàn)報(bào)道新生兒骶尾部畸胎瘤的發(fā)病率約為 1∶(35000～40000)［1］, 好發(fā)于女性 , 男女比例約為1∶(2～4)［2］, 與本研究結(jié)果一致。根據(jù)術(shù)前CT或磁共振成像(MRI)檢查結(jié)果, 可以確定瘤體累及范圍, Altman于1973年將骶尾部畸胎瘤分為4種類型：Ⅰ型：腫瘤向骶骨外生長(zhǎng),外露于體表；Ⅱ型：腫瘤主要向骶骨外生長(zhǎng), 大部分外露于體表, 小部分位于骶前, Ⅰ型及Ⅱ型者占新生兒骶尾部畸胎瘤的大多數(shù)；Ⅲ型：腫瘤少部分外露于體表, 大部分位于骶骨的前方；Ⅳ型：腫瘤向骶骨前生長(zhǎng), 主要位于骶骨的前方；Ⅳ型者很少, 常因幼兒期排便不暢才發(fā)現(xiàn), 發(fā)現(xiàn)較晚, 預(yù)后較差［2］。根據(jù)腫瘤病理檢查結(jié)果, 可以分為成熟型畸胎瘤、惡性畸胎瘤及未成熟畸胎瘤, 未成熟畸胎瘤根據(jù)其成熟情況可分為1、2、3級(jí)。通過腫瘤病理檢查結(jié)果制定綜合治療方案是目前治療惡性畸胎瘤及未成熟畸胎瘤的主要治療策略。術(shù)前除CT或MRI檢查外, 還需完善甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)檢測(cè), 但新生兒存在生理性AFP增高期, 所以通過AFP結(jié)果鑒定新生兒骶尾部畸胎瘤的良惡性并不準(zhǔn)確, 但術(shù)后持續(xù)監(jiān)測(cè)AFP變化對(duì)鑒別術(shù)后復(fù)發(fā)、惡變等有重要意義。

骶尾部畸胎瘤術(shù)后常見的并發(fā)癥有切口感染、 裂開、肛門直腸功能障礙、皮瓣壞死、慢性竇道形、腫瘤復(fù)發(fā)等［3］,新生兒骶尾部畸胎瘤往往體積較大, 對(duì)直腸后方及兩側(cè)區(qū)域形成長(zhǎng)期擠壓導(dǎo)致直腸周圍及盆底肌肉和神經(jīng)的發(fā)育均會(huì)受到影響［4］, 因此對(duì)Altman Ⅱ型及Ⅲ型畸胎瘤進(jìn)行手術(shù)時(shí), 在完整切除瘤體的前提下, 應(yīng)盡可能保護(hù)肛周、盆底肌肉和神經(jīng), 避免廣泛分離；在瘤體移除后需認(rèn)真辨別盆底肌肉, 對(duì)位縫合, 重建盆底肌群的正常結(jié)構(gòu), 從而減少術(shù)后直腸功能障礙并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后采取俯臥位可減少切口感染的發(fā)生,如術(shù)中嚴(yán)重?fù)p傷直腸或術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重傷口感染, 可考慮行腸造瘺手術(shù), 從而避免遠(yuǎn)期直腸肛周組織瘢痕愈合導(dǎo)致直腸肛門功能永久性喪失。國(guó)內(nèi)有學(xué)者研究評(píng)估發(fā)現(xiàn), 新生兒畸胎瘤術(shù)后有30.4%患兒有肛門直腸功能障礙, 其中污糞的發(fā)生率為7.6%, 便秘的發(fā)生率為22.8%［5］, 本研究術(shù)后便秘發(fā)生率為21.4%, 與其接近, 有1例Altman Ⅲ型畸胎瘤術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的尿潴留及排便失禁, 考慮與術(shù)中損傷盆底神經(jīng)有關(guān)。

新生兒骶尾部畸胎瘤患兒Altman Ⅰ型、Ⅱ型多見, Ⅱ型、Ⅲ型術(shù)后可能并發(fā)便秘或失禁；病理類型以良性居多, 惡性畸胎瘤建議化療并監(jiān)測(cè)甲胎蛋白水平, 未成熟畸胎瘤根據(jù)分級(jí)確定是否化療；手術(shù)切除瘤體同時(shí)需切除尾骨；術(shù)中需保護(hù)直腸, 腫瘤切除后需重建直腸周圍及盆底肌肉, 減少術(shù)后直腸肛門功能異常；術(shù)后俯臥位可減少切口裂開, 嚴(yán)重切口感染需行造瘺手術(shù)。對(duì)于惡性畸胎瘤及未成熟畸胎瘤(3級(jí))需制定手術(shù)加術(shù)后化療的綜合治療方案, 對(duì)于未成熟畸胎瘤(1級(jí)、2級(jí))術(shù)后需密切隨訪, 定期復(fù)查AFP, 必要時(shí)可輔助化療或放療［6-10］。

綜上所述, 新生兒骶尾部畸胎瘤需在術(shù)前制定完善的治療計(jì)劃, 術(shù)中操作及術(shù)后護(hù)理對(duì)減少手術(shù)并發(fā)癥十分重要,病理檢查結(jié)果在一定意義上影響遠(yuǎn)期的治療效果。