右側(cè)腎癌伴下腔靜脈變異及布-加綜合征1例報告并文獻復(fù)習(xí)

張鵬 王保軍 楊國強 俞鴻凱 史濤坪 李宏召 馬鑫 張旭

1中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京

下腔靜脈及其屬支的應(yīng)用解剖及常見變異對于腹膜后入路手術(shù)具有非常重要的意義[1]。下腔靜脈畸形臨床少見，大部分無臨床癥狀及體征。隨著CT、B超等臨床檢查特別是下腔靜脈造影的廣泛應(yīng)用，使在術(shù)前診斷下腔靜脈變異成為可能，可最大限度避免術(shù)中意外[2, 3]。我科2018年1月收治1例右側(cè)腎癌伴下腔嚴(yán)重畸形導(dǎo)致布-加綜合征的患者，現(xiàn)報告如下，并結(jié)合相關(guān)文獻進行復(fù)習(xí)。

1 病例資料

患者，男，60歲。因陰囊水腫，體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位20 d于2018年1月14日入院?；颊咭颉瓣幠宜[”到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行泌尿系彩超示右腎占位，偶有右側(cè)腰背部鈍痛不適，無肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛，無咳嗽、胸悶等不適癥狀，行腹部CT檢查示：右腎占位，考慮腎透明細(xì)胞癌可能性大，下腔靜脈高密度栓子，考慮血栓形成，導(dǎo)致下腔靜脈狹窄，周圍多發(fā)側(cè)支循環(huán)建立。為求進一步診治來我院就診。入院查體：腹部平坦，腹壁靜脈明顯曲張，以右側(cè)為著，同時伴有腰部及雙側(cè)下肢淺表靜脈曲張(圖1)。入院查血Hb：125 g/L，RBC：4.12×1012/L；血Cr：114.5 μmol/L，肝功能正常。

2 影像學(xué)資料

2.1MRI檢查

患者入院后行腹部MRI檢查，可見右腎上部直徑41 mm×77 mm等和稍長T1和稍短T2信號，T2上似可見假包膜，反相位局部信號減低，DWI局部呈稍高信號，增強掃描皮髓質(zhì)期呈較明顯不均勻強化，實質(zhì)期就延遲期持續(xù)強化，中心可見不強化區(qū)。下腔靜脈肝段明顯變窄，腰升靜脈及奇靜脈、半奇靜脈、腹壁內(nèi)見大量迂曲擴張。所及肝右葉直徑7 mm長T2信號，增強掃描未見強化。診斷：①右腎富血供占位性病變，考慮惡性，以腎癌(透明細(xì)胞癌)可能性大；②所見考慮布-加綜合征；廣泛側(cè)支循環(huán)形成(圖2)。

2.2超聲檢查

為明確下腔靜脈及腎靜脈是否存在瘤栓，入院后完善腹部血管超聲。提示下腔靜脈管腔顯示清楚，內(nèi)為無回聲，CDFI示腔內(nèi)血流通暢，充盈好，血流方向正常。PW頻譜未見異常。雙腎靜脈管腔顯示清楚，內(nèi)為無回聲。CDFI示內(nèi)血流通暢，充盈好，頻譜正常。診斷：下腔靜脈及雙腎靜脈超聲檢查未見異常。

2.3下腔靜脈造影檢查

為進一步明確下腔靜脈回流情況及廣泛淺表靜脈曲張原因，我們?yōu)樵摶颊哌M行下腔靜脈造影檢查。檢查提示：下腔靜脈管壁不光整，血管迂曲，其內(nèi)可見血流，但血流不通暢，可見腹壁靜脈等側(cè)支顯影。診斷：右腎癌，布-加綜合征，詳見圖2。

3 手術(shù)情況

3.1術(shù)中情況

患者于2018年1月18日接受手術(shù)治療。手術(shù)采取經(jīng)典的后腹腔鏡右腎根治性切除術(shù)，首先建立后腹腔入路，注意避免損傷腰腹部曲張的淺表靜脈。自上而下整塊清理腹膜外脂肪。切開側(cè)椎筋膜，沿右腎腹側(cè)與后腹膜之間的間隙游離出正常分界。再沿腰大肌前游離腎臟中部背側(cè)，顯露腎動靜脈并離斷，保留腎上腺。在腎下極找出輸尿管，切斷輸尿管。完全游離整個右腎，將切除之右腎通過腋前線向下延長切口斜取出(圖3)。手術(shù)過程順利，麻醉滿意，出血約30 ml，患者清醒后安返病房。

A：下腹部靜脈曲張；B：腰背部靜脈曲張；C和D：雙下肢靜脈曲張。

圖1患者術(shù)前體格檢查

A：肝靜脈以下水平下腔靜脈變異；B：腎靜脈以下水平未見明確下腔靜脈結(jié)構(gòu)；C和D：雙側(cè)髂外靜脈造影未見明確下腔靜脈回流。

圖2患者影像學(xué)檢查

術(shù)中發(fā)現(xiàn)右腎靜脈以下水平無正常下腔靜脈結(jié)構(gòu)，未予以過分游離，由于該患者下腔靜脈變異的存在，術(shù)中處理右腎靜脈時尤其需要多加小心，避免由于鉗夾不徹底不充分造成的大出血和誤傷。該患者雙側(cè)腎靜脈之間的解剖關(guān)系尚不明了，術(shù)中應(yīng)特別注意避免損傷左腎靜脈，影響回流，更不能將其誤扎。

3.2術(shù)后隨訪

術(shù)后病理診斷：標(biāo)本為切除之右側(cè)腎臟及部分輸尿管，腎臟大小為14 cm×9 cm×8 cm，脂肪囊與被膜易剝離。輸尿管長4 cm，直徑0.5 cm。于腎上極實質(zhì)內(nèi)見一結(jié)節(jié)狀腫物，大小為4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm，腫物切面呈灰白間灰黃色，質(zhì)地中等，與周圍組織分界欠清，似侵犯腎被膜，未累及腎盂。其余腎組織皮、髓質(zhì)分界清楚，皮質(zhì)厚1 cm。腎盂黏膜呈灰白色，尚光滑。診斷：腎透明細(xì)胞癌伴出血及囊性變，WHO/ISUP核分級II級，腫瘤大小4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm；癌組織侵及但未侵破被膜，未累腎竇及腎盂。腎靜脈及輸尿管斷端未見癌。

術(shù)后一般情況：手術(shù)耗時75 min，術(shù)中出血量約30 ml，術(shù)后復(fù)查肌酐168 μmol/L，術(shù)后2 d恢復(fù)正常飲食，術(shù)后2 d引流管引流量明顯減少，予以拔除。術(shù)后3 d出院。術(shù)后3個月隨訪，復(fù)查右側(cè)術(shù)區(qū)未見明顯異常，血肌酐159 μmol/L。患者恢復(fù)日常生活。

4 討論

對于泌尿外科上尿路手術(shù)，尤其是右側(cè)腎上腺、腎臟、腎盂及輸尿管手術(shù)，無論采取經(jīng)腹腔途徑或是經(jīng)后腹膜入路途徑，下腔靜脈都是最為重要的解剖標(biāo)志之一。因此，對于下腔靜脈解剖的熟悉，特別是下腔靜脈變異的術(shù)前詳細(xì)評估及術(shù)中準(zhǔn)確辨認(rèn)對于手術(shù)的順利安全實施都具有十分重要的意義[4]。

4.1下腔靜脈形成的胚胎學(xué)基礎(chǔ)

下腔靜脈的胚胎發(fā)育過程較為復(fù)雜，由后主靜脈、下主靜脈與上主靜脈三對靜脈血管的相繼發(fā)育和退化形成，在這一過程中，任何發(fā)育或正常退化發(fā)生異常，均可導(dǎo)致不同形式的下腔靜脈畸形。在胚胎發(fā)育過程中，左、右后主靜脈退化消失，胚體下半的血液轉(zhuǎn)入下主靜脈。右下主靜脈通過右卵黃靜脈的近心段匯入心臟。而右側(cè)卵黃靜脈未來將演變?yōu)橄虑混o脈的肝內(nèi)段、肝靜脈和門靜脈。來自盆部和下肢的血液匯入形成中的髂總靜脈，隨著后主靜脈逐漸退化，下主靜脈與髂總靜脈相通連，右側(cè)下主靜脈逐漸擴大，形成下腔靜脈的下段。由此還形成腎靜脈和生殖靜脈。卵黃靜脈形成下腔靜脈的上段，即肝內(nèi)段[5]。

4.2下腔靜脈變異的胚胎學(xué)基礎(chǔ)

后主靜脈、下主靜脈與上主靜脈系統(tǒng)起初都是一對粗細(xì)相當(dāng)?shù)撵o脈血管，在以后的胚胎發(fā)育過程中，右側(cè)明顯占優(yōu)勢，形成上腔靜脈、下腔靜脈及與其相關(guān)的靜脈。如果靜脈的雙側(cè)性持久存在，則成雙上腔靜脈、雙下腔靜脈或雙上下腔靜脈。也有部分情況下右側(cè)下主靜脈退化，左側(cè)相應(yīng)的一段不消失，而出現(xiàn)左側(cè)明顯占優(yōu)勢，則形成左側(cè)下腔靜脈畸形。另外，在全腹腔臟器轉(zhuǎn)位的患者中(即“鏡像人”)，腹腔內(nèi)包括心臟、肺臟、肝腎等所有臟器均位于左側(cè)，下腔靜脈自然也位于人體左側(cè)。在臨床中，較常見的下腔靜脈畸形主要包括：腎后段畸形(下腔靜脈后輸尿管，下腔靜脈重復(fù)，下腔靜脈左位)；腎段畸形(左腎靜脈環(huán)繞主動脈，主動脈后左腎靜脈)；腎前段畸形(下腔靜脈中斷伴異位連接)[6](圖4)。

4.3下腔靜脈變異的臨床意義

下腔靜脈及其屬支的應(yīng)用解剖在腹膜后器官的手術(shù)中有著非常重要的意義。對于泌尿外科手術(shù)，特別是右側(cè)腎臟、腎上腺及輸尿管的手術(shù)影響較大[7]。如下腔靜脈合并肝段缺如畸形，其中部分病例產(chǎn)生下腔靜脈阻塞和肝靜脈回流障礙，后者可繼發(fā)門靜脈高壓，甚至出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征，本例個案屬于此類變異。而雙側(cè)下腔靜脈不合并下腔靜脈腎靜脈水平以上缺如，通常無臨床癥狀。這部分病例在CT或MRI檢查中左下腔靜脈容易被誤認(rèn)為增大的脊柱旁腹膜后淋巴結(jié)，亦或被誤認(rèn)為擴張的左側(cè)生殖腺靜脈，需加以鑒別。再如，左下腔脈變異由于靜脈管壁較薄，壓力較小，而動脈管壁厚，壓力較高。因此，左下腔靜脈跨越腹主動脈前方，也易出現(xiàn)靜脈壓迫現(xiàn)象，臨床上則表現(xiàn)為盆腔和下肢的靜脈血回流不暢等右心功能不全的征象[6]。

在下腔靜脈畸形的術(shù)前診斷中，作為常規(guī)檢查的CT及MRI具有重要的意義[8, 9]。通過增強掃描及重建，下腔靜脈畸形可在術(shù)前被準(zhǔn)確判斷，避免與其他疾病相混淆，最重要的是避免術(shù)中誤傷[10, 11]。除此之外，我們推薦對于復(fù)雜的下腔靜脈變異的患者行腔靜脈造影檢查，通過造影可明確下腔靜脈變異的類型和特征，確切了解變異下腔靜脈引流的途徑，是否存在下腔靜脈肝靜脈狹窄、狹窄程度及是否存在異常交通支。更重要的是，明確缺如或狹窄的下腔靜脈是否存在側(cè)支建立，建立是否充分等，為手術(shù)策略的建立提供重要臨床依據(jù)[12]。

A：腎臟背側(cè)解剖，未見明確下腔靜脈結(jié)構(gòu)；B：腎門結(jié)構(gòu)；C：顯露右腎靜脈；D：離斷右腎靜脈。U=輸尿管；RA=腎動脈；RV=腎靜脈 。

圖3患者術(shù)中情況

A和B：左位下腔靜脈，下腔靜脈橫跨腹主動脈至患者左側(cè)；C和D：全臟器轉(zhuǎn)位。

圖4下腔靜脈變異病例

回顧該病例資料，我們在術(shù)前進行了詳細(xì)的檢查和充分的評估，在手術(shù)入路和術(shù)中策略方面做了充分的討論，如建立后腹腔入路時，如何避免損傷患者腹部和腰部曲張的血管等；由于該患者變異的存在，雙側(cè)腎靜脈之間的解剖關(guān)系尚不明了，術(shù)中應(yīng)特別注意避免損傷左腎靜脈，影響回流，更不能將其誤扎；處理右腎靜脈時尤其要多加小心，避免由于鉗夾不徹底造成的大出血和誤傷等。

綜上所述，下腔靜脈的變異臨床并不多見，且較為復(fù)雜。但下腔靜脈是右側(cè)腹膜后病變腹腔鏡手術(shù)的重要解剖標(biāo)志，術(shù)前詳細(xì)的體格檢查及影像學(xué)檢查對手術(shù)的順利實施具有重要的臨床意義。下腔靜脈造影對下腔靜脈變異的診斷及手術(shù)策略選擇具有重要的參考價值。