乳頭狀汗管囊腺瘤并發(fā)管狀汗腺腺瘤一例

鄧 維 于瑞星 張曉艷

臨床資料患者，女，44歲。左側(cè)頭皮淺黃色丘疹44年，破潰、糜爛6個(gè)月?；颊叱錾鷷r(shí)即發(fā)現(xiàn)左側(cè)頭皮一淺黃色丘疹，周?chē)鸁o(wú)毛發(fā)生長(zhǎng)，隨年齡逐漸增大，無(wú)疼癢，30年前曾于外院做冷凍一次，丘疹未脫落。6個(gè)月前丘疹出現(xiàn)反復(fù)破潰伴滲出、結(jié)痂?；颊呒韧芳凹易迨窡o(wú)特殊。

體格檢查：系統(tǒng)檢查無(wú)特殊。皮膚科檢查：左側(cè)頭皮可見(jiàn)一1 cm×1 cm紅色丘疹，表面糜爛結(jié)痂，中等硬度，無(wú)壓痛，周?chē)梢?jiàn)2.5 cm×7.5 cm環(huán)形毛發(fā)缺失區(qū)(圖1)。

組織病理檢查：切片下方可見(jiàn)表皮向下折疊凹陷，中間可見(jiàn)覆有雙側(cè)上皮的乳頭狀突起。外層為胞漿少、核深染的扁平細(xì)胞，內(nèi)層為胞漿嗜酸、核大的高柱狀細(xì)胞，突起中有漿細(xì)胞浸潤(rùn)，其下方可見(jiàn)異位的頂泌汗腺，無(wú)毛囊結(jié)構(gòu)(圖2c、d)。切片上方可見(jiàn)真皮內(nèi)界限清楚的結(jié)節(jié)，由擴(kuò)張的管腔和囊腔組成，管壁由兩層細(xì)胞組成，外層為扁平細(xì)胞，內(nèi)層為高柱狀。部分管腔內(nèi)層細(xì)胞成乳頭狀突入管腔，可見(jiàn)斷頭分泌。周?chē)橛辛馨图?xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，下方可見(jiàn)擴(kuò)張的大汗腺。(圖2a、b)免疫組化：CEA(+)，EMA(+)，GCDFP-15(+)，α-SMA(+)。

圖1 左側(cè)頭皮一脫發(fā)斑，其中央可見(jiàn)黃豆大淡黃色丘疹，表面糜爛，結(jié)痂

圖2 a：真皮內(nèi)界限清楚的結(jié)節(jié)，由擴(kuò)張的管腔和囊腔組成，管壁由兩層細(xì)胞組成，下方可見(jiàn)擴(kuò)張的大汗腺(HE，×40)；b：部分管腔內(nèi)層細(xì)胞成乳頭狀突入管腔，可見(jiàn)斷頭分泌(HE，×200)；c：表皮向下凹陷，中央可見(jiàn)乳頭樣突起伴腺腔樣結(jié)構(gòu)(HE，×40)；d：乳頭為兩層上皮細(xì)胞結(jié)構(gòu)，內(nèi)層細(xì)胞扁平，外層為高柱狀，乳頭內(nèi)較多漿細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×200)；e、f：EMA(+)(EMA染色，×200)；g、h：GCDFP-15(+)(GCDFP-15染色，×200)

診斷：乳頭狀汗管囊腺瘤并發(fā)管狀乳頭狀汗腺腺瘤。治療：外科手術(shù)切除皮損。

討論乳頭狀汗管囊腺瘤(Syringocystadenoma papilliferum，SCAP)常單發(fā)，一般出生時(shí)即有。本病臨床少見(jiàn)，表現(xiàn)為灰色或棕黑色的乳頭狀或者疣狀增生，有時(shí)結(jié)痂，表面潮濕。好發(fā)于頭皮，也可見(jiàn)于面頸部和軀干，少數(shù)患者可見(jiàn)于眼瞼、外陰。頭皮損害常發(fā)生在原有皮脂腺痣的基礎(chǔ)上，約5%～19%的皮脂腺痣合并此病。

SCAP可以并發(fā)頂泌汗腺囊腺瘤，乳頭狀或管狀汗腺腺瘤等。多由青春期不成熟的毛胚芽結(jié)構(gòu)受激素影響分化而來(lái)，毛胚芽可以分化成毛囊、皮脂腺、頂泌汗腺的成熟結(jié)構(gòu)或腫瘤。國(guó)內(nèi)報(bào)道多為皮脂腺痣合并上述良性腫瘤結(jié)構(gòu)，少有并發(fā)惡性腫瘤的報(bào)道，如基底細(xì)胞癌等。國(guó)內(nèi)高天文等曾報(bào)道一例皮脂腺痣并發(fā)SCAP和管狀乳頭狀汗腺瘤[1]，與之區(qū)別，本患者無(wú)皮脂腺痣結(jié)構(gòu)。

SCAP及管狀乳頭狀汗腺瘤均有特征性結(jié)構(gòu)，診斷主要靠組織病理。前者呈表皮內(nèi)陷或外生性，中央可見(jiàn)表淺的乳頭結(jié)構(gòu)和深部導(dǎo)管相連接。乳頭主要襯以?xún)蓪由掀ぜ?xì)胞，內(nèi)層為胞漿少，核深染的小細(xì)胞，外層是核大，胞漿豐富的高柱狀細(xì)胞，可見(jiàn)頂漿分泌。乳頭狀突起有纖維血管提供營(yíng)養(yǎng)，有大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。后者為真皮內(nèi)大小不一的管腔樣結(jié)構(gòu)，管腔由兩層上皮細(xì)胞構(gòu)成，外層為立方狀或扁平狀，內(nèi)層為柱狀，有些管腔擴(kuò)大，并有乳頭狀突起突入管腔，有些部位尚見(jiàn)頂漿分泌。腫瘤下方可見(jiàn)擴(kuò)張的大汗腺，間質(zhì)有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。二者免疫組化均可顯示管腔內(nèi)細(xì)胞上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)陽(yáng)性，內(nèi)皮細(xì)胞SMA陽(yáng)性。頂泌汗腺分化標(biāo)記結(jié)果不一致，GCDFP-15可為陰性或陽(yáng)性[2]，本例患者GCDFP-15為陽(yáng)性。

本病多為良性經(jīng)過(guò)，損害較小，可行切除、激光、電干燥、電凝固、冷凍等治療，但治療不徹底易復(fù)發(fā)，本例曾行冷凍治療后復(fù)發(fā)，故局部切除即可。