袁紅珊 孔慶濤 夏 霜 張媛媛 鄧東靈 桑 紅
臨床資料患者,女,61歲,漢族。全身多發(fā)散在紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊2個(gè)月余?;颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因腹部出現(xiàn)紅斑、結(jié)節(jié),無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,未予重視。后患者因腹部皮損增大,且四肢、軀干等處出現(xiàn)多發(fā)類似皮損,遂就診于本科。患者自發(fā)病以來(lái)一般情況良好,無(wú)發(fā)熱、乏力及關(guān)節(jié)痛,無(wú)淋巴結(jié)腫大等全身癥狀,無(wú)明顯消瘦。否認(rèn)局部外傷史,有臺(tái)灣旅游史,于當(dāng)?shù)胤孟x(chóng)草制劑,家族中無(wú)類似疾病史。體檢:一般情況好,各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常,全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。皮膚科情況:腹部臍上正中見(jiàn)約10 cm×6 cm紅色斑塊,約2 cm×1 cm黃紅色結(jié)節(jié)及散在丘疹。肩部、背部、臀部分別見(jiàn)直徑約5 mm、5 mm、1 cm半球狀黃紅色或暗紅色結(jié)節(jié)。右上肢見(jiàn)一暗紅色質(zhì)硬,直徑約5 mm丘疹,周圍有3~4 cm紅斑。左下肢后外側(cè)見(jiàn)綠豆大紅色丘疹伴紅斑,內(nèi)側(cè)見(jiàn)紅斑(圖1)。皮損邊界清晰,表面光滑,皮膚溫度正常,無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血尿糞常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖未見(jiàn)明顯異常,腹部超聲未見(jiàn)異常。取腹部皮損行組織病理檢查示:表皮棘細(xì)胞間輕度水腫,真皮明顯水腫,真皮內(nèi)彌漫性組織細(xì)胞及淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn),可見(jiàn)多數(shù)中性粒細(xì)胞及核塵,真皮深層及脂肪組織大量單一核細(xì)胞浸潤(rùn),胞體大、深染,其間可見(jiàn)大量漿細(xì)胞,脂肪層可見(jiàn)膜性變及壞死(圖2)。PAS(-),抗酸染色(-),銀染(-)。免疫組織化學(xué):S-100(+)、CD68 PGM1(+)、CD3淋巴細(xì)胞部分(+)、CD20淋巴細(xì)胞部分(+)、CD30(-)、Ki-67:5%~10%細(xì)胞陽(yáng)性(圖3、4)。診斷:皮膚型Rosai-Dorfman病。治療:考慮患者皮損多發(fā)在散,不宜手術(shù)切除,且該病為自限性疾病,結(jié)合患者自身病情及意愿,僅予鹵米松外用1次/天治療,隨訪2個(gè)月患者皮疹僅肩部結(jié)節(jié)明顯消退,余皮損無(wú)明顯消退現(xiàn)象,電話隨訪5個(gè)月患者訴結(jié)節(jié)均消退但遺留色素沉著。
(1a)腹部、(1b)肩部、(1c)背部、(1d)臀部、(1e)右上肢、(1f)左下肢
圖1 軀干四肢多發(fā)散在紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊
圖2 真皮內(nèi)彌漫性組織細(xì)胞及淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×400)圖3、4 S-100(+),CD68 PGM1(+)(免疫組化染色,×100)
討論Rosai-Dorfman病(RDD)也被稱為伴有巨大淋巴結(jié)病的竇性組織細(xì)胞增生癥(SHML),是以組織細(xì)胞增生伴腫大淋巴結(jié)為特征的罕見(jiàn)良性組織細(xì)胞增多癥,由Rosai與Dorfman在1969年首次發(fā)現(xiàn)報(bào)道。其病因及致病機(jī)制尚未明確,可能與病毒感染或者免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。40%的RDD患者有結(jié)外累及,皮膚為最常累及的器官。只有3%的RDD患者僅有皮膚損害,稱為皮膚型RDD(CRDD)[1,2],較常見(jiàn)于中老年女性,平均發(fā)病年齡為45歲,白種人和亞洲人較多見(jiàn)。CRDD最常累及的部位為面部,其次為軀干、耳、頸部、四肢和生殖器,臨床表現(xiàn)多樣,可為丘疹、斑塊、結(jié)節(jié)和膿皰,亦可為肉芽腫樣、銀屑病樣、紅斑痤瘡樣、黃瘤樣、痤瘡樣、血管炎樣和假性腫瘤樣病變[3]。
CRDD診斷主要依賴皮膚組織病理檢查,特征病理改變?yōu)榇蠖鴾\染的組織細(xì)胞,常表現(xiàn)為伸入現(xiàn)象,并伴淋巴細(xì)胞和豐富的漿細(xì)胞。CRDD需與其他組織細(xì)胞增生癥相鑒別。在網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥中,組織細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性,呈“毛玻璃樣”,且S100蛋白為陰性。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥可以通過(guò)其組織細(xì)胞較小,特征性腎型折疊核,親表皮現(xiàn)象,CD1a和Langerin陽(yáng)性與之相鑒別。在幼年黃色肉芽腫中,組織細(xì)胞S100蛋白為陰性或局灶陽(yáng)性,與CRDD不同的是XIIIa因子為陽(yáng)性。發(fā)疹性黃瘤S100蛋白也為陰性。最為重要的是這些組織細(xì)胞增多癥均不具備伸入現(xiàn)象[4]。本例患者皮損多發(fā),累及軀干四肢,系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常,也無(wú)淋巴結(jié)腫大。組織病理示:真皮內(nèi)可見(jiàn)組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞大量浸潤(rùn)。免疫組化示:組織細(xì)胞S-100蛋白、CD68 PGM1陽(yáng)性,故診斷為CRDD。
CRDD為良性自限性疾病,一些病例在數(shù)月或多年后自發(fā)緩解,治療方式多樣,聯(lián)合治療較多但效果不一。局部病變優(yōu)選手術(shù)切除,冷凍、放療,外用或病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素等治療均能改善病情。系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素[5],口服沙利度胺[6],羥氯喹[7]對(duì)于廣泛性病變有效。我們報(bào)道一例罕見(jiàn)皮損多發(fā),累及軀干四肢,且基本緩解的CRDD病例,強(qiáng)調(diào)組織病理活檢術(shù)在臨床診療過(guò)程中的重要性,為臨床明確診斷、指導(dǎo)治療提供有力依據(jù)。