306例兒童中耳膽脂瘤的臨床特點(diǎn)及手術(shù)方式

蘇秋豫 郝少娟 葉放蕾

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳科(鄭州市 450052)

兒童中耳膽脂瘤在我國有較高的發(fā)病率，輕則影響患兒聽力，重則可引起顱內(nèi)外并發(fā)癥導(dǎo)致嚴(yán)重后果。為探討兒童膽脂瘤的臨床特點(diǎn)及手術(shù)方式，本文統(tǒng)計(jì)了我科2014年1月至2017年8月，14歲以下中耳膽脂瘤患兒306例(324耳)，就其臨床表現(xiàn)、病變范圍、手術(shù)方式、術(shù)前術(shù)后并發(fā)癥等方面進(jìn)行總結(jié)分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料

306 例患兒中，男性240例，女性66例，年齡2歲6月至14歲，平均9.2歲，病程1個(gè)月至10年。雙耳18例，單耳288例，右耳179耳，左耳145耳。既往病史：唇腭裂修補(bǔ)術(shù)史10例，外耳道膽脂瘤切除術(shù)史2例，鼓膜切開置管術(shù)史10例。

1.2 臨床癥狀

1.2.1 主要癥狀

耳流膿309耳（95.3%），聽力下降292耳（90.0%），耳痛178耳（54.9%），耳鳴42耳（13.0%），伴有眩暈9耳（2.8%）。

1.2.2 術(shù)前并發(fā)癥

術(shù)前并發(fā)局限性迷路炎31耳（9.6%），周圍性面癱5耳（1.5%），其中3耳HB分級(jí)Ⅱ級(jí)，2耳HB分級(jí)Ⅲ級(jí)，耳前顳頜區(qū)腫脹1耳（0.3%），耳后骨膜下膿腫2耳（0.6%）。

1.3 檢查方法

1.3.1 硬性耳內(nèi)鏡檢查

鼓膜松弛部穿孔159耳（49.1%），緊張部穿孔92耳（28.4%），松弛部及緊張部都穿孔44耳（13.6%），完整26耳（8.0%），外耳道骨性閉鎖3耳（0.9%）。

1.3.2 聽力學(xué)檢查&前庭功能檢查

294 例患兒行純音測聽及聽性腦干反應(yīng)（ABR）檢查：聽閾在正常范圍16耳（5.4%）；傳導(dǎo)性聾260耳（88.4%），氣導(dǎo)聽閾（0.5、1及2kHz）約35～80dBnHL，氣骨導(dǎo)差 20～70 dBnHL；混合性聾38耳（12.9%）；34例因年齡小（5歲以下）未能配合純音測聽檢查。前庭功能檢查法的瘺管試驗(yàn)陽性14耳（45.5%）。

1.3.3 影像學(xué)檢查

高分辨率CT已成為確定中耳疾病的首選影像學(xué)檢查方法，在診斷膽脂瘤中耳炎具有較高符合率[1]。此次搜集的306例患兒均行顳骨高分辨CT檢查（水平位+冠狀位）符合中耳膽脂瘤，術(shù)后經(jīng)病理驗(yàn)證。其主要表現(xiàn)為患側(cè)中耳及乳突腔軟組織影，一部分侵及外耳道，外耳道部分骨質(zhì)破壞缺失，鼓室內(nèi)聽骨鏈結(jié)構(gòu)不完整，部分乙狀竇腦板骨壁破壞。

例1患兒，女，13歲，以“右耳悶2月”為主訴入院治療。診斷：右中耳膽脂瘤并迷路瘺管。術(shù)前顳骨CT示：右側(cè)中耳鼓室及乳突氣房低密度影，外耳道上壁骨質(zhì)缺損，聽骨鏈缺失，上半規(guī)管骨壁破壞，中顱窩腦板不連續(xù)，見圖1，2。

圖1 水平位Fig.1 axial plane scanning

圖2 冠狀位Fig.2 coronal scanning

1.4 手術(shù)治療

所有病例均在氣管插管靜吸復(fù)合全身麻醉下，由同一治療組醫(yī)師在同一顯微鏡設(shè)備下行手術(shù)治療。64耳行完壁式乳突根治術(shù)，260耳行開放式乳突根治術(shù)。其中311耳行I期人工聽骨聽力重建術(shù)，13耳根據(jù)術(shù)中情況未放置人工聽骨。

2 結(jié)果

2.1 結(jié)合術(shù)前CT及術(shù)中所見

2.1.1 乳突氣房：氣化型47耳（14.5%），板障型13耳（4.0%），硬化型41耳（12.7%），混合型223耳（68.8%）。

2.1.2 膽脂瘤上皮及肉芽累及的部位：乳突腔、鼓竇292耳（90.1%），上鼓室274耳（84.6%），中鼓室188耳（58.0%），后鼓室268耳（82.7%），咽鼓管48耳（14.8%）。

2.1.3 聽骨鏈?zhǔn)軗p情況：根據(jù)Saleh和Mills[2,3]對聽骨鏈損傷程度分級(jí)。符合I型聽骨鏈完整2耳（0.6%），Ⅱ型砧骨破壞或缺失致聽骨鏈中斷119耳（36.7%），Ⅲ型砧骨、鐙骨弓同時(shí)受侵134耳（41.4%），Ⅳ型錘骨柄及砧骨缺失、鐙骨弓破壞69耳（21.3%）。

2.1.4 面神經(jīng)裸露情況：324耳乳突根治術(shù)中有90耳術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)裸露，總裸露率為27.8%（90/324）。其中鼓室段發(fā)生率為88.9%（80/90），錐曲段發(fā)生率21.1%（19/90），乳突段發(fā)生率16.7%（15/90），見表1。

2.1.5 半規(guī)管裸露情況：324耳乳突根治術(shù)中有31耳術(shù)中發(fā)現(xiàn)半規(guī)管裸露，總裸露率為9.6%（31/324）。其中上半規(guī)管發(fā)生率為19.4%（6/31），后半規(guī)管發(fā)生率12.9%（4/31），水平半規(guī)管發(fā)生率87.1%（27/31），見表2。

2.1.6 乙狀竇及腦板骨質(zhì)缺損情況：324耳乳突根治術(shù)中發(fā)現(xiàn)乙狀竇及腦板骨質(zhì)缺失共23耳，總暴露率為7.1%（23/324）；其中乙狀竇骨質(zhì)部分缺損11耳（47.8%），腦板部分骨質(zhì)缺損、腦膜暴露9耳（39.1%），腦板及乙狀竇骨質(zhì)都存在部分缺損3耳（13.1%）。

2.2 術(shù)后組織病理學(xué)檢查及診斷報(bào)告

鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，周圍可見炎性細(xì)胞浸潤，部分可見膽固醇結(jié)晶。

2.3 術(shù)后隨訪

5耳術(shù)前出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹；2耳術(shù)前無面神經(jīng)麻痹，術(shù)后第5天出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹，HB評(píng)分均為Ⅱ—Ⅲ級(jí)。術(shù)后隨訪半年至1年，面神經(jīng)功能均恢復(fù)良好，靜態(tài)下雙側(cè)面部對稱且閉眼完全，均可達(dá)到HB評(píng)分Ⅰ-Ⅱ級(jí)。還有3耳膽脂瘤復(fù)發(fā)，其余術(shù)后均干耳，無顱內(nèi)外并發(fā)癥。術(shù)后復(fù)測聽力74耳氣導(dǎo)聽閾（0.5、1及2kHz）平均下降大于10dBnHL，52耳氣導(dǎo)聽閾無明顯改變（±10dBnHL）,122耳氣導(dǎo)聽閾平均上升大于10dBnHL。其余76耳未配合檢查。

例2患兒，男，12歲，以“右耳反復(fù)流膿伴聽力下降5年”為主訴入院，診斷：右中耳膽脂瘤合并局限性迷路炎。術(shù)前顳骨CT見圖3。行開放式乳突根治+鼓室成型+面神經(jīng)減壓術(shù)。術(shù)中見乳突腔及鼓竇內(nèi)大量膽脂瘤樣物堆積，腦板骨質(zhì)破壞，腦膜完整，砧骨及鐙骨上結(jié)構(gòu)破壞吸收，外半規(guī)管骨質(zhì)缺損，面神經(jīng)水平段及乳突段裸露。術(shù)后恢復(fù)可。4月后患兒因“右耳膽脂瘤術(shù)后4月余，右耳流水2周余”為主訴再次入院，診斷：右中耳膽脂瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。復(fù)查顳骨CT見圖4。行右側(cè)乳突擴(kuò)大根治+外耳道成型術(shù)。術(shù)中見腦板處及乳突腔內(nèi)大量肉芽及膽脂瘤壞死樣物堆積，清理后見鼓室天蓋及乳突天蓋骨質(zhì)缺損，腦膜暴露，面神經(jīng)水平段部分裸露，外半規(guī)管瘺口處呈修復(fù)后改變。因病損范圍廣泛，予以開放鼓室，暫不行鼓室成型。術(shù)后隨訪1年未見膽脂瘤復(fù)發(fā)。

圖3 術(shù)前Fig.3 pre-operation scanning

圖4 術(shù)后復(fù)發(fā)Fig.4 Postoperative recurance scanning

表1 面神經(jīng)裸露部位分布［耳（%）］Table 1 The incidence and location of the facial nerve dehiscenc(FND)［ears（%）］

表2 半規(guī)管裸露部位分布［耳（%）］Table 2 The incidence and location of the semicircular canal dehiscenc(SCD)［ears（%）］

3 討論

3.1 中耳膽脂瘤形成

中耳膽脂瘤是可產(chǎn)生角蛋白的鱗狀上皮在中耳的異常積聚。該疾病臨床表現(xiàn)多為耳內(nèi)長期流膿，有惡臭，鼓膜穿孔且從穿孔處可見鼓室內(nèi)灰白色鱗屑狀或豆渣樣物堆積[4]。根據(jù)病因不同可分為先天性膽脂瘤和后天性膽脂瘤[5,6]?，F(xiàn)普遍認(rèn)為先天性膽脂瘤是在胚胎發(fā)育過程中，因中外胚層上皮組織存留于顱骨，而后上皮生長堆積形成的[7]。后天性膽脂瘤形成則有上皮侵入理論、上皮移行理論、鱗狀上皮化生理論及基底細(xì)胞增生理論四個(gè)觀點(diǎn)[8]。但其發(fā)病機(jī)制是十分復(fù)雜的，非單一理論可完全解釋這種異常的增生、入侵、移行、化生、侵蝕及復(fù)發(fā)的過程[8-9]。因此很多因素如咽鼓管功能、鼓膜穿孔、外傷及手術(shù)史等都可能導(dǎo)致膽脂瘤的形成。

3.2 流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)

本組數(shù)據(jù)中我們發(fā)現(xiàn)男性患者比例更高，男性240例，女性66例，男女比為3.6:1。參照Lynrah ZA[10]研究結(jié)果（兒童和成人組的男女比分別為6:1和5：1）與Panda NK、Harris L[11,12]等研究結(jié)果都證實(shí)中耳膽脂瘤男性患病率更高，且兒童與成人無差異性。但對于左右耳的優(yōu)勢偏向沒有明確報(bào)道，如本資料中右耳與左耳接近于1:1。

此外本組數(shù)據(jù)中10例患兒既往行唇腭裂修補(bǔ)術(shù)占3.1%。有學(xué)者提出合并有顱面綜合征的患兒易患膽脂瘤[13]且0.9%至9%唇腭裂兒童患原發(fā)性膽脂瘤，Harris L、Goudy S、Kuo CL等人[12,14]研究發(fā)現(xiàn)唇腭裂兒童患膽脂瘤風(fēng)險(xiǎn)是非唇腭裂兒童100-200倍，該風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)高于腭裂兒童患膽脂瘤風(fēng)險(xiǎn)。

3.3 臨床表現(xiàn)及檢查

兒童中耳膽脂瘤臨床癥狀以耳流膿（309耳，95.3%），聽力下降（292耳，90.0%），耳痛（178耳，54.9%）為主，部分伴有耳鳴（42耳，13.0%），眩暈（9耳，2.8%）。病史跨度較大1月至10年，術(shù)前并發(fā)癥較重局限性迷路炎（31耳，9.6%），周圍性面癱（5耳，1.5%），耳前顳頜區(qū)腫脹（1耳，0.3%），耳后骨膜下膿腫（2耳，0.6%）。其原因在于中耳膽脂瘤病情隱匿不易鑒別，兒童常不能正確表達(dá)自己的不適且家長對該疾病缺乏認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致病情延誤，錯(cuò)過早期診治的機(jī)會(huì)。

中耳膽脂瘤的檢查方法主要有耳內(nèi)鏡、聽力學(xué)及影像學(xué)檢查。通過耳內(nèi)鏡可直觀看到外耳道及鼓膜情況，結(jié)合聽力及HRCT評(píng)估中內(nèi)耳情況基本能明確診斷。對醫(yī)生而言，兒童外耳道較成人彎曲狹窄且部分患兒不予以配合，加大檢查難度，所以顳骨CT起到關(guān)鍵作用。膽脂瘤為膨脹性生長，CT表現(xiàn)為對臨近組織壓迫性破壞，范圍較廣、破壞面骨源較光滑[1]。對于較難鑒別的面神經(jīng)瘤，CT則顯示面神經(jīng)骨管缺損，有孤立膨脹性的低密度腫塊，邊緣光滑且密度均勻。

3.4 并發(fā)癥

兒童中耳膽脂瘤較成人發(fā)展快、侵襲性強(qiáng)、復(fù)發(fā)率高[2,6,10]。Lynrah ZA、Vartiainen[10,15]等人研究觀察到兒童膽脂瘤基質(zhì)周圍存在更多的炎性細(xì)胞，膠原酶活性高，較成人更易破壞骨質(zhì)。本組數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)膽脂瘤上皮及肉芽最易侵及乳突腔、鼓竇，其次上鼓室、后鼓室、中鼓室，14.8%累計(jì)到咽鼓管。該結(jié)論與McRackan TR[16]（493例膽脂瘤病例研究中發(fā)現(xiàn)膽脂瘤侵犯部位依次為上鼓室、乳突、中鼓室、鼓竇）有一定出入，今后需擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步統(tǒng)計(jì)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)聽骨鏈破壞322耳（99.4%）均伴有砧骨破壞，特別是砧骨長腳，而鐙骨最易受侵蝕的部位為鐙骨上結(jié)構(gòu)，這與徐斌、孫燕等人[17,18]的研究結(jié)果相符。據(jù)資料所示中耳聽骨鏈的破壞程度與中耳膽脂瘤患者的氣導(dǎo)聽力損失呈正相關(guān)；并且氣導(dǎo)聽閾（0.5、1及2kHz）40dB以內(nèi)，氣骨導(dǎo)差小于30dB，聽骨鏈基本完好；氣導(dǎo)聽閾55dB以上，氣骨導(dǎo)差大于40dB，聽骨鏈多是中斷或固定[2,19]。本組數(shù)據(jù)中還發(fā)現(xiàn)鼓膜松弛部穿孔最多見，同時(shí)聽骨鏈破壞常較重[20]。

術(shù)中面神經(jīng)裸露90耳（27.8%），因手術(shù)不能確認(rèn)是先天性缺失還是病變侵蝕所致，本研究未明確區(qū)分。面神經(jīng)裸露主要發(fā)生在鼓室段占88.9%，遠(yuǎn)高于其他部位，并且同時(shí)兩部位及以上的面神經(jīng)裸露占21.0%，與之前報(bào)道一致[21]。迷路瘺也是重要并發(fā)癥之一，多發(fā)生于水平半規(guī)管占87.1%，因其解剖位置與面神經(jīng)相鄰，常同時(shí)侵犯[10,22]，這對于臨床醫(yī)生提供了手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。術(shù)前對于明確診斷迷路瘺管較困難，CT結(jié)果與其分辨率與層厚有關(guān)，瘺管試驗(yàn)則受瘺管口大小、部位、試驗(yàn)方法及個(gè)體敏感度影響較大，在本數(shù)據(jù)中陽性率為45.5%，所以術(shù)中探查才是金標(biāo)準(zhǔn)。

腦膿腫及腦膜炎都是顱內(nèi)較常見且嚴(yán)重的并發(fā)癥[10,11,22]。本數(shù)據(jù)中雖未發(fā)生顱內(nèi)并發(fā)癥，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)乙狀竇及腦板骨質(zhì)缺失23耳（7.1%）。所以術(shù)前顳骨CT檢查及醫(yī)師水平對疾病評(píng)估是關(guān)鍵的，早期治療可避免病情進(jìn)一步惡化。

3.5 手術(shù)方式

作為一種潛在的危及生命的疾病，中耳膽脂瘤通常需手術(shù)治療，兒童更需特別關(guān)注，因?yàn)檠诱`治療會(huì)影響聽力，對兒童語言能力、學(xué)習(xí)能力及理解能力提升造成極大的干擾[23]。手術(shù)目的主要在于徹底清除病變組織以達(dá)到干耳，提高聽力則為次要[24]。本組324耳有64耳行完壁式乳突根治及鼓室成型術(shù)，260耳行開放式乳突根治及鼓室成型術(shù)。術(shù)式及是否I期成型人工聽骨的選擇主要根據(jù)術(shù)中病變的范圍、乳突氣化程度、咽鼓管功能及聽骨鏈?zhǔn)軗p程度。對伴有顱內(nèi)外并發(fā)癥、病變范圍廣泛、乙狀竇極度前移、骨質(zhì)缺損（鼓室天蓋、外耳道壁、乙狀竇區(qū)破壞嚴(yán)重等）的患者優(yōu)先選擇開放式；若病灶較小，乳突氣化良好且咽鼓管功能可優(yōu)先選擇完壁式。術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)3耳復(fù)發(fā)（2例曾行完壁式，1例曾行開放式）。部分文獻(xiàn)報(bào)道統(tǒng)計(jì)完壁式術(shù)后膽脂瘤復(fù)發(fā)率高于開放式[25]，本組數(shù)據(jù)因病例所限未能進(jìn)一步探究。根據(jù)術(shù)后聽力資料顯示，311耳I期人工聽骨聽力重建術(shù)后有122耳不同程度聽力改善（76耳未隨訪）。隨著手術(shù)技術(shù)發(fā)展，目前越來越多國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為開放式與完壁式術(shù)后聽力恢復(fù)無明顯差異[26-28]，加上兒童膽脂瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率較成人高，所以開放式乳突根治術(shù)既能更好的徹底清除病灶，擴(kuò)大外耳道以獲得干耳，還能滿足兒童對聽力的需求。但畢竟開放式會(huì)破壞局部解剖結(jié)構(gòu)，所以術(shù)前適應(yīng)癥的把握應(yīng)更加嚴(yán)格，再根據(jù)術(shù)中情況進(jìn)一步調(diào)整。

3.6 術(shù)后隨訪

術(shù)后隨訪也是十分關(guān)鍵的環(huán)節(jié)，本組數(shù)據(jù)隨訪時(shí)間為術(shù)后半年至1年。在國外一些長期隨訪數(shù)據(jù)中我們發(fā)現(xiàn)兒童膽脂瘤術(shù)后復(fù)發(fā)間期最多有長達(dá)15年，且隨訪時(shí)間越長復(fù)發(fā)率也在逐步增加[29-30]。因此，對于膽脂瘤術(shù)后患兒來說更應(yīng)該重視長期周期性隨訪，做到疾病的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。