子宮平滑肌瘤病延伸至右心房1例

張宏霞，陳梓嫻，南江，雷軍強*

1.蘭州大學，甘肅蘭州 730000；2.蘭州大學第一醫(yī)院放射科，甘肅蘭州 730000；

1 病例簡介

女，48歲，主訴：胸悶、心悸8個月，加重伴雙下肢水腫1個月。體格檢查：胸骨右緣第3、4肋間聞及腫瘤撲落音。外院心臟超聲提示：右心房內腫物，考慮黏液瘤。我院超聲診斷：下腔靜脈及右心腔內占位（圖1A）；CT血管造影診斷多考慮子宮肌瘤病，建議行心臟MRI檢查（圖1B、C）。MRI診斷：子宮平滑肌瘤?。╱terine leiomyomatosis，UL）（圖1D～H）。經手術病理證實為 UL（圖 1I）。術后患者相應癥狀明顯緩解，雙下肢水腫明顯減輕，術后10 d雙下肢水腫消失。

圖1 女，48歲，UL。超聲示右心房長徑75 mm，橫徑59 mm，其心房內腫物呈大小約60 mm×36 mm×40 mm的類圓形中低回聲（箭），活動度良好，三尖瓣隔瓣葉增厚，三尖瓣反流（少量），反流速度220 cm/s，下腔靜脈流速增快，約150 cm/s（A）；CT血管造影示子宮增大，其內可見多發(fā)軟組織腫塊延伸到右側卵巢靜脈（箭），匯入下腔靜脈（B）；最終進入右心房，病灶可見強化血管影（C）；MRI T2WI示子宮肌壁間多發(fā)混雜低信號影（箭，D）；右側卵巢靜脈-下腔靜脈-右心房內異常信號影，T2WI呈高信號（E）；T1WI與肌肉信號相似，腫瘤呈“拐杖樣”（箭，F）；心臟cine電影序列示腫物漂浮于心腔內（G）；擴散加權成像示隨著b值增加信號降低（b=800 s/mm2，箭，H）；病理鏡下示瘤細胞呈梭形，呈束狀或編織狀排列（HE，×100，I）

2 討論

UL是一種組織病理學良性但具有侵襲性生長的罕見腫瘤，患者有明確的子宮肌瘤病史，腫瘤侵入血管內，沿血管進入心腔[1-2]，可引起梗阻，出現胸悶、氣短、下肢水腫。本例患者48歲，圍絕經期，多發(fā)子宮肌瘤，免疫組化示雌激素受體、孕激素受體陽性，提示與患者體內雌激素水平有關，與既往文獻報道相符[3]。UL可復發(fā)[4]，手術為首選方案[1]，完整切除對預防病灶復發(fā)尤為重要，超聲、CT、MRI檢查對手術方案的選擇非常重要。

UL缺乏特征性的超聲表現，而且對下腔靜脈及盆腔血管內的病變顯示欠佳，無法實現大范圍成像。CT血管造影可以直接呈現腫瘤蔓延的全面路徑，UL強化方式多樣，主要與其血管數量不一有關，本例病灶輕度不均勻強化，但由于時相把握欠佳，病灶與血管壁的關系顯示欠佳。CT是靜態(tài)成像，無法評價病變運動、三尖瓣受累情況及輻射，在UL的診斷中應用受限。MRI多模態(tài)（多層面、多序列、多參數）成像對于UL的診斷具有很大的優(yōu)勢。T1WI與肌肉信號相似或呈稍高信號；T2WI呈高信號，DWI多數為不受限或輕度受限，本例均符合上述信號特點。心臟電影序列可以清楚地動態(tài)觀察病變的活動度及與管腔是否粘連，本例病灶與右側卵巢靜脈分界不清。同時電影序列可評價心功能，延遲強化可進一步評價心肌組織，為手術方式的選擇及評價患者預后提供了準確的信息。

本病需與以下疾病鑒別，①下腔靜脈血栓：患者多有下肢靜脈血栓史或伴有基礎疾病。血栓無UL的連續(xù)性、彌漫性特征，超聲表現因血栓形成時間不同而異，其內無血流信號。②子宮內膜間質肉瘤：主要癥狀為陰道不規(guī)則流血及子宮增大，增強掃描實性部分強化（惡性程度越高，強化越明顯）[5]，可發(fā)生遠處轉移。③黏液瘤：多發(fā)生于左心房，瘤灶多有蒂，活動度大，易堵塞瓣口；彩色多普勒超聲可顯示腫瘤與瓣環(huán)間出現明亮的血流信號。

總之，UL罕見，影像檢查對本病的早期發(fā)現、制訂手術方案和隨訪具有重要價值，CT和MRI可提供全面的解剖信息，超聲可作為篩查和隨訪方法。