IgG4陽(yáng)性自身免疫性胰腺炎誤診及激素治療成功1例

閆琪 宋立莎 楊偉民 龐相軍 辛桂杰

吉林大學(xué)第一醫(yī)院1肝膽胰內(nèi)科，2二部急救醫(yī)學(xué)（長(zhǎng)春 130021）

患者男，68歲，發(fā)現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，伴皮膚瘙癢及灰白便10 d入院。既往：體健。查體：皮膚、鞏膜重度黃染，腹部平軟，右上腹部輕壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張。輔助檢查：肝功：AST 117.6 U/L，ALT 240.5 U/L，GGT 317.2 U/L，ALP 223.7 U/L，ALB 31.5 g/L，GLB 47.0 g/L，A/G 0.67，T?BIL 241.6 μmol/L，D?BIL 130.5 μmol/L，I?BIL 111.1 μmol/L，TBA 26.8μoml/L；血清IgG4為28 g/L（正常值上限2 g/L）；自身免疫性肝病抗體、腫瘤標(biāo)志物、銅水平、鐵代謝、外科綜合未見(jiàn)異常。自帶腹部CT示膽道梗阻（膽管癌可能性大），膽道上段擴(kuò)張，擬行手術(shù)入我院外科。入院后完善相關(guān)檢查，肝膽脾胰CT平掃+增強(qiáng)（圖1）見(jiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽總管擴(kuò)張，走行至胰頭段變窄，膽管壁增厚，延遲強(qiáng)化；胰腺體積增大，輪廓平直，胰腺周圍可見(jiàn)稍低密度包膜樣改變。影像診斷：梗阻性肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，部位在膽總管胰頭段，考慮自身免疫性胰腺炎累及膽總管可能性大，待除外膽總管占位性病變。MRCP（圖2）見(jiàn)膽總管增寬，走行至胰頭段截?cái)?，呈“鳥(niǎo)嘴樣”，胰管未見(jiàn)擴(kuò)張。影像診斷：梗阻性肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，梗阻部位在膽總管胰頭段。結(jié)合相關(guān)檢查明確診斷為IgG4陽(yáng)性自身免疫性胰腺炎（AIP）。病程中膽紅素水平進(jìn)行性升高（峰值為T?BIL 331.8μmol/L，D?BIL 255.6 μmol/L，I?BIL 76.2 μmol/L），行ERCP術(shù)，見(jiàn)膽總管下端細(xì)線樣充盈缺損，范圍約4 cm，以上肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，植入臨時(shí)支架1枚。術(shù)后膽紅素明顯下降（T?BIL 124.8μmol/L），并開(kāi)始服用醋酸潑尼松（每日30 mg），激素治療4 d后，T?BIL 65.3 μmol/L。持續(xù)醋酸潑尼松治療（30 mg 4周，25 mg 1周，20 mg 1周，15 mg 1周），8周后肝功正常，血清IgG4為14.3 g/L。激素治療5周復(fù)查CT（圖3）示膽管內(nèi)見(jiàn)支架影，肝內(nèi)部分膽管略擴(kuò)張，胰腺腫脹較前明顯減輕，胰管未見(jiàn)擴(kuò)張；激素治療7周后行ERCP術(shù)（圖4）擬取膽管支架，見(jiàn)膽管支架自行脫落，膽總管下段見(jiàn)相對(duì)狹窄，范圍約3 cm，以上肝內(nèi)外膽管輕度擴(kuò)張。囑激素減量至10 mg，繼續(xù)服用3年?，F(xiàn)激素治療5個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1 治療前CT表現(xiàn) 圖2 治療前MRCP表現(xiàn) 圖3 治療后CT表現(xiàn) 圖4 治療后ERCP表現(xiàn)Fig.1 CT of AIPbefore the treatment Fig.2 MRCPof AIPbefore the treatment Fig.3 CT of AIPafter the treatment Fig.4 ERCPof AIPafter the treatment

討論AIP的概念最早由日本學(xué)者Yoshida于1995年提出，其在日本的發(fā)病率約為0.82/10萬(wàn)，且隨著診斷標(biāo)準(zhǔn)日趨完善，其檢出率也逐年提高。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括日本JPS標(biāo)準(zhǔn)、韓國(guó)Kim標(biāo)準(zhǔn)、亞洲標(biāo)準(zhǔn)、美國(guó)HISORt標(biāo)準(zhǔn)、國(guó)際胰腺協(xié)會(huì)制定的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)。2011年國(guó)際共識(shí)將AIP分為IgG4相關(guān)的診斷易、復(fù)發(fā)率高、激素敏感的Ⅰ型及非IgG4相關(guān)的診斷難、不易復(fù)發(fā)、激素不敏感的Ⅱ型。亞洲以Ⅰ型多見(jiàn)，癥狀主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸，血清學(xué)以血清IgG4水平升高為主要特征，CT、MRI等影像學(xué)主要表現(xiàn)為胰腺?gòu)浡蚬?jié)段性腫大、胰周“包膜樣”改變、主胰管不規(guī)則狹窄及膽管狹窄等。由于其癥狀及影像學(xué)與膽管癌相似，診斷需謹(jǐn)慎，可檢驗(yàn)血清IgG4水平加以區(qū)分，避免誤診后不必要的手術(shù)治療。治療上，Ⅰ型AIP已證實(shí)具有免疫相關(guān)性，激素治療已成為其首選手段，且在緩解癥狀及改善預(yù)后方面都有明確療效。并且在無(wú)法確診AIP時(shí)，如能除外胰腺及膽管的惡性腫瘤，嘗試性激素治療也成為診斷方式的一種。膽總管支架植入可輔助激素治療，在治療初期迅速緩解黃疸癥狀。目前對(duì)于激素治療時(shí)間及停藥后的復(fù)發(fā)情況并不十分清晰，目前已有試驗(yàn)表明長(zhǎng)期低劑量持續(xù)性激素治療（3年）有助于降低復(fù)發(fā)率，且低劑量激素治療對(duì)于降低嚴(yán)重的激素相關(guān)副作用的風(fēng)險(xiǎn)有一定保障，故初治癥狀緩解后有必要長(zhǎng)期持續(xù)激素治療。

該患者梗阻性黃疸、胰腺?gòu)浡阅[大、胰腺周圍呈“包膜樣”改變、膽總管局限性狹窄、血清IgG4水平明顯升高，采用ERCP術(shù)植入支架引流并應(yīng)用小劑量激素持續(xù)治療效果極佳，考慮IgG4陽(yáng)性Ⅰ型AIP診斷明確，治療手段選擇得當(dāng)。臨床上，對(duì)于梗阻性黃疸，影像學(xué)不除外膽道或胰腺占位時(shí)，需注意血清IgG4水平是否升高，警惕AIP可能，加強(qiáng)臨床鑒別診斷，必要時(shí)行穿刺明確診斷。