鞍內血管外皮細胞瘤誤診為垂體腺瘤1例

馬可燃，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，馬 楨

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 鞍內HPC A.冠狀位CT平掃示鞍區(qū)周圍骨質破壞(箭); B.冠狀位MR T1WI示鞍內病灶呈等信號，內見條片狀高信號(箭); C.增強冠狀位T1WI示病灶呈不均勻強化，包繞右側海綿竇(箭) 圖2 病理圖(HE，×100)

患者男，47歲，無誘因頭暈7天余，伴頭痛、四肢乏力、視物不清，1天前自覺癥狀加重，伴嘔吐、嗜睡。實驗室檢查：泌乳素21.50 ng/ml(參考值4.04～15.2 ng/ml)，游離三碘甲狀腺原氨酸2.81 pmol/L(參考值3.28～6.47 pmol/L)，促甲狀腺激素0.06 uIU/ml(參考值0.34～5.60 uIU/ml)。CT：鞍內見軟組織密度影，侵入右側蝶竇，鞍區(qū)周圍骨質破壞(圖1A)。MRI：鞍內及鞍上見團塊狀異常信號，T1WI呈等信號、T2WI呈不均質稍高信號，內見條片狀T1WI、T2WI高信號，與正常組織分界不清，垂體柄左移，視交叉上抬，右側海綿竇被包繞(圖1B)；動態(tài)增強掃描病灶呈逐漸不均勻強化(圖1C)，約19 mm×26 mm×25 mm。影像學診斷：垂體腺瘤。行鞍區(qū)占位病變切除術，術中見腫瘤組織質韌，血供豐富。免疫組化：GFAP(-)，EMA(灶+)，S-100(-)，CD34(+)，Ki-67(約60%+)，CK(-)，LCA(-)，CD56(灶+)，CD99(灶+)，Bcl-2(+)。病理結果：血管外皮細胞瘤(hemangiopericytoma, HPC；WHO Ⅲ級；圖2)。

討論HPC罕見，起源于Zimmerman周皮細胞，是具有高度復發(fā)和轉移傾向的惡性腫瘤，發(fā)病年齡40～50歲，男性多于女性；最常見于下肢、腹膜后等部位，占中樞神經系統(tǒng)腫瘤比例<1%，發(fā)生于顱內者多位于近腦膜部位，鞍區(qū)罕見，患者可出現(xiàn)頭痛、視覺變化等癥狀，常伴瘤周組織破壞、內分泌激素水平異常(本例促甲狀腺激素等降低)，考慮為腫瘤破壞垂體組織所致。HPC多為單發(fā)，形態(tài)不規(guī)則，常合并出血、壞死，MRI瘤內信號多不均勻，常見流空血管影；增強掃描呈進行性延遲強化，瘤周水腫明顯。CT平掃病變密度略高，可見囊變壞死，少有鈣化，鄰近骨質可出現(xiàn)溶骨性改變，無骨質增生。本例病變內見條片狀T1WI高信號，可能由于HPC細胞生長分裂速度不同，發(fā)生卒中出血所致；CT見鞍區(qū)骨質呈溶骨性改變，未見骨質增生征象。該病需與侵襲性垂體腺瘤、腦膜瘤鑒別：侵襲性垂體腺瘤破壞鞍周結構，腫瘤中心可發(fā)生壞死，時間-信號強度曲線呈流出型，延遲期對比劑流出較快；鞍區(qū)腦膜瘤體積稍小，常有鈣化，瘤周水腫較輕，增強后強化明顯。