鼻腔平滑肌肉瘤1例

張杰，余佳倩，陳林喜，王琤，耿才正

（浙江省臺州醫(yī)院，浙江 臨海 317000）

平滑肌肉瘤是一種起源于平滑肌組織的惡性腫瘤，累及頭頸部罕見，發(fā)生于鼻腔的病例國內(nèi)外僅見零星報道[1-2]。本院收治1例鼻腔平滑肌肉瘤，現(xiàn)報道如下。

1 病例介紹

患者 女，50歲，2014年8月12日因“右側(cè)鼻出血10天”就診。10天前無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)鼻出血，色鮮紅，不能自止，無頭痛、頭昏，無發(fā)熱，對癥治療后無效。鼻內(nèi)鏡檢查示右側(cè)下鼻道前端淡紅色新生物（圖1），初步診斷：右側(cè)鼻腔血管瘤。查體：雙側(cè)鼻甲肥大，右側(cè)下鼻道見新生物，淡紅色，表面光滑，左側(cè)鼻腔未見新生物，鼻中隔未見明顯偏曲，各鼻竇區(qū)無壓痛。輔助檢查：梅毒螺旋體抗體陽性。血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、血生化、凝血功能及腹部B超等均無明顯異常。鼻竇CT示：右側(cè)鼻腔前部見一大小約1.6cm×1.4cm軟組織密度結(jié)節(jié)，密度尚均勻，右側(cè)下鼻甲局部骨質(zhì)破壞，鄰近上頜竇內(nèi)側(cè)壁及鼻中隔可見骨質(zhì)吸收；CT診斷：右側(cè)鼻腔新生物（圖2），考慮右鼻腔血管瘤。2014年8月14日全麻下行鼻內(nèi)鏡下鼻腔腫物摘除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)下鼻道一新生物，大小約1.5cm×1.3cm×0.8cm，淡紅色，表面光滑。術(shù)中診斷考慮右鼻腔神經(jīng)鞘膜瘤。術(shù)后病理：鏡下見腫瘤細胞呈梭形，片狀排列，細胞異型性明顯，散在多核瘤巨細胞，可見核分裂象，未

見壞死（圖3）。 免疫組化：CD34（-），Desmin（+），Ki-67（10%+），S-100（-），SMA（+）。病理診斷：右鼻腔平滑肌肉瘤。于2014年9月12日再次手術(shù)治療，手術(shù)切除范圍擴大，腫塊與右側(cè)下鼻甲一并切除，切緣病理陰性。1個月后復查行PET/CT檢查未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后未進行放化療，門診隨訪3年未見腫瘤復發(fā)和轉(zhuǎn)移。

2 討論

平滑肌肉瘤是起源于平滑肌細胞的惡性間質(zhì)性腫瘤，好發(fā)于胃腸道、子宮等部位，約占所有軟組織肉瘤的6.5%，原發(fā)于鼻腔、鼻竇者罕見，僅占1.5%~2.3%[3]。鼻腔平滑肌肉瘤以局部浸潤為主，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，臨床表現(xiàn)無明顯特異性，隨著腫瘤的增大和病情進展，可出現(xiàn)相應癥狀、體征，以鼻塞和鼻出血多見，鼻內(nèi)鏡檢查腫塊呈息肉狀，容易誤診。影像學表現(xiàn)無特征性，在CT上，腫塊呈均勻或不均勻密度，增強后呈輕-中度強化，常有壞死、囊變，無鈣化，鄰近骨質(zhì)可見破壞；在MRI上，腫塊T1WI呈較均勻中等信號，T2WI呈略不均勻的中-高信號，增強后呈中度不均勻強化[4]。本例CT示右側(cè)鼻腔軟組織密度結(jié)節(jié)，密度尚均勻，右側(cè)下鼻甲局部骨質(zhì)破壞，鄰近上頜竇內(nèi)側(cè)壁及鼻中隔可見骨質(zhì)吸收。關(guān)于鼻腔、鼻竇平滑肌肉瘤的起源主要有以下幾種觀點[1，5]：（1）血管壁的平滑肌，因為血管是該解剖部位唯一含有平滑肌的結(jié)構(gòu)；（2）未分化的間葉組織；（3）黏膜下腺體的肌上皮細胞，其結(jié)構(gòu)與平滑肌細胞非常相似。本例既往體健，無放化療病史，平滑肌來源尚無明確證據(jù)。

圖1 右側(cè)下鼻道前端淡紅色新生物

圖2 鼻竇CT平掃。右側(cè)鼻腔前部軟組織密度結(jié)節(jié)，右側(cè)下鼻甲局部骨質(zhì)破壞，鄰近上頜竇內(nèi)側(cè)壁及鼻中隔可見骨質(zhì)吸收。

圖3 腫瘤細胞呈梭形，片狀排列，細胞異型性明顯，散在多核瘤巨細胞。 （HE×100）

鼻腔平滑肌肉瘤需與以下疾病鑒別：（1）鼻腔血管瘤。臨床表現(xiàn)為鼻阻塞與鼻出血，CT呈軟組織密度，邊緣清楚，少數(shù)可見靜脈石，T1WI呈中等信號，T2WI呈明顯高信號，增強掃描明顯強化；（2）神經(jīng)鞘膜瘤。腫瘤呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，內(nèi)部可見囊變，CT呈等密度，可見周圍骨質(zhì)膨脹與變形，增強掃描明顯強化；（3）惡性淋巴瘤。起源于鼻前庭或鼻前部，多伴有鼻翼鼻背的皮膚增厚或腫塊，CT密度較均勻，壞死、囊變少見，增強后呈輕-中度強化，骨質(zhì)破壞不明顯，與軟組織腫塊范圍不相符。本病確診依靠病理檢查，以光鏡檢查為依據(jù)，與其他惡性梭形細胞腫瘤難以鑒別時，需輔以免疫組化甚至電鏡下超微結(jié)構(gòu)觀察。本例以鼻出血為首發(fā)癥狀，因腫塊較小，且鼻內(nèi)鏡下表現(xiàn)與血管瘤類似，術(shù)前考慮鼻腔血管瘤，未進一步行CT增強及MR等檢查，最終經(jīng)術(shù)后免疫組化確診。

本病治療以手術(shù)為主，對放化療不敏感，腫瘤局限于鼻腔者，行鼻內(nèi)鏡下鼻腔腫物摘除術(shù)可治愈。平滑肌肉瘤一旦確診，應立即行手術(shù)治療，大范圍切除腫瘤及周圍組織，若年老體弱，病變廣泛不易手術(shù)者，可行姑息治療，但預后較差[6]。