肺子宮內(nèi)膜異位癥4例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

馬玉燕， 潘 玨*， 高曉東， 金文婷， 張 堯， 王萌冉， 胡必杰

1. 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院感染病科，上海 200032 2. 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院感染管理科，上海 200032

1 臨床資料

1.1 病例1 患者，25歲，因反復(fù)咯血半年于2016年12月底就診我院，既往孕4產(chǎn)2，育有1子1女，均為順產(chǎn)；2012年9月及2015年曾有2次人工流產(chǎn)史，平素月經(jīng)周期正常，無(wú)痛經(jīng)。就診前半年無(wú)誘因出現(xiàn)咯血，色鮮紅，帶有暗紅色血塊，量約10～20 mL/d，無(wú)發(fā)熱、盜汗等，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮肺炎予抗感染，效果不佳，此后仍反復(fù)咯血。后于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院反復(fù)查紅細(xì)胞沉降率(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、血常規(guī)、出凝血功能均正常，胸部CT示兩下肺斑片影，邊緣模糊，伴局部實(shí)變，右下肺明顯，予抗感染治療咯血停止后復(fù)查胸部CT是兩肺下葉磨玻璃影，病灶基本吸收，雙側(cè)胸腔少量積液。治療后患者仍反復(fù)咯血，約每月1次，與月經(jīng)呈明顯周期相關(guān)性，多于月經(jīng)前1 d或月經(jīng)后2 d內(nèi)出現(xiàn)咯血，月經(jīng)結(jié)束后咳血停止。2016年12月再次出現(xiàn)咯血，量明顯增多，約100 mL/d，色鮮紅，伴暗紅色血塊，于我院門(mén)診查T(mén)-SPOT：A/B為0/0，G試驗(yàn)、血隱球菌莢膜抗原陰性。因咯血量大，于我院介入科行支氣管動(dòng)脈造影，未見(jiàn)明顯血管畸形及造影劑滲出，未行栓塞。既往無(wú)結(jié)核史及接觸史，否認(rèn)生食史，否認(rèn)發(fā)霉物質(zhì)接觸史。入我科后咯血自行減少，復(fù)查血常規(guī)、出凝血功能正常，CA 125 42 U/mL(正常范圍：<35 U/mL)，余腫瘤標(biāo)志物均正常范圍，胸部CT示兩肺下葉及左肺上葉舌段少許條索及斑片影；外院胸部CT示病灶有吸收(圖1)，婦科B超及性激素未見(jiàn)異常，因咯血基本已止未行氣管鏡檢查，考慮肺子宮內(nèi)膜異位癥(PEM)。2017年1月出院后再次咯血，痰血收集后送當(dāng)?shù)夭±砜莆礄z出子宮內(nèi)膜基質(zhì)及腺體；開(kāi)始規(guī)律服用避孕藥(屈螺酮炔雌醇片，優(yōu)思明)治療，隨訪1年余未再咯血。

圖1 病例1患者胸部CT平掃

A:月經(jīng)期胸部CT平掃示雙下肺片狀高密度影，密度不均;B:月經(jīng)結(jié)束后復(fù)查胸部CT示雙下肺病灶明顯吸收

1.2 病例2 患者，36歲，因周期性咯血4年、加重1個(gè)月于2017年3月就診我院，既往孕4產(chǎn)2，均為剖腹產(chǎn)。2005年及2007年分別行藥物流產(chǎn)及清宮術(shù)1次，平素月經(jīng)周期正常，無(wú)痛經(jīng)史及月經(jīng)失調(diào)。就診前4年無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)周期性咯血，色鮮紅，稍有胸悶、氣促，無(wú)發(fā)熱、盜汗，多于月經(jīng)前1～2 d出現(xiàn)咯血，鮮血塊與痰中帶血絲交替，月經(jīng)結(jié)束1～2 d后，咯血自行停止。4年來(lái)幾乎每次月經(jīng)周期均伴有咯血，咯血量與經(jīng)血量呈正相關(guān)，外院曾行胸部CT見(jiàn)兩下肺環(huán)狀鈣化，未治療。2個(gè)月前外院考慮PEM，予避孕藥口服；1個(gè)月前患者月經(jīng)前期再次出現(xiàn)咯血，量較前增多，色鮮紅，約20 mL/d，且月經(jīng)結(jié)束后咯血仍持續(xù)。外院胸部CT示，兩肺下葉斑片影伴空洞，建議增強(qiáng)掃描(圖2)。遂就診我院查肺部小結(jié)節(jié)薄層平掃，示兩肺見(jiàn)斑片、結(jié)節(jié)，邊緣不清，兩肺下葉為主，部分形成空洞，內(nèi)壁光整；各支氣管腔通暢，縱隔見(jiàn)稍大淋巴結(jié)，胸腔內(nèi)無(wú)積液；考慮PEM收入院。入院后未再咯血，復(fù)查胸部CT示兩肺炎癥較前有吸收，血常規(guī)、出凝血功能正常，CA 125(16 U/mL)及其他腫瘤標(biāo)志物均正常，性激素在正常范圍，婦科B超示子宮肌瘤，宮頸囊腫；氣管鏡見(jiàn)各級(jí)支氣管通暢，未見(jiàn)明確出血或病變部位；左下肺基底段行TBLB肺活檢病理示：肺泡間隔纖維組織增厚，伴有較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)較多含鐵血黃素細(xì)胞沉積，鐵染色(+)，CD10(-)，ER(-)，PR(-)，CA 125(-)。根據(jù)患者病史中咯血、肺部病灶變化與月經(jīng)周期的關(guān)系及肺活檢病理表現(xiàn)，考慮PEM診斷明確。隨后就診復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院，加用避孕藥及中藥后咯血好轉(zhuǎn)。

圖2 病例2患者胸部CT平掃

A:月經(jīng)前1 d胸部CT平掃示雙下肺片狀、團(tuán)塊狀高密度影，左側(cè)顯著；B:月經(jīng)結(jié)束后復(fù)查胸部CT，示病灶吸收，左下肺病灶出現(xiàn)空洞

1.3 病例3 患者，45歲，因反復(fù)咳嗽5年于2017年5月在我院就診，既往孕2產(chǎn)1，順產(chǎn)，2000年人工流產(chǎn)1次，平素月經(jīng)周期正常，無(wú)痛經(jīng)。就診前5年起反復(fù)咳嗽，外院考慮肺部感染予抗感染后效果欠佳。2015年6月我院查肺部CT提示左肺少許慢性炎癥，左上肺微小結(jié)節(jié)；2015年10月咳嗽加重行胸部CT示右肺下葉磨玻璃影，炎癥可能。2016年3月復(fù)查胸部CT示右肺微小結(jié)節(jié)較前改善?？紤]過(guò)敏性氣管炎可能，予抗過(guò)敏治療1個(gè)月，癥狀好轉(zhuǎn)。此次因咳嗽加重就診，無(wú)發(fā)熱、盜汗等，查血常規(guī)、出凝血功能均正常，T-SPOT：A/B為0/0、血隱球菌莢膜抗原陰性，CT示右下肺炎性病變，予阿奇霉素抗感染1周后癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查CT提示右下肺炎性病變已基本吸收。入院血常規(guī)、出凝血功能及炎癥標(biāo)志物正常范圍，胸部CT示右下肺病灶較前無(wú)增加(圖3)，CA 125正常(22.1 U/mL)，其余腫瘤標(biāo)志物均正常，未行氣管鏡及婦科B超?；颊叻磸?fù)咳嗽，抗感染、抗過(guò)敏治療效果不明顯，多次隨訪CT發(fā)現(xiàn)右下肺病灶周期性出現(xiàn)、吸收，考慮PEM可能大，因患者年齡較大近圍絕經(jīng)期，且癥狀輕微無(wú)咯血，胸部CT示病灶已不明顯，建議觀察，未予治療。

圖3 病例3患者胸部CT平掃

A:月經(jīng)期胸部CT平掃示右下肺片狀高密度影；B:月經(jīng)結(jié)束后復(fù)查胸部CT，示病灶吸收

1.4 病例4 患者，28歲，因反復(fù)周期性咯血4個(gè)月于2018年3月來(lái)我院就診，既往孕2產(chǎn)1，為剖腹產(chǎn)，2017年3月因妊娠空囊行藥物流產(chǎn)+清宮術(shù)，平素月經(jīng)周期正常，既往無(wú)痛經(jīng)，清宮術(shù)后每次行經(jīng)時(shí)下腹部有絞痛，程度較重。2017年11月月經(jīng)來(lái)潮48 h后出現(xiàn)咯血，色鮮紅，量約20 mL/d，無(wú)發(fā)熱、胸悶，當(dāng)?shù)谻T示肺部炎癥病灶，予抗感染治療，咯血量逐漸減少，1周后月經(jīng)結(jié)束、咯血停止，復(fù)查胸部CT示病灶吸收。2017年12月月經(jīng)來(lái)潮時(shí)再次出現(xiàn)咯血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮PEM，轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院行結(jié)核T-SHOT，結(jié)果陰性，建議繼續(xù)排查結(jié)核并隨訪觀察。此后再次出現(xiàn)咯血2次，分別為月經(jīng)前1 d及月經(jīng)來(lái)潮1 d后出現(xiàn)，量少，約10 mL/d，色鮮紅，持續(xù)約2～3 d后自行停止，考慮PEM入我院。入院后無(wú)咯血，胸部CT未見(jiàn)異常，故未行支氣管鏡、婦科超聲、CA 125等檢查,未予治療；建議隨訪，再次咯血時(shí)及時(shí)就診。

2 討 論

2.1 流行病學(xué)特點(diǎn) 有研究發(fā)現(xiàn)月經(jīng)性氣胸約占接受手術(shù)治療女性患者23.7%[1]。胸腔子宮內(nèi)膜異位癥占所有自發(fā)性氣胸原因的3%～6%[2]，尚未發(fā)現(xiàn)地區(qū)及種族在該病發(fā)病率方面有所差異。胸腔子宮內(nèi)膜異位癥(TE)好發(fā)年齡為30～34歲。1996年，Joseph等[3]分析了110例患者的臨床資料后發(fā)現(xiàn)TE發(fā)病年齡為15～54歲，平均年齡為(35.0±0.6)歲；最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為氣胸，其次為血胸、咯血和肺部結(jié)節(jié)。其中氣胸、血胸及咯血多見(jiàn)于右胸(>90%)，但肺部結(jié)節(jié)多為雙側(cè)。其危險(xiǎn)因素包括婦科手術(shù)史、原發(fā)或繼發(fā)的不育癥以及盆腔內(nèi)子宮內(nèi)膜異位癥病史[4]。TE患者中，約50%～85%合并盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，約30%～50%同時(shí)有不育癥[2,5-6]。本文病例中3例患者年齡較小(25～36歲)，僅1例為40歲以上，與文獻(xiàn)報(bào)道符合；4例均有剖宮產(chǎn)和(或)人工流產(chǎn)史；僅1例有經(jīng)期疼痛，提示可能合并盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，4例均已生育。

2.2 發(fā)病機(jī)制 TE的發(fā)病機(jī)制迄今尚未明確，但已有多種假說(shuō)用以解釋該病的發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)，主要幾種學(xué)說(shuō)羅列如下[7]。(1)轉(zhuǎn)移種植學(xué)說(shuō)，即脫落的子宮內(nèi)膜組織通過(guò)經(jīng)血逆流進(jìn)入腹腔，并隨腹腔內(nèi)的體液流動(dòng)至膈下，再經(jīng)先天性或繼發(fā)性膈肌缺損遷移至胸腔，定植于膈肌或胸膜。腹腔內(nèi)液體流動(dòng)方向多為順時(shí)針，這使得脫落的子宮內(nèi)膜易先到右側(cè)膈下；此外，先天性膈肌缺損亦右側(cè)多見(jiàn)，這使得TE多位于右側(cè)。(2)淋巴靜脈播散學(xué)說(shuō)，婦科手術(shù)操作如刮宮或剖腹產(chǎn)等可致脫落的子宮內(nèi)膜進(jìn)入淋巴管或靜脈系統(tǒng)，進(jìn)而隨淋巴及血液循環(huán)轉(zhuǎn)移定植于肺部，此后隨月經(jīng)周期出現(xiàn)增殖脫落，導(dǎo)致相應(yīng)的臨床癥狀。該學(xué)說(shuō)可以很好地用于解釋PEM，尤其是當(dāng)雙側(cè)肺實(shí)質(zhì)受累時(shí)。膈淋巴叢主要位于右側(cè)，這也可能是右側(cè)胸膜或膈肌子宮內(nèi)膜異位癥多見(jiàn)的原因之一；下肺血液灌注最豐富，與雙下肺PEM好發(fā)相一致。(3)體腔上皮化生學(xué)說(shuō)，與子宮內(nèi)膜細(xì)胞一樣來(lái)源于體腔上皮的組織如胸膜、腹膜等在某些因素(如雌激素等)刺激下可使其中的前體細(xì)胞分化為子宮內(nèi)膜細(xì)胞，進(jìn)而導(dǎo)致TE。任何單一一種學(xué)說(shuō)都無(wú)法解釋所有TE類型的形成機(jī)制及臨床癥狀，因此，目前認(rèn)為T(mén)E可能為多種因素共同作用的結(jié)果。

2.3 臨床表現(xiàn) 不具典型性，可多種多樣，文獻(xiàn)報(bào)道TE[8-9]常見(jiàn)表現(xiàn)為月經(jīng)性氣胸(72%～75%)、月經(jīng)性血胸(10.6%～14%)、月經(jīng)性咯血(7%～14%)、肺部結(jié)節(jié)或陰影(2%～6%)；PEM主要表現(xiàn)為月經(jīng)性咯血、肺部結(jié)節(jié)或陰影。不同患者咯血量各異，通常咯血量不大，但也可出現(xiàn)大量咯血，從痰中帶血至大咯血均有報(bào)道，差距很大。此外，同一患者每次發(fā)作時(shí)咯血量也不完全一致，可與每次月經(jīng)血量多少相關(guān)。患者多于月經(jīng)前24 h至開(kāi)始后48 h內(nèi)出現(xiàn)癥狀[9]，隨月經(jīng)結(jié)束癥狀逐漸減輕或消失，隨月經(jīng)周期反復(fù)。但患者并非每個(gè)月經(jīng)期都會(huì)咯血，且有可能在其他時(shí)間點(diǎn)咯血，因此給PEM的診斷帶來(lái)很大困難。本文中除第3例表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽外，其余3例患者表現(xiàn)為反復(fù)周期性咯血，無(wú)氣胸、血胸等表現(xiàn)，且咯血量差距較大。

2.4 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查 可用于TE診斷或評(píng)估的實(shí)驗(yàn)室檢查很少。血清CA 125目前廣泛應(yīng)用于子宮內(nèi)膜異位癥的診斷、預(yù)后及治療檢測(cè)，且血清CA 125的測(cè)定與月經(jīng)周期也有關(guān)[10]。Haga等[11]在2013年的一項(xiàng)研究表明，CA 125升高對(duì)診斷TE具有臨床意義。但CA 125特異性較差，多種腫瘤性疾病或良性疾病均可導(dǎo)致其升高，故僅可作為參考。本文中3例患者查了血清CA 125水平，1例輕度升高，2例正常。影像學(xué)檢查如X線、CT、MRI及超聲可提高其檢出率。動(dòng)態(tài)觀察病灶見(jiàn)其隨月經(jīng)周期變化短期內(nèi)快速變化是具診斷價(jià)值的特征，病灶月經(jīng)來(lái)潮時(shí)增大，月經(jīng)后期縮小或消失。TE的X線、CT表現(xiàn)缺乏特異性。X線檢查可見(jiàn)胸腔積液、肺部滲出甚至實(shí)變、肺部結(jié)節(jié)等表現(xiàn)；但肺內(nèi)磨玻璃影、淡片滲出影在X線上往往難以顯示，易導(dǎo)致漏診，因此X線逐漸被CT所取代。

CT可以較為清楚地顯示病灶大小、范圍、輪廓、多少并能夠提供病變具體位置，為手術(shù)和診斷提供一定的幫助，快速便捷，故目前常作為首選檢查。膈肌子宮內(nèi)膜異位癥CT上可顯示膈肌種植，表現(xiàn)為低密度區(qū)域，增強(qiáng)后范圍顯示更加清晰。PEM的CT表現(xiàn)缺乏特異性，可表現(xiàn)為斑片、扇形滲出或?qū)嵸|(zhì)浸潤(rùn)陰影，類似節(jié)段性肺炎，分布符合葉段改變，伴支氣管充氣征；也可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)病灶，單發(fā)或周邊的多發(fā)結(jié)節(jié)，密度均勻一致，邊緣光滑，輪廓清楚，無(wú)分葉及毛刺，周圍無(wú)衛(wèi)星灶，周圍可伴隨新鮮或陳舊的肺實(shí)質(zhì)出血表現(xiàn)，且隨月經(jīng)周期會(huì)出現(xiàn)形態(tài)和大小的相應(yīng)改變[12]；還可出現(xiàn)囊腫樣陰影及有液平面的囊腔等改變，甚至出現(xiàn)空洞[13]；病變靠近胸膜會(huì)出現(xiàn)不同程度的氣胸、液氣胸征象，部分可有支氣管阻塞及周圍肺不張，鄰近胸膜可增厚。但由于CT輻射劑量較大且對(duì)比分辨力不足，因此近年來(lái)越來(lái)越重視MRI在診斷TE上的應(yīng)用[12]。

MRI對(duì)比分辨力高，通過(guò)多個(gè)不同序列能夠更好地分辨出血性病變，因此在診斷TE方面尤其具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。胸膜上的異位子宮內(nèi)膜通常在MRI的T1加權(quán)像上顯示為小囊泡狀高強(qiáng)度圖像。雖然盆腔異位子宮內(nèi)膜在T2加權(quán)像上為低信號(hào)，但膈肌上種植的子宮內(nèi)膜在所有序列上均表現(xiàn)為高信號(hào)，因?yàn)殡跫”砻娴目諝饪稍斐蒚1和其他圖像上病變信號(hào)強(qiáng)度的增加，使其在膈肌表面形成線性高密度影[12,14]。但MRI也有一定的假陰性率，無(wú)法發(fā)現(xiàn)較小的病變，且對(duì)肺內(nèi)病灶顯示不夠理想，因此對(duì)PEM患者來(lái)說(shuō)仍首選CT。本組4例患者中有3例經(jīng)CT發(fā)現(xiàn)病灶，下肺病灶為著，其中2例為雙下肺病灶、1例為右下肺病灶；CT表現(xiàn)為斑片、滲出或?qū)嵶冇?，?例出現(xiàn)空洞。

超聲對(duì)腹部子宮內(nèi)膜異位癥的敏感性較高，雖無(wú)特異性，但許多TE患者同時(shí)伴盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，超聲方便無(wú)創(chuàng)無(wú)輻射，可顯示腹部異位組織或器官聲像圖隨周期性改變，對(duì)臨床有積極的提示作用并可更全面地評(píng)估患者病情。本組2例患者超聲檢查均未發(fā)現(xiàn)盆腔子宮內(nèi)膜異位癥征象。

2.5 纖維支氣管鏡檢查 PEM臨床上容易誤診為肺結(jié)核、肺腫瘤等疾病。一方面支氣管鏡可用于這些疾病鑒別；另一方面可直觀顯示病灶形態(tài)、大小及出血的部位，鏡下可見(jiàn)支氣管管壁黏膜上有紫紅色或紫藍(lán)色結(jié)節(jié)[15]，月經(jīng)后病變可消失；并可以在病灶部位處刷檢或活檢行病理學(xué)檢查尋找子宮內(nèi)膜基質(zhì)及腺體細(xì)胞以明確診斷。但PEM主要侵犯遠(yuǎn)端實(shí)質(zhì)組織，其檢出陽(yáng)性率低，且為有創(chuàng)檢查，僅作為PEM的輔助檢查手段。本組僅第2例患者接受了氣管鏡檢查，鏡下未見(jiàn)明確病灶及出血部位，但通過(guò)TBLB肺活檢病理找到含鐵血黃素細(xì)胞，亦可認(rèn)為是診斷PEM有力的佐證。

2.6 診斷及病理 因缺乏對(duì)TE的認(rèn)識(shí)及警惕性，往往造成長(zhǎng)時(shí)間誤診。文獻(xiàn)報(bào)道[2]首次出現(xiàn)癥狀至確診間隔約8個(gè)月，部分甚至為數(shù)年；但隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的不斷提高及CT、MRI等影像學(xué)的普及，這一時(shí)間在逐漸縮短。TE確診有賴于組織病理，而臨床實(shí)際工作中很少有病理診斷，因此確診常非常困難，多是基于病史、影像等的排他性診斷。詳細(xì)詢問(wèn)病史，仔細(xì)梳理癥狀、影像學(xué)隨月經(jīng)周期的變化情況，可為診斷提供重要證據(jù)。目前，病理發(fā)現(xiàn)病灶中有子宮內(nèi)膜基質(zhì)和腺體仍是TE診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，僅發(fā)現(xiàn)子宮內(nèi)膜基質(zhì)為疑似診斷。鏡下內(nèi)膜基質(zhì)富含圓形或橢圓形的基質(zhì)細(xì)胞，其細(xì)胞核為圓形或橢圓形，胞質(zhì)較少，周圍有少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；腺體被基質(zhì)所圍繞，由假?gòu)?fù)層柱狀上皮組成圓形或橢圓形[14,16]。近來(lái)研究發(fā)現(xiàn)，超過(guò)80%的TE病變組織內(nèi)的內(nèi)膜基質(zhì)和腺體的雌孕激素受體均為陽(yáng)性，88.1%的內(nèi)膜基質(zhì)CD10陽(yáng)性；25%內(nèi)膜腺體陽(yáng)性的病例標(biāo)本中，約有54.1%的內(nèi)膜基質(zhì)SMA陽(yáng)性[17]。因此，有學(xué)者認(rèn)為如果內(nèi)膜基質(zhì)細(xì)胞激素受體和CD10陽(yáng)性即使腺體缺失，亦可診斷子宮內(nèi)膜異位。經(jīng)咯出的血及胸水脫落細(xì)胞發(fā)現(xiàn)子宮內(nèi)膜基質(zhì)或腺體細(xì)胞是對(duì)診斷的意義較大，但往往為陰性。標(biāo)本中富含含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞可作為有力的補(bǔ)充診斷。本組第1例患者出院再次咯血后收集痰血至當(dāng)?shù)夭±砜菩忻撀浼?xì)胞檢查，未見(jiàn)明確子宮內(nèi)膜基質(zhì)或腺體細(xì)胞；第2例患者肺活檢組織雖未檢出子宮內(nèi)膜基質(zhì)或腺體細(xì)胞，組化CD10、ER、PR、CA 125陰性，但標(biāo)本中檢出較多含鐵血黃素細(xì)胞也是診斷PEM有力的佐證。

2.7 治療及預(yù)后 近年來(lái)，越來(lái)越強(qiáng)調(diào)TE的治療需根據(jù)病變的部位、癥狀嚴(yán)重程度及患者的生育要求等因素綜合考慮，推薦多學(xué)科協(xié)作(MDT)制定治療方案[18]，目前主要包括手術(shù)治療和藥物治療兩大方面。電視胸腔鏡(video-assisted thoracoscopic surgery, VATS)的開(kāi)展及普及大大減少了手術(shù)創(chuàng)傷，且能清晰顯示并全面探查胸腔病灶，從而提高了胸腔活檢陽(yáng)性率，治療更徹底，降低了術(shù)后復(fù)發(fā)率，因此外科手術(shù)在TE尤其是月經(jīng)性氣胸、血胸患者的治療應(yīng)用越來(lái)越受重視。藥物治療主要指內(nèi)分泌治療，其他還有常規(guī)止血藥物、中藥治療等。內(nèi)分泌治療是通過(guò)阻斷雌激素而抑制異位子宮內(nèi)膜細(xì)胞生長(zhǎng)，起到止血甚至根治的目的。臨床上常用的藥物種類有口服避孕藥、促性腺激素釋放激素(GnRH)類似物、睪酮衍生物如達(dá)那唑及孕三烯酮、孕激素受體調(diào)節(jié)劑如米非司酮以及芳香化酶抑制劑等，目前多認(rèn)為療程不少于6個(gè)月[2]。但內(nèi)分泌治療不良反應(yīng)較多，如體質(zhì)量增加、雄性化、閉經(jīng)、不育、骨密度下降、潮熱、陰道干燥等，且停藥后可能復(fù)發(fā)(單純內(nèi)分泌治療月經(jīng)性氣胸的復(fù)發(fā)率可達(dá)50%[19])；很多患者拒絕接受藥物治療或療程不足。對(duì)于月經(jīng)性氣胸、月經(jīng)性血胸，目前內(nèi)分泌治療主要作為外科手術(shù)后的補(bǔ)充治療。對(duì)于PEM患者，內(nèi)分泌治療的效果優(yōu)于月經(jīng)性氣胸[20]，但病灶多為雙側(cè)，手術(shù)創(chuàng)傷較大、效果不如單一病灶，中央型病變需切除肺葉。因此目前PEM首選方案為藥物保守治療，手術(shù)往往用于藥物治療失敗、無(wú)法耐受藥物不良反應(yīng)或癥狀反復(fù)發(fā)作等患者。本組2例患者口服避孕藥后1例1年未再咯血，1例咯血較前明顯減少，均效果顯著。TE總體預(yù)后良好，部分患者在未給予任何治療的情況下也會(huì)自愈或緩解癥狀。PEM尚未見(jiàn)致死性咯血的報(bào)道。手術(shù)和(或)內(nèi)分泌治療均有一定的復(fù)發(fā)率。Marjański等[19]對(duì)比了月經(jīng)性氣胸患者手術(shù)和內(nèi)分泌治療后6個(gè)月和12個(gè)月的復(fù)發(fā)率，發(fā)現(xiàn)分別為5%、25%和50%、60%。術(shù)后聯(lián)用內(nèi)分泌治療可降低復(fù)發(fā)率。

TE是較為罕見(jiàn)的疾病，發(fā)病機(jī)制尚未明確，PEM作為其少見(jiàn)類型，容易誤診，臨床須提高對(duì)PEM的認(rèn)識(shí)。PEM主要表現(xiàn)為月經(jīng)性咯血、肺部結(jié)節(jié)或陰影，其診斷金標(biāo)準(zhǔn)即在病變組織中同時(shí)發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜基質(zhì)及腺體。詳細(xì)詢問(wèn)病史、仔細(xì)梳理癥狀、影像學(xué)隨月經(jīng)周期的變化情況，可為診斷提供重要證據(jù)。CT及MRI等影像學(xué)的應(yīng)用有助于發(fā)現(xiàn)病灶。TE治療主要包括內(nèi)分泌治療及手術(shù)治療，預(yù)后良好。