聽力篩查未通過嬰幼兒的聽力評估及隨訪

鄒宇 李欣怡 馮潔芬 陳以榮

新生兒聽力損失是最常見的出生缺陷之一，新生兒聽力篩查能夠早期發(fā)現(xiàn)聽力損失者，未通過聽力篩查的嬰幼兒需盡早進(jìn)行聽力診斷評估及早期干預(yù)，以便最大程度降低聽力障礙給患兒造成的危害和給家庭、社會帶來的負(fù)擔(dān)。為貫徹落實《新生兒疾病篩查管理辦法》，廣東省婦幼保健院從2009年起負(fù)責(zé)廣東省新生兒聽力篩查的確診工作，聽力復(fù)篩未通過嬰幼兒轉(zhuǎn)診到該院聽力中心進(jìn)行聽力診斷評估。為了解廣東省聽力復(fù)篩未通過嬰幼兒聽力評估特點及轉(zhuǎn)歸，本文回顧性分析近兩年聽力復(fù)篩未通過轉(zhuǎn)診的嬰幼兒的聽力診斷評估結(jié)果，為進(jìn)一步指導(dǎo)聽力篩查和隨訪工作提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對象 選取2014年12月至2016年11月經(jīng)兩次聽力篩查未通過轉(zhuǎn)診至廣東省婦幼保健院復(fù)篩未通過行聽力診斷評估的嬰幼兒1 052例(2 104耳)為研究對象，男587例，女465例，初診年齡2～11個月。

1.2研究方法

1.2.1詢問并記錄病史 受試患兒測試前需登記聽力篩查結(jié)果，了解孕產(chǎn)期情況、與聽力損失相關(guān)的高危因素、嬰幼兒期疾病情況等。1 052例中有聽力損失高危因素嬰幼兒395例，其中有黃疸史134例，早產(chǎn)低體重66例，缺氧史45例，新生兒肺炎38例，耳聾家族史14例，超過2種以上高危因素76例，其他因素22例。

1.2.2聽功能測試方法 測試前確保外耳道無耵聹堵塞，患兒口服10%水合氯醛溶液(0.5 ml/kg，廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，粵藥制字H20070039)睡眠后行ABR、ASSR及鼓室導(dǎo)抗圖測試。

1.2.2.1聽性腦干反應(yīng)(ABR)測試 測試在隔聲屏蔽室內(nèi)進(jìn)行，采用美國GSI Audera聽覺誘發(fā)電位儀，接地電極置于眉間，記錄電極置于前額發(fā)際，參考電極置于同側(cè)耳垂或乳突，刺激聲為click，疊加次數(shù)1 024次，刺激速率為33.1次/秒，最大輸出強(qiáng)度100 dB nHL，耳機(jī)型號為ER-3A插入式氣導(dǎo)耳機(jī)，骨導(dǎo)耳機(jī)型號為Radioear B-71。刺激聲起始強(qiáng)度為80 dB nHL，以10 dB為間隔遞減或遞增尋找閾值，能引出可以重復(fù)記錄到波V的最小聲強(qiáng)作為ABR閾值。ABR嚴(yán)重異?；蛉笔r，給聲100 dB nHL進(jìn)行疏波和密波兩種相反極性信號所記錄波形的比較，波形180度反向者為耳蝸微音電位(CM)，其時程為最后一個反向波形與第一個反向波形所對應(yīng)的時間之差[1]。

1.2.2.2聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(ASSR)測試 使用美國GSI Audera聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位儀，刺激聲為調(diào)頻調(diào)幅純音，載波頻率分別為500、1 000、2 000和4 000 Hz，每個強(qiáng)度掃描600次，最大給聲強(qiáng)度為120 dB HL，耳機(jī)型號為ER-3A插入式氣導(dǎo)耳機(jī)。

1.2.2.3鼓室導(dǎo)抗圖測試 采用美國GSI公司生產(chǎn)的GSI-39型聲導(dǎo)抗檢查儀，6個月以上嬰幼兒用226 Hz探測音，6個月以下嬰兒用1 000 Hz探測音測試[2]。

1.3診斷標(biāo)準(zhǔn) ABR正常標(biāo)準(zhǔn)為各波潛伏期及波間期無異常，各波波形分化良好，重復(fù)性好。根據(jù)ABR氣導(dǎo)閾值將聽力狀況分為：≤30 dB nHL為正常；輕度聽力損失：31～50 dB nHL；中度聽力損失：51～70 dB nHL；重度聽力損失：71～90 dB nHL；極重度聽力損失：≥91 dB nHL[3]。ASSR判斷聽力正常的標(biāo)準(zhǔn)為500、1 000、2 000和4 000 Hz平均反應(yīng)閾校正前數(shù)值≤40 dB HL(本聽力中心實驗室參考值)，若兩耳存在不同程度的聽力損失時，以聽力損失較輕側(cè)耳計算。鼓室圖導(dǎo)抗按Jerger分型標(biāo)準(zhǔn)記錄為A(包括As和Ad)、B和C型曲線[4]，正常標(biāo)準(zhǔn)為226 Hz探測音鼓室A型曲線，1 kHz探測音鼓室導(dǎo)抗圖存在正峰，且峰值大于0.1 mmho[2]。首次診斷聽力損失的患兒每隔三個月復(fù)查ABR、ASSR及聲導(dǎo)抗，好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)為兩次ABR反應(yīng)閾差值≥10 dB，全部患兒均隨訪至3歲。

1.4統(tǒng)計學(xué)方法 使用SPSS17.0統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行χ2檢驗，采用雙側(cè)檢驗，P<0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

1 052例聽力復(fù)篩未通過嬰幼兒中雙耳聽力正常411例(39.07%)，聽力損失患兒641例(1 043耳)，聽力損失檢出率為60.93%(641/1 052)，其中單耳聽力損失239例(22.72%，241/1 052)，雙耳聽力損失402例(38.22%，402/1 052)；輕度聽力損失315例(29.94%315/1 052)，中度聽力損失151例(14.35%，151/1 052)，重度聽力損失67例(6.37%，67/1 052)，極重度聽力損失108例(10.27%，108/1 052)；傳導(dǎo)性或混合性聽力損失506耳(20.05%，506/1 052)，分泌性中耳炎242例392耳(18.63%，292/2 104)，感音神經(jīng)性聽力損失537耳(25.53%，537/2 104)。先天性小耳畸形76例84耳(4.0%，84/2 104)，大前庭水管綜合征患兒16例21耳(1.0%，21/2 104)，其中10耳記錄到ANSR波；聽神經(jīng)病42例82耳(3.90%，82/2 104)，其中25例明確引出CM，這42例隨訪至3歲有12例24耳聽力有好轉(zhuǎn)，其中1例轉(zhuǎn)歸為正常。分別統(tǒng)計首次診斷不同程度聽力損失患兒隨訪至3歲時的聽力轉(zhuǎn)歸，結(jié)果見表1，可見輕度聽力損失者聽力好轉(zhuǎn)180例，中度聽力損失者好轉(zhuǎn)76例，重度及極重度聽力損失好轉(zhuǎn)37例，輕中度聽力損失患兒聽力好轉(zhuǎn)的比例較高，重度及極重度聽力損失患兒聽力好轉(zhuǎn)的比例較低，不同程度聽力損失患兒的聽力轉(zhuǎn)歸差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。

表1 初診不同程度聽力損失患兒隨訪時的聽力轉(zhuǎn)歸(例，耳)

注：雙耳聽力損失患兒一耳聽力提高一耳無變化，或一耳無變化一耳聽力損失加重，則計入聽力提高或聽力損失加重各一例

3 討論

目前對于未通過聽力篩查的嬰幼兒主要依靠客觀聽力學(xué)檢查進(jìn)行聽力學(xué)診斷，必要時進(jìn)行耳內(nèi)鏡和顳骨CT等檢查，只有對各項測試結(jié)果進(jìn)行綜合分析，才能對聽力損失的性質(zhì)和程度做出準(zhǔn)確診斷。本研究對所有未通過復(fù)篩的嬰幼兒均采用聽性腦干反應(yīng)、聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)和聲導(dǎo)抗組合測試方法，ABR和ASSR兩種客觀測試可以相互交叉驗證[5]，以提高準(zhǔn)確率，從而能更好地評估聽力損失程度。ABR記錄的是聽神經(jīng)及腦干聽覺通路上神經(jīng)纖維的同步電活動，主要反映外周聽覺系統(tǒng)的聽敏度和聽覺腦干通路的完整性；ASSR具有頻率特異性，可以檢測不同頻率的反應(yīng)閾，為準(zhǔn)確評估聽力損失提供參考。本組1 052例未通過聽力篩查的嬰幼兒經(jīng)過三年的隨訪，最終聽力損失檢出率為60.93%，有39.07%診斷為聽力正常；可見，假陽性是新生兒聽力篩查工作中一直存在的問題，大部分是由于新生兒外耳道殘渣、胎脂殘留以及耵聹栓塞等原因造成的，因此建議進(jìn)行新生兒聽力篩查時應(yīng)先行耳內(nèi)鏡檢查，若發(fā)現(xiàn)有外耳道耵聹或胎脂等殘留物，先行外耳道清理后再進(jìn)行。此外，假陽性也與中耳狀況、新生兒發(fā)育及測試狀態(tài)等因素有關(guān)，檢查環(huán)境、檢查者的操作經(jīng)驗和技巧也會影響測試結(jié)果。因而，在新生兒聽力篩查工作中要加強(qiáng)基層醫(yī)院篩查人員的培訓(xùn)，提高操作人員的專業(yè)知識和素質(zhì)，盡可能降低假陽性率。

本組未通過聽力篩查嬰幼兒中共506耳診斷為傳導(dǎo)性或混合性聽力損失，其中分泌性中耳炎392耳(77.47%，392/506)，在傳導(dǎo)性聽力損失中比例最高。據(jù)報道兩歲以前超過60%的兒童曾罹患分泌性中耳炎[6]，其原因可能與新生兒出生時中耳腔內(nèi)有羊水、胎脂等殘留物或咽鼓管形態(tài)發(fā)育和功能不良、變態(tài)反應(yīng)、免疫及感染等因素有關(guān)。先天性耳畸形是一種常見的先天缺陷，包括先天性外中耳畸形和先天性內(nèi)耳畸形；本組對象中先天性小耳畸形76例84耳(4.0%)，經(jīng)顳骨高分辨率CT確診16例21耳為大前庭水管綜合癥(LVAS)，其中10耳ABR測試時3 ms附近可記錄到特殊的聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)(acoustically evoked short latency negative response，ASNR)[7]，其聽力損失程度均為中重度以上，平均確診年齡13個月。LVAS多為雙耳發(fā)病，表現(xiàn)為出生后至年幼時出現(xiàn)進(jìn)行性波動性的聽力下降，最終發(fā)展成重度或極重度聾，導(dǎo)致患兒言語發(fā)育遲緩；LVAS是聽力篩查中不易被發(fā)現(xiàn)的一種疾病，提示對未通過聽力篩查的嬰幼兒進(jìn)行聽力診斷時應(yīng)重視耳部的影像學(xué)檢查，以便盡早明確診斷，以防延誤治療。

對本組對象的隨訪結(jié)果顯示，首次診斷315例輕度聽力損失患兒中180例聽力有好轉(zhuǎn)，151例中度聽力損失者76例聽力有好轉(zhuǎn)，輕中度聽力損失者聽力好轉(zhuǎn)的比例較大，重度、極重度聽力損失患兒聽力好轉(zhuǎn)的比例少。究其原因可能由于輕中度聽力損失患兒中分泌性中耳炎患兒較多，大部分患兒治療后聽力可隨中耳功能的改善而好轉(zhuǎn)；另一方面，一部分低月齡嬰幼兒存在聽覺發(fā)育遲緩現(xiàn)象，聽覺發(fā)育遲緩是指患兒聽力差于同齡正常兒童水平，無任何可以解釋其聽力障礙的器質(zhì)性病變，在未采取藥物或手術(shù)干預(yù)的情況下，隨年齡變化聽力逐漸轉(zhuǎn)為正常[8]；嬰幼兒聽覺敏感度取決于外周及中樞各級聽覺系統(tǒng)的發(fā)育程度，其內(nèi)耳毛細(xì)胞、聽神經(jīng)和聽覺中樞正處于逐漸發(fā)育和完善的階段，故隨著小兒的生長發(fā)育其聽力好轉(zhuǎn)，提示對于未通過聽力篩查新生兒應(yīng)定期隨訪，避免過早過度干預(yù)。

對于嬰幼兒，如果耳聲發(fā)聲(OAE)和/或耳蝸微音電位(CM)正常，ABR未引出或嚴(yán)重異常，可以確診為聽神經(jīng)病[9]。本組發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)病42例，其中25例明確引出CM，33例有高膽紅素血癥和換血治療史，此類患兒多數(shù)因耳聲發(fā)射通過、聽性腦干反應(yīng)未通過就診；隨訪過程中發(fā)現(xiàn)，42例聽神經(jīng)病患兒中有12例24耳聽力有好轉(zhuǎn)，其中1例聽力轉(zhuǎn)歸為正常，聽力好轉(zhuǎn)的原因一部分可能由于高膽紅素血癥急性期未造成永久性損害，隨著膽紅素水平降低聽覺功能有所恢復(fù)；一部分可能由于患兒進(jìn)行了腦康復(fù)治療，可能有助于恢復(fù)受損的耳蝸功能或腦干聽覺通路功能。

綜上所述，本組聽力篩查未通過嬰幼兒中聽力損失檢出率為60.93%，初診為輕中度聽力損失嬰幼兒隨著月齡增加和發(fā)育完善，聽力損失有明顯的好轉(zhuǎn)趨勢；但是，通過聽力篩查并不代表聽力絕對正常，因為部分新生兒雖然通過了聽力篩查，但隨著年齡增長可能會出現(xiàn)遲發(fā)性和進(jìn)行性聽力損失[10]。因此，隨訪在診斷嬰幼兒聽力損失中發(fā)揮著重要作用；隨訪過程中，聽力檢測方法可根據(jù)嬰幼兒不同年齡段選擇，值得注意的是行為測聽是嬰幼兒聽力測試的金標(biāo)準(zhǔn)[11]，對于能夠配合的適齡嬰幼兒，應(yīng)通過行為測聽交叉驗證客觀聽力測試結(jié)果，有利于做出全面準(zhǔn)確的診斷。