主動脈粥樣硬化合并動脈瘤致橫貫性脊髓梗死：1例報告及專家解讀

萬文斌，郝 勇，徐 群，陳 鶯，陳增愛，管陽太

1. 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，上海 200127 2. 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院影像科，上海 200127

1 病例報告

1.1 主訴

患者，男性，82歲，因“反復雙下肢麻木、無力3 d”于2015年12月3日就診于上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；颊咝凶邥r突發(fā)雙下肢麻木、無力，休息數(shù)分鐘后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)并恢復至基本正常。此后，患者再次出現(xiàn)雙下肢麻木、無力，不能站立、行走，并伴有二便障礙，癥狀持續(xù)不能緩解。

1.2 既往史

間斷頭暈7年余，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，未予重視及治療。高血壓史多年，血壓最高時收縮壓為 180 mmHg（1 mm Hg ＝ 0.133 kPa），舒張壓為100 mmHg，未接受規(guī)范的降壓治療。有吸煙史和飲酒史40年。

1.3 神經(jīng)系統(tǒng)查體

高級皮質(zhì)功能及顱神經(jīng)檢查無特殊異常，頸軟；雙上肢肌力為5級，雙下肢肌力為0級，雙下肢肌張力減退，雙下肢腱反射未引出；第8胸髓節(jié)段以下針刺覺消失，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)以下振動覺、運動覺、位置覺消失，雙側(cè)病理征及Kerning征未引出。

1.4 實驗室檢查

血風濕免疫抗體、腫瘤標志物、維生素B12和葉酸水平以及出凝血功能均未見明顯異常。

腰椎穿刺結(jié)果：腦脊液壓力為18 cm H2O（1 cm H2O ＝ 0.098 kPa）；腦脊液中白細胞計數(shù)為8×106/L，紅細胞計數(shù)為13×106/L，蛋白含量為 2 078 mg/L，糖含量為 3.83 mmo/L，氯含量為 128 mmol/L（同步測血糖為 7.1 mmol/L，血氯為108 mmol/L）；腦脊液中免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G 含量為 253 mg/L，IgA為 32.1 mg/L，IgM 為 1.16 mg/L，腦脊液寡克隆區(qū)帶陰性；真菌涂片、乳膠凝集試驗均為陰性；自身免疫性腦炎相關(guān)抗體、抗視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）抗體均為陰性。

1.5 影像學檢查

1.5.1 脊髓磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）

下胸髓及腰段脊髓略腫脹伴異常信號，T2加權(quán)成像橫斷位顯示病灶位于脊髓中央，呈“H”形高信號（圖1），頸髓信號未見明顯異常。

圖1 1例82歲男性脊髓梗死患者的脊髓磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查結(jié)果：下胸髓及腰段脊髓略腫脹伴異常信號，T2加權(quán)成像橫斷位顯示病灶位于脊髓中央，呈“H”形高信號，頸髓信號未見明顯異常。A：胸段脊髓矢狀位T2加權(quán)成像。B：第10胸髓節(jié)段軸位T2加權(quán)成像。C：第12胸髓節(jié)段軸位T2加權(quán)成像。

1.5.2 頭顱、頸動脈及主動脈計算機斷層成像血管造影（computed tomography angiography，CTA）

頭顱CTA顯示顱內(nèi)動脈粥樣硬化，右側(cè)大腦中動脈M1段狹窄，右側(cè)椎動脈V4段狹窄。頸動脈CTA顯示雙側(cè)頸動脈分叉部及頸內(nèi)動脈起始段粥樣斑塊伴管腔40%～50%狹窄，雙側(cè)頸內(nèi)動脈C3～C6段管壁彌漫性鈣化。胸部CTA顯示主動脈弓局段外壁瘤樣擴張及粥樣硬化，內(nèi)壁多發(fā)潰瘍伴附壁血栓（圖2）。

1.6 診斷和治療

患者以雙下肢麻木、無力伴二便障礙突發(fā)起病，神經(jīng)系統(tǒng)查體提示第8胸椎平面以下橫貫性損害。患者病情反復，首次發(fā)作后癥狀緩解，并可基本恢復正常，但入院前再次復發(fā)后癥狀持續(xù)不能緩解，考慮脊髓梗死可能性大。入院后給予抗血小板聚集、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊以及地塞米松抑制脊髓水腫等治療。鑒于患者脊髓MRI提示髓內(nèi)病變，腰椎穿刺檢查排除炎癥、感染等病變，因此診斷考慮為橫貫性脊髓梗死。

進一步完善頭顱、頸動脈及主動脈CTA檢查，發(fā)現(xiàn)腦動脈和頸動脈均有狹窄，伴動脈粥樣硬化，主動脈弓局段瘤樣擴張伴瘤內(nèi)血栓形成。

考慮到患者存在主動脈粥樣硬化合并動脈瘤，遂轉(zhuǎn)至血管外科接受動脈瘤介入治療。

圖2 1例82歲男性脊髓梗死患者的頭顱、頸動脈及胸部計算機斷層成像血管造影（computed tomography angiography，CTA）檢查結(jié)果。A：頭顱CTA，右側(cè)大腦中動脈M1段狹窄，右側(cè)椎動脈V4段狹窄；B：頸動脈CTA，雙側(cè)頸動脈分叉部及頸內(nèi)動脈起始段粥樣斑塊伴管腔40%～50%狹窄，雙側(cè)頸內(nèi)動脈C3～C6段管壁彌漫性鈣化；C、D、E：胸部CTA，主動脈弓局段外壁瘤樣擴張及粥樣硬化，內(nèi)壁多發(fā)潰瘍伴附壁血栓。

2 專家解讀

2.1 臨床討論（上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，管陽太 教授）

脊髓血管吻合成網(wǎng)、血供豐富，且脊髓灰質(zhì)、白質(zhì)對缺血的耐受性高于腦組織[1]，因此脊髓梗死發(fā)生率遠低于腦梗死，這也使臨床工作者對其認識較為有限。由于脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)細小而縝密，因此較小的血管病變即可引起明顯的癥狀。脊髓的橫向血供包括沿脊髓前正中溝走行的脊髓前動脈和沿脊髓后外側(cè)裂走行的2條脊髓后動脈，前者供應(yīng)脊髓橫截面前2/3區(qū)域，包括脊髓灰質(zhì)前角、側(cè)角和后角基底部以及灰質(zhì)前后聯(lián)合、前索和側(cè)索[1]，脊髓后動脈供應(yīng)脊髓橫截面后1/3區(qū)域，包括脊髓后角、后索和延髓背側(cè)部。因此，脊髓梗死的臨床表現(xiàn)可按受累血管分布分為脊髓前動脈綜合征、脊髓后動脈綜合征、中央動脈綜合征以及橫貫性脊髓梗死[1]。脊髓縱向血供大體可分為上（第1頸髓節(jié)段～第2胸髓節(jié)段）、中（第3胸髓節(jié)段～第8胸髓節(jié)段）、下（第9胸髓節(jié)段～第12胸髓節(jié)段、腰髓膨大及脊髓圓錐）3個區(qū)段，其中脊髓上區(qū)段血供主要來源于椎動脈分支，中區(qū)段接受肋間動脈發(fā)出的脊髓被根動脈供血，下區(qū)段血供主要來自于肋間動脈或腰動脈的大前根動脈，而中、下區(qū)段均屬于主動脈供血區(qū)[2]。脊髓前動脈的分布在腰骶部最密集，其次為頸部，胸部最少[2]。由于脊髓胸段管徑較細，且脊髓中央動脈在胸髓節(jié)段的分布最少，因此脊髓梗死的病變部分多見于胸髓[1-2]。

本例患者為老年男性，急性起病，病情反復發(fā)作并迅速達到高峰，主要表現(xiàn)為突然起病的雙下肢麻木、無力，并伴有二便障礙?；谑状伟l(fā)病呈脊髓短暫性缺血發(fā)作樣表現(xiàn)，再次發(fā)作時癥狀持續(xù)不能緩解，結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)查體結(jié)果，定位于第8胸髓水平；由于雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束、雙側(cè)脊髓丘腦束、雙側(cè)后索均受累，呈脊髓休克表現(xiàn)，因此提示病變分布廣泛，呈完全性橫貫性脊髓損害。脊髓MRI亦證實病變所在部位，并排除脊髓壓迫性病變。

本例患者的發(fā)病特點符合脊髓血管病變的特點，而不考慮與變性、營養(yǎng)代謝、遺傳、中毒相關(guān)。腦脊液檢查結(jié)果提示蛋白含量增加、白細胞計數(shù)增加，需考慮免疫相關(guān)、炎癥、感染等病變，但患者在短期內(nèi)出現(xiàn)病情復發(fā)和緩解，此特征與炎癥、感染病變均不相符?？紤]到患者既往有高血壓史和吸煙飲酒史，存在動脈硬化危險因素，且CTA檢查進一步證實其存在動脈粥樣硬化依據(jù)，故診斷考慮為脊髓梗死，病變范圍累及下胸段及腰段脊髓。

引起脊髓梗死的病因眾多，包括主動脈疾病、動脈粥樣硬化、動脈源性或心源性栓塞、動脈夾層、血液高凝狀態(tài)、動脈炎、減壓病、沖浪等劇烈運動、血流動力學改變等，此外仍有1/3脊髓梗死的病因未明[3]。主動脈病變是引起脊髓梗死的最常見原因，包括主動脈破裂、主動脈夾層動脈瘤、動脈血栓形成[4]。本文報道的這例患者為老年男性，存在吸煙飲酒史等動脈粥樣硬化危險因素；其胸腰段脊髓橫貫性缺血病變說明脊髓前后動脈均存在供血障礙。由于胸腰段脊髓前后動脈分別接受相應(yīng)區(qū)段主動脈供血，因此提示本例患者存在主動脈病變可能。CTA亦證實患者主動脈弓局段外壁有瘤樣擴張和粥樣硬化，內(nèi)壁多發(fā)潰瘍伴附壁血栓，此外還可見腦動脈和頸動脈粥樣硬化伴節(jié)段性管腔狹窄及鈣化。因此，本例患者首次發(fā)病由脊髓動脈短暫性缺血發(fā)作所引起，再次發(fā)病時發(fā)生脊髓梗死，考慮其病因為主動脈疾?。ㄖ鲃用}粥樣硬化合并動脈瘤導致脊髓缺血）。

在鑒別診斷方面，脊髓梗死應(yīng)與急性橫貫性脊髓炎（acute transverse myelitis，ATM）、 脊髓型多發(fā)性硬化、脊髓髓內(nèi)腫瘤、亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degeneration，SCD）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）、急性播散性腦脊髓 炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）等進行鑒別[5-11]。ATM發(fā)病前多有上呼吸道感染、發(fā)熱病史，呈急性起病，但無反復發(fā)作表現(xiàn)[5]，因此與本病例的臨床表現(xiàn)不符。脊髓型多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)多樣，病程可表現(xiàn)為復發(fā)與緩解交替出現(xiàn)，腰椎穿刺檢查可見腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性，但脊髓MRI影像多表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)散在分布的小片狀高信號影[6]，這與本例患者腦脊液寡克隆區(qū)帶陰性及MRI影像表現(xiàn)為長節(jié)段分布不符。脊髓髓內(nèi)腫瘤多表現(xiàn)為慢性病程，且臨床表現(xiàn)多樣，但亦可因腫瘤內(nèi)血管突發(fā)病變而呈急性病程，脊髓MRI及腦脊液脫落細胞檢查可予以鑒別[9]。SCD為慢性起病，呈緩慢進行性加重，病變多分布于脊髓后索、側(cè)索，以深感覺障礙為主要表現(xiàn)[10]。上述表現(xiàn)均與本例患者的脊髓橫貫性受累表現(xiàn)不符，且入院后患者血清維生素B12水平正常。鑒于本例患者的MRI提示胸腰段長節(jié)段脊髓病變，因此還需與NMOSD進行鑒別。髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白（myelinoligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗體相關(guān)的NMOSD好發(fā)于胸腰段，但本例患者的起病特點及輔助檢查結(jié)果均與NMOSD不符。

脊髓梗死無特效治療手段，目前只有少數(shù)針對脊髓梗死病因的治療方法[12]。脊髓梗死的治療原則與腦梗死相似[13]，并需特別注意患者血壓的波動。對于低血壓者，應(yīng)糾正其低血壓以維持動脈血流灌注水平；在急性期可根據(jù)病情嚴重程度選擇使用脫水劑以減輕脊髓水腫。本例患者入院后接受了抗血小板聚集、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊以及減輕脊髓水腫等治療?？紤]到患者存在主動脈粥樣硬化合并動脈瘤，遂轉(zhuǎn)至血管外科接受動脈瘤介入治療。

2.2 影像學討論（上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院影像科，陳增愛 教授）

病史及仔細的體格檢查是診斷脊髓病變的重要步驟，有助于橫向及縱向的定位診斷。影像學檢查尤其是MRI檢查在脊髓病變診斷中具有重要作用，能夠通過明確脊髓病變的部位、受累范圍、有無強化等，以進一步指導臨床定位及定性診斷[7]。因此，當臨床表現(xiàn)及神經(jīng)系統(tǒng)體征提示脊髓病變時，應(yīng)首先考慮進行影像學檢查，MRI檢查更是首選的影像學檢查，并依據(jù)病變特點及患者病情決定是否需同時完善MRI增強檢查。在判讀MRI影像時，需注意病變位置（橫向、縱向位置）、病變范圍（橫向、縱向范圍）以及有無脊髓腫脹或萎縮、有無強化、有無椎管內(nèi)髓外病變等[7]。然而，臨床上有許多病變?nèi)狈μ禺愋缘挠跋駥W表現(xiàn)而難以定性，且MRI在發(fā)現(xiàn)急性脊髓梗死方面并不敏感，因此需緊密結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結(jié)果，通過綜合分析以明確診斷。

本例患者的脊髓MRI影像表現(xiàn)為自下胸髓至腰骶段的長節(jié)段脊髓T2加權(quán)成像高信號，呈略腫脹表現(xiàn)，且腰段腫脹尤為明顯，同時MRI增強掃描未見明顯強化表現(xiàn)，遂考慮為非占位性病變。結(jié)合患者急性起病的特點，需考慮脊髓血管病變、脊髓特異性或非特異性炎癥。本例患者的MRI橫斷位T2加權(quán)成像可見“H”征及“貓頭鷹眼”征（圖1），以灰質(zhì)受累為主，因此考慮脊髓梗死可能。與脊髓灰質(zhì)相比，脊髓白質(zhì)更易受到缺氧的損害，這與解剖學上脊髓前角血供更為薄弱有關(guān)。由于彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）對超早期腦梗死的診斷有著極高的敏感度，因此如果臨床懷疑脊髓梗死，則建議增加DWI檢查，有助于診斷與鑒別診斷。然而，DWI檢查對脊髓梗死的敏感度遠低于腦梗死，究其原因部分是因為圖像易變形。脊髓梗死的MRI影像表現(xiàn)多樣，早期病變的脊髓節(jié)段呈腫脹表現(xiàn)，可出現(xiàn)T1加權(quán)成像低信號、T2加權(quán)成像高信號、DWI高信號，但增強后通常無強化；脊髓軸位T2加權(quán)成像可見“貓眼”征或“蛇眼”征，提示脊髓前動脈梗死[14]；矢狀位T2加權(quán)成像見脊髓背側(cè)條狀高信號，軸位T2加權(quán)成像見后索高信號，提示可能同時存在脊髓后動脈梗死。本例患者的軸位T2加權(quán)成像可見類似于急性橫貫性脊髓炎的影像學表現(xiàn)，提示脊髓前后動脈可能均有受累。脊髓梗死亞急性期可見病灶強化，慢性期則出現(xiàn)脊髓萎縮和軟化。

血管成像影像學檢查有助于明確脊髓梗死的病因[15]。主動脈病變是脊髓梗死的最常見病因[16]。本例患者胸部CTA檢查可見主動脈粥樣硬化、動脈壁瘤樣擴張、內(nèi)壁多發(fā)潰瘍伴附壁血栓形成，這也為診斷脊髓梗死提供了病因?qū)W支持。然而，脊髓梗死責任血管往往與脊髓梗死病灶相距甚遠，例如梗死可由主動脈節(jié)段性分支動脈內(nèi)的血栓或栓子造成，而非梗死部位的直接供血動脈病變所引起。此外，本例患者的脊髓MRI軸位成像顯示脊髓胸段以前角受累為主，而脊髓腰段則受累范圍廣泛，由此提示脊髓下胸段病變由脊髓前動脈受累所致，而脊髓腰段病變則由脊髓前后動脈受累所致；此結(jié)果與患者神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)的雙側(cè)錐體束、雙側(cè)脊髓丘腦束、雙側(cè)脊髓后索等橫貫性脊髓損傷表現(xiàn)相符。

MRI診斷脊髓梗死時需與硬脊膜動靜脈瘺、NMOSD和脊髓型多發(fā)性硬化等疾病進行鑒別[11,17-18]。本例患者表現(xiàn)為長節(jié)段脊髓病變，首先應(yīng)注意與NMOSD，尤其是與抗MOG抗體介導的NMOSD進行鑒別[11]；但結(jié)合患者病情特點及腦脊液檢查結(jié)果，可排除NMOSD。脊髓型多發(fā)性硬化的脊髓MRI影像大多表現(xiàn)為病灶長度不超過2個脊髓節(jié)段且多不對稱，病灶面積小于脊髓橫截面的一半，活動期呈斑片狀、環(huán)狀強化[17]，這也與本例患者的MRI檢查結(jié)果不符。本例患者的MRI影像上，未在脊髓后部硬膜內(nèi)見到匐行性流空的血管影，結(jié)合臨床表現(xiàn)可排除脊髓硬脊膜動靜脈瘺的可能性；此外，本例患者的脊髓略有腫脹表現(xiàn)，需注意與脊髓腫瘤相鑒別，但結(jié)合發(fā)病特點以及無明顯強化表現(xiàn)可排除腫瘤診斷。由此可見，從影像學信息中提取疾病的特異性影像學表現(xiàn)，并結(jié)合臨床表現(xiàn)，可以最終作出精確的診斷。

3 要點小結(jié)

脊髓梗死較為少見，其中以脊髓前動脈梗死相對常見，臨床上呈急性起病，可存在病變部位根痛、病變部位以下從發(fā)病初期的遲緩性癱瘓轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性癱瘓、感覺障礙以及二便功能障礙等臨床表現(xiàn)。MRI檢查是脊髓病變的首選輔助檢查手段，但由于存在“異病同像”現(xiàn)象，在對病情缺乏了解的情況下，往往難以作出精確的診斷。因此，雖然MRI檢查對脊髓梗死的診斷及鑒別診斷具有重要價值，但仍需與臨床表現(xiàn)及其他輔助檢查結(jié)果相結(jié)合，才能避免誤診和漏診。