田國紅 王敏

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是神經(jīng)眼科臨床常見導(dǎo)致復(fù)視及眼肌麻痹的疾病。其較常見病因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈瘤壓迫、高血壓及糖尿病微血管病變、外傷、炎癥等。我們通過1例罕見動(dòng)眼神經(jīng)施萬細(xì)胞(雪旺細(xì)胞)瘤患者的診療經(jīng)過，總結(jié)該病的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及處理方法，供大家借鑒。

1 病例資料

患者女性，28歲，自由職業(yè)者。左眼瞼下垂2個(gè)月來診?；颊哂?017年8月覺左眼瞼睜開費(fèi)力、沉重感。至2017年9月11日晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)左眼瞼完全下垂。無明顯眼痛及頭痛。既往3歲時(shí)家長發(fā)現(xiàn)其左側(cè)瞳孔大，就診后診斷為：左眼弱視、斜視。7歲時(shí)行第1次左眼斜視手術(shù)，術(shù)式不詳。2012年行第2次左眼斜視手術(shù)，予以左眼內(nèi)直肌縮短、外直肌延長術(shù)。否認(rèn)全身系統(tǒng)性疾?。患易逯袩o特殊遺傳病史。

神經(jīng)眼科檢查：神清、言語流利、合作。雙眼最佳矯正視力：右眼：1.0(-1.50°-1.25°×5)；左眼：0.5(+1.50°-1.25°×115)。眼底雙側(cè)視盤邊界清、色紅，杯盤比(C/D比)：右眼0.4，左眼0.5。視網(wǎng)膜及黃斑未見明顯異常。雙側(cè)瞳孔不等大：右眼2.5 mm，左眼4.0 mm。左側(cè)瞳孔直接、間接對光反射消失。左側(cè)上瞼完全下垂，左眼球內(nèi)轉(zhuǎn)、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)完全障礙；左眼球外展正常(圖1)。眼前節(jié)檢查無特殊；眼壓正常。余神經(jīng)系統(tǒng)查體無局灶性體征。血液系統(tǒng)檢查：血常規(guī)及肝、腎功能正常；血沉：16 mm/h(正常為0～20 mm/h)；CRP:1.57 mg/L(正常為0～3 mg/L)、ANA、ENA(-)；梅毒螺旋體、HIV(-)；甲狀腺水平、腫瘤標(biāo)志物(-)。

顱腦及眼眶MRI：左側(cè)內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌變細(xì)；左眼外轉(zhuǎn)位；左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)腦池段可疑變細(xì)；無明顯炎癥及占位。腦血管MRA檢查：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，椎基底動(dòng)脈，大腦前、中、后動(dòng)脈顯影正常(圖2)。

圖1. 患者各個(gè)方向眼位圖示：第1眼位左眼上瞼下垂、左眼球外斜位；右側(cè)注視時(shí)左眼內(nèi)轉(zhuǎn)障礙；左側(cè)注視左眼外轉(zhuǎn)正常；左眼上轉(zhuǎn)及下轉(zhuǎn)障礙；右下圖示左眼瞳孔擴(kuò)大，對光反射消失

圖2. 顱腦及眼眶MRI及腦血管MRA A.軸位T1WI增強(qiáng)后未見顱內(nèi)占位、左側(cè)海綿竇未見增寬及強(qiáng)化；B.腦血管MRA示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，椎基底動(dòng)脈，大腦前、中、后動(dòng)脈顯影正常

回溯患者既往照片發(fā)現(xiàn)自幼即有左眼外斜、歪頭、左側(cè)瞼裂較小(圖3)。隨著年齡增加，癥狀逐漸明顯?；颊咦笱圻h(yuǎn)視、弱視均與幼時(shí)左眼外斜導(dǎo)致的視力發(fā)育異常有關(guān)。因此臨床診斷：動(dòng)眼神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤(左)。復(fù)查眼眶MRI后發(fā)現(xiàn)左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)海綿竇段增粗、強(qiáng)化，伴有T2WI信號混雜，為腫瘤破裂出血(圖4)。據(jù)此可解釋患者急性上瞼下垂。經(jīng)斜視專家評估后建議再次手術(shù)治療。

圖3. 患者家庭相冊中不同時(shí)期表現(xiàn)：自1993年(患者3歲)時(shí)開始出現(xiàn)左眼外斜及頭位偏斜；2012年第2次斜視手術(shù)后癥狀略改善；2014年左側(cè)瞼裂明顯縮小、左眼外斜；2017年發(fā)病后左側(cè)上瞼完全下垂

圖4. 眼眶MRI薄層掃描 A.冠狀位T1WI序列增強(qiáng)掃描可見海綿竇內(nèi)左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)(紅箭頭)增粗、強(qiáng)化，與頸內(nèi)動(dòng)脈毗鄰；B.狀位T2WI序列可見左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)膨隆、囊樣變，其中少量混雜信號為出血后改變(紅箭頭)

2 討論

動(dòng)眼神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤臨床罕見，為良性周圍神經(jīng)鞘瘤的一種類型，占顱內(nèi)腫瘤的8%，且易發(fā)于感覺神經(jīng)[1]。孤立性動(dòng)眼神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤不合并神經(jīng)纖維瘤病罕見，但有時(shí)可見于神經(jīng)纖維瘤?、蛐蚚2]。目前約40例孤立性動(dòng)眼神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤病例報(bào)道，涉及兒童及成人[3]。依據(jù)腫瘤影像學(xué)及術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤生長部位，可將腫瘤分類：腦池段、海綿竇段、腦池及海綿竇段、眶內(nèi)段。其中海綿竇段腫瘤少有報(bào)道，可能與影像學(xué)技術(shù)手段有關(guān)。根據(jù)文獻(xiàn)綜述，報(bào)道的動(dòng)眼神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤大小為4 ～55 mm，平均19.5 mm；病程為2周～12年；多數(shù)患者為慢性或亞急性起病。由于施萬細(xì)胞瘤為內(nèi)生性腫瘤，可以首先侵犯部分動(dòng)眼神經(jīng)亞核來源的神經(jīng)簇。首發(fā)癥狀可以是輕微的上瞼下垂、外斜視、瞳孔擴(kuò)大；隨著腫瘤的逐漸增大可造成完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的癥狀。但是腫瘤大小卻與臨床癥狀的嚴(yán)重程度無關(guān)。我們報(bào)道的該例患者即自幼出現(xiàn)斜視、弱視、歪頭、患側(cè)瞳孔大等癥狀，且逐年加重。該患者發(fā)病為急性完全上瞼下垂，原因?yàn)槟[瘤卒中急性出血造成的壓迫。從MRI中發(fā)現(xiàn)患者的腫瘤并不大，由于位于海綿竇段，故第1次被漏診。

動(dòng)眼神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤的診斷除了臨床特征，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)是重要的確診依據(jù)。常規(guī)MRI對于較大位于腦池段的腫瘤顯示清晰(圖5)，但位于海綿竇段的微小腫瘤容易漏診。利用特殊序列三維MRI技術(shù)可以發(fā)現(xiàn)微小動(dòng)眼神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤[4]。

圖5. 動(dòng)眼神經(jīng)較大施萬細(xì)胞瘤在常規(guī)MRI掃描 T1WI序列中顯示清晰：左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)自中腦核團(tuán)發(fā)出后在腦池段明顯增粗(紅箭頭)，先前走行進(jìn)入海綿竇段(白箭頭)

該病例重要的鑒別診斷為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤導(dǎo)致的急性累及瞳孔的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹[5]。由于動(dòng)脈瘤具有危及生命的潛在風(fēng)險(xiǎn)，故在診斷初期應(yīng)積極予以排除?；颊叨啻物B腦MRA均未見動(dòng)脈瘤，且既往病史中逐漸加重的過程也不支持動(dòng)脈瘤的診斷。其他易與動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)膜細(xì)胞瘤混淆的疾病有眼肌麻痹性偏頭痛[6-7]、眼眶炎性假瘤等(圖6)。該類疾病均為急性起病、對激素治療效果佳。

圖6. 與動(dòng)眼神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤鑒別的疾病 A和B.眼肌麻痹性偏頭痛，MRI掃描T1WI增強(qiáng)后可見左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)腦池段明顯增粗、強(qiáng)化(紅箭頭);C.炎性假瘤致右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)在MRI軸位T1WI增強(qiáng)掃描中明顯增粗、強(qiáng)化(紅箭頭)

目前動(dòng)眼神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤尚無有效的治療，如果腫瘤占位效應(yīng)明顯可行手術(shù)切除，但切除后動(dòng)眼神經(jīng)的功能少有保留。伽馬刀治療腫瘤是另一種選擇，通過對腫瘤直接抑制及耗竭腫瘤血供的方式，可以遏制腫瘤生長。對于癥狀輕微的患者可以采取觀察、隨訪的方式[8]。鑒于該患者腫瘤位于海綿竇段且無明顯壓迫效應(yīng)，故不宜采用手術(shù)的方式。對于目前上瞼下垂和眼位偏斜，建議采用眼部肌肉轉(zhuǎn)位術(shù)及額肌懸吊的手術(shù)方式予以改善。

志謝：感謝Dr. Randy Kandon教授(美國愛荷華大學(xué)神經(jīng)眼科與視覺中心主任)對該病例診斷的幫助。