楊 榮,向 莉,劉璟潔,劉 超,張娟利,吳海琴
(1.西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科,陜西 西安 710004;2.西電集團(tuán)醫(yī)院,陜西 西安 710077)
震顫是一種不自主的、有節(jié)律的抖動(dòng),由肌肉反復(fù)收縮和松弛引起,是運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的臨床表現(xiàn)之一,其常見(jiàn)病因如帕金森病(Parkinson's disease,PD)和特發(fā)性震顫(essential tremor,ET),在以震顫為主要表現(xiàn)的PD患者,兩者極易混淆,但二者的預(yù)后卻差別很大。隨著病程的進(jìn)展,PD最終會(huì)出現(xiàn)多種類型的運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥,該病最終導(dǎo)致生活質(zhì)量嚴(yán)重下降,甚至引起殘疾[1]。而ET長(zhǎng)期或終身處于穩(wěn)定狀態(tài),僅少部分嚴(yán)重的震顫病人會(huì)導(dǎo)致活動(dòng)困難。盡管臨床上我們可以通過(guò)患病年齡、家族史、飲酒試驗(yàn)、震顫特點(diǎn)、藥物療效[2]等方面予以鑒別,但仍缺乏相對(duì)客觀的診斷依據(jù)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告[2]誤診率可達(dá)25%,故鑒別診斷顯得尤為重要。本研究通過(guò)應(yīng)用肌電圖分別記錄、分析PD和ET患者的震顫頻率、振幅、肌電爆發(fā)模式、震顫波頻數(shù)量以及再現(xiàn)性震顫的發(fā)生,對(duì)兩組結(jié)果進(jìn)行描述、對(duì)比,同時(shí)尋找二者在震顫方面的異同,從而深入探討肌電圖震顫分析對(duì)二者之間鑒別診斷的價(jià)值,以便于精準(zhǔn)指導(dǎo)治療。
1.1一般資料收集2016年3月至2017年5月期間在我院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診就診的以震顫為主要表現(xiàn)的PD患者21例(PD組),男9例,女12例,平均年齡48.68歲(51~82歲),平均病程5年(2個(gè)月至10年);ET患者18例(ET組),男10例,女8例,平均年齡48.68歲(29~75歲),平均病程9年(6個(gè)月至20年)。兩組之間年齡和病程的比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
1.2方法
1.2.1入組標(biāo)準(zhǔn)明確診斷為PD、ET,且同時(shí)具備靜止性、姿勢(shì)性震顫。其中原發(fā)性帕金森震顫的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組2016版的中國(guó)帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3], 特發(fā)性震顫的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照2009年中華神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。本研究得到醫(yī)院倫理委員會(huì)的批準(zhǔn)并取得患者知情同意。
1.2.2器械及檢查方法所有被檢對(duì)象在檢查當(dāng)日停用可能影響實(shí)驗(yàn)結(jié)果的藥物及改變神經(jīng)興奮性的飲料等。采用丹麥Keypoint肌電圖儀,包括 4 對(duì)肌電圖表面電極和2個(gè)壓阻加速器。本研究中將記錄電極貼于患者前臂的尺側(cè)腕屈肌與尺側(cè)腕伸肌的肌腹上,即前臂中震顫最明顯的一對(duì)拮抗肌)。參考電極則分別放置在對(duì)應(yīng)的肌腱上,加速器固定在患者雙側(cè)手背第3掌骨遠(yuǎn)端,分別記錄患者靜止位時(shí)(患者取坐位,其前臂與雙手完全放松置于兩腿上)、姿勢(shì)時(shí)(患者雙側(cè)前臂向前保持平舉姿勢(shì))、持物500 g時(shí)(雙側(cè)腕部分別懸掛重量為500 g重物,前臂平舉)的震顫相關(guān)數(shù)據(jù),各姿勢(shì)均維持50 s以上,記錄時(shí)間為30 s,每?jī)纱斡涗浿g間隔時(shí)間為1 min。
1.2.3數(shù)據(jù)分析數(shù)據(jù)分析采用國(guó)際認(rèn)可的震顫分析軟件TRAS系統(tǒng)對(duì)震顫頻率與震顫相關(guān)的肌電活動(dòng)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。以1~30 Hz范圍內(nèi)震顫波譜所記錄的峰值頻率為震顫的優(yōu)勢(shì)頻率,部分病例存在1個(gè)以上的波峰,此時(shí)最大的波峰所處的頻率被作為震顫的優(yōu)勢(shì)頻率[5-6],震顫的能量大小則被記錄為振幅。同步記錄震顫優(yōu)勢(shì)頻率、振幅、肌肉收縮模式、震顫波譜的波頻數(shù)量。
2.1兩組震顫的優(yōu)勢(shì)頻率比較靜止性震顫、姿勢(shì)性震顫及負(fù)重500 g后震顫時(shí),PD組的優(yōu)勢(shì)頻率均較ET組低,存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P<0.05);兩組組內(nèi)比較,PD組靜止性震顫及負(fù)重500 g后震顫的優(yōu)勢(shì)頻率均較姿勢(shì)性震顫低,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。ET組靜止性震顫的優(yōu)勢(shì)頻率較姿勢(shì)性低,有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P<0.05),負(fù)重500 g后優(yōu)勢(shì)頻率較姿勢(shì)性高,但是無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.138)(見(jiàn)表1)。
組別例數(shù)靜止性震顫優(yōu)勢(shì)頻率姿勢(shì)性震顫優(yōu)勢(shì)頻率負(fù)重500 g震顫優(yōu)勢(shì)頻率PD214.75±0.75?﹟﹟5.48±0.76?﹟5.03±0.72?ET18 7.20±1.10△7.76±1.178.02±1.53
*與ET組比較P<0.01;﹟﹟與姿勢(shì)性優(yōu)勢(shì)頻率對(duì)比P<0.01;#與負(fù)重500g優(yōu)勢(shì)頻率對(duì)比P<0.05;△與姿勢(shì)性優(yōu)勢(shì)頻率對(duì)比P<0.05。
2.2兩組震顫的肌電爆發(fā)模式比較PD組交替性肌肉收縮模式有12例,占總例數(shù)的70.6%,由此可見(jiàn)PD組以交替性收縮為主(見(jiàn)圖1)。ET組同步性肌肉收縮模式有10例,占總例數(shù)的66.7%,由此可見(jiàn)ET組以同步性收縮為主(見(jiàn)圖2),二者有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P<0.05)。
圖1 交替性收縮肌電爆發(fā)模式
圖2 同步性收縮肌電爆發(fā)模式
2.3兩組震顫波譜的波頻比較PD組震顫波譜的波頻個(gè)數(shù),以多個(gè)波頻(2個(gè)及以上)為主(見(jiàn)圖3),占75%,ET組震顫波譜的波頻個(gè)數(shù),以單一波頻為主(見(jiàn)圖4),占84%,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。
圖3 多個(gè)波頻的震顫波譜圖
圖4 單一波頻的震顫波譜圖
PD組再現(xiàn)性震顫的發(fā)生率為42.9%,而PE無(wú)再現(xiàn)性震顫的發(fā)生。PD組及ET組在不同狀態(tài)下,震顫振幅變異較大,未作統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,但治療后振幅明顯降低。
震顫是神經(jīng)科最常見(jiàn)的臨床癥狀之一,是拮抗肌之間的選擇性或協(xié)同性活動(dòng),是很多疾病的首發(fā)臨床表現(xiàn),約半數(shù)帕金森病患者以震顫為首發(fā)臨床癥狀表現(xiàn),具體表現(xiàn)為靜止性震顫,但部分患者亦同時(shí)存在姿勢(shì)性震顫[7];而特發(fā)性震顫常表現(xiàn)為雙側(cè)手及前臂穩(wěn)定持久的姿勢(shì)性或是動(dòng)作性震顫,但約30%患者亦同時(shí)存在靜止性震顫[7]。故單從震顫類型為靜止性或是姿勢(shì)性無(wú)法確診屬于哪種病變。
雖然單從PD與ET的震顫類型難以將二者進(jìn)行鑒別,但PD多表現(xiàn)為靜止性震顫,靜止性震顫頻率一般低于姿勢(shì)性震顫頻率[8],有42.9%存在再現(xiàn)性震顫[9];ET多表現(xiàn)為姿勢(shì)性震顫,靜止性震顫頻率一般低于姿勢(shì)性震顫頻率,而ET無(wú)再現(xiàn)性震顫發(fā)生。二者的肌肉收縮模式不同,PD的一組拮抗肌以交替性收縮為主,同步性少見(jiàn);ET的肌肉收縮模式則以同步性為主,交替性少見(jiàn),肌肉收縮模式的差異可為鑒別診斷提供依據(jù)[10-11]。
不同疾病可能導(dǎo)致不同類型的震顫,不同類型的震顫受不同部位的細(xì)胞所主導(dǎo),這類細(xì)胞被稱為震顫細(xì)胞。震顫細(xì)胞是指放電頻率與肢體震顫頻率一致的神經(jīng)元,又名震顫同步神經(jīng)元。通過(guò)微電極定位技術(shù)及手術(shù),已證實(shí)PD的震顫細(xì)胞位于丘腦腹中間核、腹外側(cè)核和蒼白球[12-13],特發(fā)性震顫的震顫細(xì)胞是位于下橄欖核。本研究發(fā)現(xiàn),PD患者震顫分析波形有75%存在多個(gè)波頻,提示PD的震顫起源可能不止一處,支持國(guó)內(nèi)外多個(gè)臨床研究所顯示的PD震顫細(xì)胞位于丘腦腹中間核、腹外側(cè)核和蒼白球的結(jié)果(見(jiàn)圖1)。同樣,ET患者的震顫分析提示,僅有16%的患者出現(xiàn)多個(gè)波頻,即大多數(shù)只存在一個(gè)波頻,這也支持ET的震顫細(xì)胞是在下橄欖核這一個(gè)部位。
本研究通過(guò)對(duì)PD和ET肌電圖震顫特點(diǎn)分析,發(fā)現(xiàn)二者震顫頻率、肌電爆發(fā)模式、肌電圖波頻的數(shù)目以及是否發(fā)生再現(xiàn)性震顫上存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,由此為鑒別臨床上不典型的PD和ET提供了客觀依據(jù)。但是,PD與ET的震顫類型存在一致,是否其發(fā)生機(jī)制也存在相同點(diǎn),需要我們進(jìn)一步探索。