胸壁韌帶樣纖維瘤擴大切除與胸壁重建1例

患者女性，38歲。2年前發(fā)現(xiàn)左胸壁腫物，伴胸痛，左胸壁腫物逐漸增大，于2017年1月就診天津市天津醫(yī)院。體檢左胸第9、10肋處可及9 cm×3 cm腫物，質(zhì)地韌，活動度差，伴壓痛。腫瘤標記物CEA、AFP、CA199、CA125、CA153均正常；胸CT（圖1）示左側(cè)第9～10肋骨表面軟組織腫塊，部分侵入肋間；ECT示左側(cè)第9～10肋間及相鄰皮下軟組織腫塊，累及相鄰第9、10肋骨皮質(zhì)，考慮纖維源性軟組織腫瘤-韌帶樣纖維瘤。于2017年1月13日全麻下行左胸壁腫物擴大切除+胸壁重建術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤大小約10 cm×4 cm×3 cm，侵犯肋間組織及第9、10肋骨，將腫瘤擴大切除（圖2）（包括上端第8肋骨、下端第11肋骨、前后端各遠離腫瘤邊緣5 cm，包含表面全部肌肉），胸壁缺損約15 cm×20 cm，應用鈦網(wǎng)塑型后修補缺損，不銹鋼絲與周圍組織及肋骨固定（圖3）。術(shù)后病理示（左胸壁）韌帶樣纖維瘤病（圖4）。免疫組織化學示：CD34（-），Bcl-2（-），Desmin（-），β-Catenin（+），SMA（+），S100（少量細胞+），Ki-67（+，＜5%）。腫瘤侵及橫紋肌及肋骨，橫紋肌外表面及肋骨內(nèi)側(cè)胸膜均與腫瘤緊鄰但未見腫瘤侵透；肋軟骨斷端及肋骨斷端均未見腫瘤侵及。于2018年4月9日復查未見腫物復發(fā)，鈦網(wǎng)固定良好，形態(tài)良好，無松動與移位。

?圖1 術(shù)前CT

?圖2 手術(shù)標本

?圖3 術(shù)后三維重建

圖4 術(shù)后病理 （H&E×200）

小結(jié)韌帶樣纖維瘤病為局部侵襲潛能的纖維母細胞，具有明顯侵襲性生長的生物學行為，惡變和轉(zhuǎn)移少見，術(shù)后復發(fā)率較高［1］。手術(shù)切除是主要治療方法，切除徹底與否是治療成功的關(guān)鍵，本例患者按惡性胸壁腫瘤給予手術(shù)，切除范圍應為腫瘤邊緣4 cm以上組織。

對于前胸壁及側(cè)胸壁缺損直徑＞6 cm及3根以上肋骨缺損者、后胸壁缺損＞10 cm者，將導致胸壁軟化及反常呼吸，需行胸壁重建，維持胸廓穩(wěn)定性，維持呼吸、循環(huán)穩(wěn)定。鈦合金網(wǎng)在胸壁重建中具有明顯的優(yōu)勢［2］，其優(yōu)點為：質(zhì)地堅韌、柔韌性好、可隨意塑形、適應胸壁的弧度；固定方便，將鈦合金網(wǎng)覆蓋在胸壁缺損表面，用鋼絲縫合數(shù)針固定即可；強度較大，可維持骨性胸廓的完整性和穩(wěn)定性，保護胸內(nèi)臟器；組織相容性好，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)便于組織長入，通過網(wǎng)孔相互融合，惰性金屬無排異反應；不影響放射學檢查，便于對胸內(nèi)病變的觀察。本例患者胸壁擴大切除后行鈦網(wǎng)胸壁重建效果良好，目前未見腫瘤復發(fā)，胸壁重建效果良好，患者耐受性好。

（2018-01-31收稿）

（2018-04-16修回）