腎血管平滑肌脂肪瘤自發(fā)破裂出血的CT表現(xiàn)

曾維余，張洪標(biāo)，呂 銘，曾曉春，吳炯松

（東莞市寮步醫(yī)院放射科，廣東東莞 523400）

腎血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML）又稱腎錯構(gòu)瘤，是一種主要由血管、平滑肌及脂肪組織等3種成分組成的腎臟良性腫瘤。自發(fā)破裂出血是RAML嚴(yán)重的并發(fā)癥，可出現(xiàn)失血性休克，甚至危及生命[1]。筆者搜集2011年1月至2016年12月我院經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的RAML自發(fā)破裂出血11例，對其CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在加深對該病的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 一般資料

本組11例患者，男3例，女8例，年齡22～41歲，平均30.1歲，病程2 h～4 d。臨床表現(xiàn)：1例在體力活動中突發(fā)左腰腹部疼痛，1例在劇烈咳嗽后突發(fā)右腰腹部疼痛，其余9例均為無明顯誘因突發(fā)腰腹部疼痛；2例伴發(fā)熱，3例伴間斷肉眼血尿，4例出現(xiàn)面色蒼白、血壓下降、心率增快等失血性休克表現(xiàn)，3例伴惡心、嘔吐等胃腸道癥狀。查體：所有患者患側(cè)腎區(qū)叩痛(+)，6例上腹部可觸及包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白60～115 g/L。

1.2 檢查方法

11例患者均行CT平掃和增強(qiáng)掃描，采用Philips Brilliance 16 MSCT掃描儀。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200～250 mA，螺距0.6713，矩陣512×512，掃描層厚3 mm，間隔3 mm，掃描范圍自膈頂至髂嵴水平，并根據(jù)病情擴(kuò)大掃描范圍。先平掃后于注射對比劑后30 s、60 s和120 s行皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期和腎盂期增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描經(jīng)肘前靜脈注射對比劑碘帕醇（350 mgI/mL），劑量1.5～ 2.0 mL/kg，以3 mL/s的流率快速團(tuán)注。根據(jù)病情進(jìn)行薄層重建（層厚2 mm，間隔1 mm）及多平面重組（MPR）。

2 結(jié) 果

11例腫塊自發(fā)破裂出血均為單側(cè)發(fā)生，左腎7例（63.64%），右腎4例（36.36%）。最大者13.0 cm×11.8 cm×10.5 cm，最小者5.5 cm×4.2 cm×3.6 cm，內(nèi)部密度混雜，均見較多脂肪密度成分，均有不同程度腎實(shí)質(zhì)破壞，6例腫塊較小者呈類圓形或橢圓形，邊緣清楚，突出腎輪廓外，交界處呈杯口狀或抱球狀；5例腫塊較大者形態(tài)不規(guī)則，可見殘留腎實(shí)質(zhì)。單純腎腫塊內(nèi)出血5例（45.46%），腎腫塊內(nèi)出血并包膜下血腫2例（18.18%），腎腫塊內(nèi)出血并腎周積血2例（18.18%），腎腫塊內(nèi)出血并包膜下血腫、腎周積血1例（9.09%），腎腫塊內(nèi)出血并腎周、腹膜后積血1例（9.09%）。CT表現(xiàn)：腎腫塊內(nèi)出血表現(xiàn)為腫塊內(nèi)斑片狀、片狀、不規(guī)則團(tuán)塊狀高密度影，混雜于脂肪密度成分中（圖1A，2A，3A）。腎包膜下血腫表現(xiàn)為腎邊緣部新月形高密度影，邊界光滑清楚（圖1A）。腎周積血表現(xiàn)為環(huán)繞腫塊周圍的弧形帶狀高密度影，混雜于腎周脂肪中，腎周間隙增寬，腎前筋膜增厚（圖2A，圖3）；1例腎周積血沿腹膜后擴(kuò)散，表現(xiàn)為大血管、胰腺周圍液性密度影（圖3）。CT增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)軟組織成分呈輕至中度強(qiáng)化，內(nèi)可見點(diǎn)狀、小結(jié)節(jié)狀或細(xì)條狀明顯強(qiáng)化的血管影，脂肪成分及出血均無強(qiáng)化（圖1B，圖2B）。

圖1 病患1左RAML破裂出血CT圖

圖2 病患2左RAML破裂出血CT圖

圖3 病患3雙側(cè)RAML并右側(cè)破裂出血CT圖

3 討 論

3.1 RAML自發(fā)破裂出血的病理和臨床表現(xiàn)

RAML自發(fā)破裂出血的病理基礎(chǔ)是由于腫瘤內(nèi)血管發(fā)育畸形，管壁厚薄不均、缺乏彈力層，并常見纖維化和透明變性。隨著瘤體血供的增加，血管呈動脈瘤樣改變，極易破裂出血[2]。RAML的生長增大壓迫鄰近正常腎組織，造成部分正常腎組織缺血萎縮，以至輕微外力即造成腫瘤與腎臟的界面斷裂出血[3-4]。RAML自發(fā)破裂出血分為3種類型[5]：①腫瘤內(nèi)出血，癥狀較輕微，常表現(xiàn)為腰腹部不適或脹痛；②腫瘤向集合系統(tǒng)破裂出血，常表現(xiàn)為腰痛及肉眼血尿；③腫瘤向腎外破裂出血，出血量較大，表現(xiàn)為腰腹部疼痛，可發(fā)展為休克，病情危重。由于多數(shù)腫瘤呈外突生長，腫瘤向腎外破裂出血常見。勞動、外力打擊、局部擠壓、腹壓突然升高是RAML自發(fā)破裂出血的常見誘因[6]，本組1例在體力活動過程中發(fā)病，1例在劇烈咳嗽后發(fā)病，其余9例均為無明顯誘因突發(fā)腰腹部疼痛。

3.2 RAML自發(fā)破裂出血的CT表現(xiàn)

RAML在CT上表現(xiàn)為混雜密度團(tuán)塊影，脂肪成分的確定是CT確診RAML唯一可靠的依據(jù)，CT值-125～-30，腎實(shí)質(zhì)不同程度被腫塊取代、占據(jù)，殘腎與腫瘤交界處呈杯口征或抱球征，邊界光滑，結(jié)合多平面重組（MPR），有利于腫瘤的定位。RAML自發(fā)破裂出血時腫塊內(nèi)出血可以掩蓋部分低密度的脂肪，但多層螺旋CT掃描可進(jìn)行薄層重建，層厚僅2 mm，而且可進(jìn)行MPR，有利于顯示少量的脂肪密度成分[7]。腫瘤內(nèi)出血CT平掃表現(xiàn)為斑片狀、片狀、不規(guī)則團(tuán)塊狀高密度影，邊緣清楚，混雜于脂肪成分中，增強(qiáng)掃描腫瘤軟組織成分強(qiáng)化程度取決于其血管化的程度，本組11例中軟組織成分均呈輕至中度強(qiáng)化，內(nèi)可見點(diǎn)狀、小結(jié)節(jié)狀或細(xì)條狀明顯強(qiáng)化的血管影，脂肪成分及出血均無強(qiáng)化，呈“洋蔥皮樣”團(tuán)塊[9]。腎包膜下血腫CT平掃表現(xiàn)為腎邊緣部新月形高密度影，邊界光滑清楚，腎實(shí)質(zhì)受壓變平或凹陷，血腫可與腎實(shí)質(zhì)等密度，增強(qiáng)掃描血腫均無強(qiáng)化。腎周積血表現(xiàn)為環(huán)繞腫塊周圍的弧形帶狀高密度影，混雜于腎周脂肪中，腎周間隙增寬，腎旁筋膜增厚，腎臟受壓移位，出血量較大時可在腹膜后間隙擴(kuò)散。

3.3 RAML自發(fā)破裂出血的鑒別診斷

RAML自發(fā)破裂出血主要與以下疾病相鑒別。①腎癌合并出血：腎癌合并出血的發(fā)生率不高，一般為巨大腫瘤，與正常腎實(shí)質(zhì)分界不清，呈浸潤性生長，極少見脂肪密度影，約10%伴鈣化[6]，CT增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”強(qiáng)化形式，中心可見壞死區(qū)；可出現(xiàn)腎靜脈和下腔靜脈癌栓、局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤征象；②腎上腺髓樣瘤合并出血：腫瘤一般較小，很少大于3 cm，與RAML的鑒別在于定位，多層螺旋CT的后處理技術(shù)MPR可從多方位顯示病變的確切解剖位置及與鄰近器官關(guān)系；③腹膜后脂肪肉瘤合并出血：少見，結(jié)合圖像后處理技術(shù)MPR可發(fā)現(xiàn)腎臟受壓、移位、變形，腎實(shí)質(zhì)沒有破壞、局部缺損征象，腫瘤與腎邊緣界面光滑清楚。

4 結(jié) 論

RAML自發(fā)破裂出血的CT表現(xiàn)具有特征性，結(jié)合圖像后處理技術(shù)MPR可全面、清晰地顯示病變的確切部位、出血灶的大小及范圍、腎實(shí)質(zhì)的破壞程度，為臨床治療方案的制定提供依據(jù)。

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