亞急性皮膚型紅斑狼瘡伴縱行黑甲一例

余曉玲 晉紅中 方 凱

臨床資料患者，男，35歲。因軀干、四肢紅斑、丘疹8個月于2015年5月20日就診我科。8個月前患者無明顯誘因軀干、四肢出現(xiàn)腫脹性紅斑、花生米大紅色丘疹、結(jié)節(jié)，部分皮疹排列成環(huán)形，伴瘙癢。皮疹以前胸及上肢為重，半月內(nèi)可消退，但反復(fù)新發(fā)，于日曬及飲酒后加重。曾反復(fù)就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，服抗組胺藥治療，病情無明顯改善。患者10年前發(fā)現(xiàn)雙手拇指出現(xiàn)縱行黑線，淡褐色，未予重視。近4個月縱行黑線條帶增多，顏色明顯加深，呈深黑色。起病以來，患者無關(guān)節(jié)疼痛、口腔潰瘍、胸悶、無體重減輕?；颊呒韧?、個人史、婚育史、家族史無特殊。

體格檢查：一般情況可，系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科情況：軀干、四肢多發(fā)界線不清紅色腫脹斑片，少量脫屑，散在紅色丘疹，結(jié)節(jié)，部分皮疹排列成環(huán)形(圖1 a,b)。雙手拇指甲板各見兩道縱行黑線，約1～2 mm寬，形狀規(guī)則，顏色均勻，無潰爛(圖1c)。輔助檢查：血常規(guī)：L 13.5%↓,N 81.6%↑, EOS 0.2%↓。 ANA(+)，SN 1∶160,抗dsDNA(-)；抗ENA抗體:SSA(+)1∶4, SSB(+)1∶4，余(-)。尿常規(guī)、肝腎功、血沉、胸部正側(cè)位片無明顯異常。組織病理：表皮角化過度，表皮萎縮，皮突消失，基底細(xì)胞液化變性，色素增加。真皮血管、附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤，脂肪組織中淋巴細(xì)胞浸潤(圖2 )。符合亞急性皮膚型紅斑狼瘡。診斷為亞急性皮膚型紅斑狼瘡伴縱行黑甲。

圖1 a、b：軀干、上肢見紅斑，丘疹，部分皮疹排列成環(huán)形；c：右手拇指甲板見兩道縱行黑線，形狀規(guī)則，顏色均勻

圖2 a、b：表皮角化過度，表皮萎縮，皮突消失，基底細(xì)胞液化變性，色素增加；真皮血管、附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤(HE，×40；×100)

討論本例患者皮損主要表現(xiàn)為軀干、四肢腫脹性紅斑、丘疹，少量脫屑。與經(jīng)典的亞急性皮膚型紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)并不完全相符；該患者系中青年男性，皮損主要于曝光部位，前胸及上肢為重；日曬后皮疹加重，應(yīng)考慮紅斑狼瘡可能。結(jié)合實驗室檢查：ANA(+)、SN 1∶160; SSA(+) 1∶4, SSB(+) 1∶4及組織病理示：真皮血管、附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤，亞急性皮膚型紅斑狼瘡診斷明確。主要與多形紅斑及環(huán)形紅斑鑒別，通過實驗室檢查及組織病理可鑒別。

本例患者的雙手拇指指甲存在多條帶縱行黑甲，是否與紅斑狼瘡相關(guān)呢？Imane等研究了39例結(jié)締組織病患者的甲損害，其中14例紅斑狼瘡患者中7例有甲改變，分別為近端甲襞紅斑、甲板藍(lán)黑斑點(diǎn)、甲分離、甲床角化過度、裂片形出血和紅色甲半月[1]。另一項研究則發(fā)現(xiàn)56例紅斑狼瘡患者中，觀察到近端甲襞紅斑、裂片形出血、近端甲襞毛細(xì)血管袢、甲周紅斑及甲變薄板的改變[2]，與Imane觀察到的紅斑狼瘡甲改變類型不盡相同。此外，Uwe等對56例紅斑狼瘡患者的紅色甲半月患病情況進(jìn)行了研究分析，結(jié)果顯示19.6%的紅斑狼瘡患者具有紅色甲半月的損害[3]。說明紅斑狼瘡患者常常存在甲改變，而甲改變的臨床表現(xiàn)多樣，對紅斑狼瘡是否有特定的甲改變尚無定論。

縱向黑甲產(chǎn)生的原因有甲母質(zhì)黑素細(xì)胞的活躍或增生，甲母質(zhì)痣或甲母質(zhì)黑素瘤。本例患者雙手拇指出現(xiàn)縱行黑甲，病程約10年，原為淡灰色，在亞急性皮膚型紅斑狼瘡發(fā)病后癥狀明顯加重，顏色加深，條帶增多，同時為良性病程，可能由甲母質(zhì)黑素細(xì)胞活躍或增生導(dǎo)致。多條帶縱行黑甲則可能由藥物或系統(tǒng)疾病所致，本例患者并無四環(huán)素、化療藥等可引發(fā)縱行黑甲藥物的服用史[4]，所以推測可能由亞急性皮膚型紅斑狼瘡引發(fā)甲母質(zhì)黑素細(xì)胞活躍或增生導(dǎo)致。明確與縱行黑甲有密切相關(guān)的系統(tǒng)疾病為Laugier-Hunziker 綜合癥[5]。近年的研究也表明在一些結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性硬皮病患者中存在縱行黑甲[1]。本例患者縱行黑甲可能由紅斑狼瘡導(dǎo)致，且縱行黑甲發(fā)病較紅斑狼瘡早，其可能為潛在系統(tǒng)疾病的早期提示，但兩者間的關(guān)系有待進(jìn)一步研究。雖然臨床上系統(tǒng)疾病的甲改變敏感性較低，但其相對特異性卻較高，我們可結(jié)合患者甲改變的情況對其潛在疾病的診斷提出寶貴的線索[2]。

[1] Elmansour I, Chiheb S, Benchikhi H. Nail changes in connective tissue diseases: a study of 39 cases[J]. Pan Afr Med J,2014,18:150.

[2] Tunc SE, Ertam I, Pirildar T, et al. Nail changes in connective tissue diseases: do nail changes provide clues for the diagnosis?[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol,2007,21(4):497-503.

[3] Wollina U, Barta U, Uhlemann C, et al. Lupus erythematosus-associated red lunula[J]. J Am Acad Dermatol,1999,41(3 Pt 1):419-421.

[4] Haenssle HA, Blum A, Hofmann-Wellenhof R, et al. When all you have is a dermatoscope- start looking at the nails[J]. Dermatol Pract Concept,2014,4(4):11-20.

[5] Wang WM, Wang X, Duan N, et al. Laugier-Hunziker syndrome: a report of three cases and literature review[J]. Int J Oral Sci,2012,4(4):226-230.