微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣合并耳鳴1例

位振清 劉榮耀 梁戰(zhàn)華 宋春莉 王麗君 宋清偉*

(大連醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院: 1神經(jīng)外科; 2神經(jīng)內(nèi)科; 3放射科，遼寧 大連 116011)

臨床上一些頑固性耳鳴是由于蝸神經(jīng)受血管壓迫引起，因此可以通過微血管減壓術(shù)治愈。面肌痙攣伴有持續(xù)性耳鳴的病例較為少見，現(xiàn)將大連醫(yī)科大學(xué)附屬一院的1例面肌痙攣合并耳鳴患者的臨床資料報(bào)道如下。

患者女，61歲，因“右側(cè)面部陣發(fā)不自主抽搐3年，右耳耳鳴1年”于2015年12月14日入院。患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)下眼瞼不自主跳動，有間歇期，緊張時(shí)加重，未系統(tǒng)治療。半年前抽搐逐漸加重，累及右面部和口角，抽搐頻繁，影響睜眼視物以及行走。1年前開始出現(xiàn)右側(cè)持續(xù)性耳鳴，為機(jī)器樣隆隆聲，同時(shí)患者出現(xiàn)焦慮、抑郁癥狀。因面部抽動及耳鳴嚴(yán)重影響日常生活，來我院就診。入院后查體見右側(cè)面部表情肌不自主抽動，未見其他異常體征。雙耳電測聽無異常。三維時(shí)間飛躍磁共振血管成像(3D time of flight, 3D-TOF)

MRA和三維快速穩(wěn)態(tài)成像(3D fast imaging employing steady-state acquisition, 3D-FIESTA)(圖1)示右側(cè)小腦前下動脈分支與面神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)伴行有壓迫。術(shù)前電生理檢查異常肌反應(yīng)(abnormal muscular response, AMR)(圖2)出現(xiàn)特異性波形。于2015年12月18日在全麻下行右側(cè)面神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)微血管減壓術(shù)(microvascular decompression, MVD)。采用枕下乙狀竇后入路，乳突后弧形切口約5 cm左右。銑刀形成2.5 cm×2.5 cm骨窗后沿小腦外側(cè)進(jìn)入橋小腦池，分離暴露面神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)及周圍血管，顯微鏡下見小腦前下動脈近端形成袢壓迫面神經(jīng)REZ，遠(yuǎn)端與前庭蝸神經(jīng)伴行并形成壓迫(圖3)，分別墊入Teflon墊片，充分減壓，術(shù)中電生理監(jiān)測AMR波消失(圖4)。術(shù)后面肌抽搐及耳鳴癥狀均消失，無面癱及聽力障礙等并發(fā)癥。隨訪近一年，面肌抽搐及耳鳴癥狀均未出現(xiàn)。

圖1 MRI的3D-FIESTA，白色箭頭指示為血管壓迫面神經(jīng)REZ區(qū)

圖2 術(shù)前電生理顯示AMR波

圖3 黑色箭頭指示責(zé)任血管近端壓迫面神經(jīng)REZ區(qū)，白色箭頭指示血管遠(yuǎn)端壓迫蝸神經(jīng)

圖4 隔墊后術(shù)中電生理監(jiān)測AMR波消失

討論：耳鳴發(fā)病機(jī)制的復(fù)雜性導(dǎo)致很難找到明確的病因，診斷缺乏客觀依據(jù)，治療上也缺乏行之有效的治療方法。一些頑固性耳鳴可能因?yàn)槁犐窠?jīng)顱內(nèi)段受血管壓迫所致，故可通過腦神經(jīng)微血管減壓術(shù)治愈。1975年，Jannetta[1]首次報(bào)道了MVD成功治療耳鳴，并在術(shù)中證實(shí)微血管壓迫前庭蝸神經(jīng)，此后他倡導(dǎo)血管減壓術(shù)治療難治性耳鳴、眩暈等。90年代國內(nèi)有學(xué)者研究MVD治療血管壓迫性耳鳴，發(fā)現(xiàn)效果良好。于炎冰等認(rèn)為血管壓迫前庭蝸神經(jīng)是頑固性耳鳴的原因之一，MVD針對血管壓迫性耳鳴是一種安全有效的治療方法[2]。鄭魯?shù)葓?bào)道2例HFS合并耳鳴，術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)REZ和前庭蝸神經(jīng)均有血管壓迫，分別予以墊棉墊開，術(shù)后患者HFS癥狀和耳鳴均消失[3]。Moller等對72例病史不超過10年的致殘性耳鳴患者行MVD手術(shù)，13例(18.1%)獲得完全緩解，16例(22.2%)明顯改善，8例(11.1%)有改善，33例(45.8%)無改善。研究發(fā)現(xiàn)術(shù)后改善明顯的患者病史一般不超過3年，改善不明顯的患者一般病史超過5年。32例女性患者中54.8%獲得完全緩解或明顯改善，而男性患者中只有29.3%獲得完全緩解或明顯改善。由此認(rèn)為手術(shù)病例的選擇應(yīng)該基于病史時(shí)間、性別以及聽覺測試結(jié)果(包括腦干聽覺誘發(fā)電位，中耳聽覺反射以及電測聽)。蝸神經(jīng)受血管壓迫損傷不重時(shí)，微血管減壓術(shù)能改善耳鳴并使神經(jīng)功能恢復(fù)，但若壓迫時(shí)間較長則不易恢復(fù)。為了研究能使蝸神經(jīng)恢復(fù)的臨界點(diǎn)，Ridder等[4]對20例行前庭蝸神經(jīng)微血管減壓術(shù)患者進(jìn)行了術(shù)前后的耳鳴評分對比，總結(jié)分析后發(fā)現(xiàn)病史4年內(nèi)的病例耳鳴癥狀術(shù)后明顯改善，而超過4年的患者改善不明顯。微血管減壓術(shù)在三叉神經(jīng)痛和面肌痙攣的良好效果，解釋了他們的癥狀和機(jī)理，也證實(shí)了血管壓迫學(xué)說。但對于蝸神經(jīng)的血管壓迫綜合征仍有爭議。Guevara等回顧了15例行蝸神經(jīng)微血管減壓術(shù)的單側(cè)頑固性耳鳴患者，采用內(nèi)鏡輔助，乙狀竇后入路，術(shù)后隨訪了5～7年，53.3% (8例)明顯改善，20%(3例)治愈。當(dāng)椎動脈(5例)為責(zé)任血管時(shí)，4例(80%)術(shù)后效果良好。因此，他們認(rèn)為蝸神經(jīng)的微血管減壓術(shù)治療頑固性耳鳴是成功有效的，病例的選擇需要蝸神經(jīng)電生理監(jiān)測和功能MRI的綜合評估。Chang等[5]用腦磁圖來評價(jià)29例面肌痙攣患者(伴有或不伴有耳鳴)的蝸神經(jīng)的活動，比較面肌痙攣患者患側(cè)和對側(cè)的潛伏期和等效電流偶極子強(qiáng)度的差異。結(jié)果發(fā)現(xiàn)：與無耳鳴的面肌痙攣患者相比，伴有耳鳴的患者多數(shù)潛伏期較短，等效電流偶極子強(qiáng)度較大。腦磁圖的結(jié)果提示聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)的過度活躍是這些耳鳴患者的一個(gè)重要病理生理因素。神經(jīng)血管的壓迫導(dǎo)致病理性面神經(jīng)的感覺傳入，這或許促進(jìn)了聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)的過度活躍。Yap等做了關(guān)于蝸神經(jīng)微血管減壓術(shù)的文獻(xiàn)回顧，總結(jié)的觀點(diǎn)如下：伴有同側(cè)面肌痙攣的耳鳴行MVD手術(shù)后癥狀易消失，女性，尤其是年輕女性手術(shù)效果好。相反，雙側(cè)耳鳴，病史較長是影響MVD手術(shù)效果的不利因素。Ridder研究了蝸神經(jīng)腦池段的神經(jīng)解剖分布，發(fā)現(xiàn)蝸神經(jīng)的后下方的減壓可以改善低頻聽力，后上方減壓可以改善高頻聽力。低頻比高頻更有利于聽力的改善。區(qū)分蝸神經(jīng)壓迫還是其他原因引起的耳鳴是有難度的，除了外科探查，臨床表現(xiàn)、前庭功能試驗(yàn)、腦干聽覺誘發(fā)電位和影像均不能單獨(dú)確定病因。

耳鳴的原因眾多，因?yàn)轱B內(nèi)血管壓迫蝸神經(jīng)引起耳鳴的患者卻較少。確定病因和手術(shù)適應(yīng)癥的把握頗為重要。綜合文獻(xiàn)我們將手術(shù)的適應(yīng)癥歸納為：①嚴(yán)重耳鳴患者，特別是單側(cè)耳鳴．嚴(yán)重影響患者的工作和生活，經(jīng)多種治療無效，要求手術(shù)治療者；②術(shù)前全面檢查，排除其它引起耳鳴的全身疾病，MRI及MRA檢查排除橋小腦角及內(nèi)聽道占位，并明確橋小腦角段第Ⅷ顱神經(jīng)有血管壓迫征象者；③單側(cè)、年輕、女性及病程較短是預(yù)后良好的重要指標(biāo)。單側(cè)耳鳴合并有同側(cè)其它腦神經(jīng)壓迫癥狀(如面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛等)的患者手術(shù)效果好，是手術(shù)的適應(yīng)證。術(shù)前應(yīng)向患者及家屬詳細(xì)交待手術(shù)的療效及風(fēng)險(xiǎn)，避免對手術(shù)期望值過高。

參考文獻(xiàn)

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3鄭魯, 鄭英, 劉博, 等. 小腦橋腦裂入路顯微血管減壓治療面肌痙攣合并耳鳴2例 [J]. 中國微侵襲神經(jīng)外科雜志, 2015, 20(1): 48.

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6CHANG W S, KIM B S, LEE J E, et al. 'Is tinnitus accompanied by hemifacial spasm in normal-hearing patients also a type of hyperactive neurovascular compression syndrome?': a magnetoencephalography study [J]. BMC Neurol, 2013, 13: 42.