《請您診斷》病例132答案：陰囊粘液樣脂肪肉瘤

丁志超， 張芝瑜， 涂蓉

圖1 平掃T1WI示病灶呈稍低信號(箭)。 圖2 T2WI示病灶以高信號為主(箭)，可見線樣低信號分隔。圖3 增強掃描示病灶呈不均勻輕中度強化(箭)。 圖4 鏡下可見不同分化程度的脂肪母細(xì)胞、粘液樣基質(zhì)和毛細(xì)血管網(wǎng)(×200，HE)。 圖5 免疫組織化學(xué)示CD31(血管+)(×200 ，DAB顯色)。 圖6 免疫組織化學(xué)示S-100(+)(×200，DAB顯色)。

病例資料男，31歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊包塊10月余，偶有右側(cè)陰囊墜脹感，平臥位無減輕、無消失。查體：雙側(cè)陰囊可捫及睪丸，略小，雙側(cè)附睪頭較飽滿，右側(cè)陰囊內(nèi)可觸及一硬性包塊，無壓痛，大小約6.0 cm×4.0 cm。MRI示右側(cè)陰囊內(nèi)一淺分葉狀腫塊，大小約53 mm×43 mm×49 mm，邊界清楚。平掃T1WI腫塊呈稍低信號(圖1)，T2WI以高信號為主，并可見低信號線條樣分隔(圖2)。Gd-DTPA增強掃描病灶外壁明顯強化，內(nèi)部絮狀輕中度強化(圖3)。右側(cè)睪丸受推移，左側(cè)陰囊及睪丸未見異常信號。

手術(shù)及病理 術(shù)中可見腫塊位于右側(cè)陰囊，緊貼睪丸鞘膜、右側(cè)陰囊壁，包膜完整，與睪丸鞘膜、右側(cè)陰囊壁無粘連。腫瘤呈灰褐色，實性，質(zhì)地軟。鏡下可見腫瘤由不同分化程度的脂肪母細(xì)胞和粘液樣基質(zhì)構(gòu)成，其間可見毛細(xì)血管網(wǎng)，核分裂像少見，其周邊見完整纖維包膜(圖4)。免疫組織化學(xué)：Vimentin(+)，S-100(+)，Actin(SMA)(血管+)，CD31(血管+)，Desmin (-)， Ki-67(+,<1%)(圖5～6)。病理診斷：(右側(cè)陰囊)粘液樣脂肪肉瘤。

討論粘液樣脂肪肉瘤(myxoid liposarcomas,MLPS)是脂肪肉瘤較常見的一種亞型，發(fā)生率位居脂肪肉瘤的第二位，約占脂肪肉瘤的20%～50%[1]。MLPS多見于30～50歲患者，無性別差異。MLPS好發(fā)于下肢(尤以大腿多見)，其次是腹膜后，其它部位少見。兒童罕見，但在兒童脂肪肉瘤中MLPS是最常見的病理學(xué)類型[2]。腫瘤多位于深部軟組織，皮下脂肪層少見[3]。臨床上發(fā)生于四肢者，常表現(xiàn)為較大的無痛性分葉狀軟組織腫塊。發(fā)生于腹膜后者常無明顯癥狀，多為腫瘤引起的繼發(fā)癥狀，如腹痛、腹脹、食欲下降等。MLPS主要由印戒樣脂肪母細(xì)胞、大量粘液基質(zhì)和叢狀血管網(wǎng)組成，少部分可見未分化的圓形細(xì)胞[4-5]。免疫組織化學(xué)標(biāo)記物Vimentin 、S-100、CD34可用于脂肪肉瘤的輔助診斷[6]，Ki-67在肺癌、肝癌、胃癌及軟組織惡性腫瘤中過表達(dá)，可對MLPS的生物學(xué)行為和預(yù)后進(jìn)行評估[7]。

MLPS的影像學(xué)表現(xiàn)與其所含成分的比例有關(guān)。粘液樣基質(zhì)含水多，平掃呈水樣密度或信號，增強掃描無強化。腫瘤細(xì)胞和叢狀血管網(wǎng)呈軟組織密度或信號，增強掃描明顯強化。CT多表現(xiàn)為液性密度(介于水與軟組織間)，增強掃描多呈輕度強化或絮狀明顯強化。T1WI呈低～等信號，T2WI多呈高信號，可伴有低信號線條樣分隔和/或小斑片狀稍高信號區(qū)，增強掃描多表現(xiàn)為明顯不均勻強化。MLPS內(nèi)脂肪成分一般小于10%～25%，MRI通常不顯示脂肪的特征性信號[8]。本例MLPS以大量粘液基質(zhì)為主，輔以不同分化程度的脂肪母細(xì)胞和叢狀血管網(wǎng)，故MRI表現(xiàn)為T1WI呈稍低信號，T2WI以高信號為主，增強掃描以絮狀輕中度強化為主。MLPS影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，需與纖維肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤、肌肉內(nèi)粘液瘤等相鑒別。確診還有賴于病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。

MLPS屬于惡性腫瘤，其預(yù)后與腫瘤組織中圓細(xì)胞成分所占比例有關(guān)。如果腫瘤組織中圓細(xì)胞比例>5%，預(yù)示著其有更高的復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移風(fēng)險[9]。手術(shù)切除仍是MLPS的首選治療手段，對于預(yù)后不良的MLPS可輔助化療或聯(lián)合化療[9]。不同亞型脂肪肉瘤的預(yù)后差異較大，故其診斷的準(zhǔn)確性對臨床治療方案的選取具有重要意義。

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