腹膜透析后包裹性腹膜硬化的CT診斷及鑒別

張繁， 關鍵， 林芝， 王煥軍， 肖煦陽， 張皓欽， 郭燕， 陳應明

包裹性腹膜硬化(encapsulating peritoneal sclerosis，EPS) 是長期腹膜透析(peritoneal dialysis，PD)患者少見但非常嚴重的并發(fā)癥，是因腹膜增厚和硬化而導致的一系列綜合征。EPS發(fā)病率差異較大，為0.4%～8.9%，但總體呈上升趨勢，病死率可高達25.8%～57.1%[1-4]。隨著透析時間延長，發(fā)病率和病死率逐漸升高[5]。目前，國內外關于EPS的影像學報道相對較少，國內以個案報道為主，尚缺乏詳細的影像學表現(xiàn)總結與分析[6-8]。本文回顧性24例EPS患者的臨床及影像學表現(xiàn)，旨在提高對該病的認識。

材料與方法

1.病例資料

搜集2015年1月-2017年12月在我院臨床診斷為EPS的患者24例，病例納入標準：①患者有明確長期PD病史；②臨床需排查EPS；③出現(xiàn)動力性腸梗阻。排除標準：①PD后轉行血液透析，或PD、血液透析交替進行的患者；②年齡<18歲或>70歲的患者；③機械性腸梗阻患者，合并其他臟器問題(心衰、心功能不全等)；④甲旁亢、結核患者。

24例患者已有3～17年持續(xù)PD病史。24例中男8例，女16例，年齡24～68歲，其中6例最終行腎移植。臨床表現(xiàn)為腹痛腹脹10例，腸梗阻3例，超濾狀態(tài)2例，反復血性腹腔積液3例，上消化道出血、皮膚瘙癢、手足麻木、惡心納差、腹透液渾濁及發(fā)熱各1例。24例患者均行腹部CT平掃1～3次(共54次)。

2005年Nakamoto[9]根據(jù)不同時期的臨床和病理特點將EPS分為四期：無癥狀期表現(xiàn)為超濾量下降、腹膜高轉運狀態(tài)、低蛋白血癥；炎癥期表現(xiàn)為炎性指標升高、發(fā)熱、血性腹透液/腹腔積液；進展期或包裹期表現(xiàn)為感染癥狀消失、腸梗阻癥狀出現(xiàn)；梗阻期表現(xiàn)為食欲缺乏、完全性腸梗阻、腹脹。本文結合CT表現(xiàn)將Nakamoto提出的分期合并簡化分為輕癥(無癥狀期、炎癥期)與重癥(進展期或包裹期、梗阻期)。

2.檢查方法

CT檢查采用Toshiba Aquilion 64層螺旋CT機。掃描參數(shù):管電壓120 kV，管電流200 mA，無間距容積數(shù)據(jù)采集，掃描范圍自膈頂至盆底。由兩位經(jīng)驗豐富的放射科醫(yī)師對影像圖像進行分析和測量。

結 果

輕癥組(14例)PD時間為3～9年，平均(6.1±2.4)年。重癥組(10例)PD時間為7～17年，平均(9.9±4.7)年。在PD時間超過5年的患者中，重癥EPS的發(fā)生率明顯增高；PD時間超過10年的患者均為重癥EPS。

14例輕癥組患者CT平掃圖像均出現(xiàn)腹膜輕度增厚，增厚腹膜位于壁層腹膜游離緣、肝右葉邊緣臟層腹膜、左膈面壁層腹膜，增厚腹膜厚度為2.5～5.0 mm；其中9例伴壁層腹膜小鈣化灶，鈣化位于雙側壁層腹膜游離緣，散在分布，鈣化呈小點狀、沙粒狀。2例伴有小腸壁增厚水腫，增厚小腸壁厚度為8～10 mm。1例隨訪復查病例可見鈣化灶從無至有的變化過程，鈣化灶位于肝右葉下緣壁層腹膜游離緣(圖1)。3例表現(xiàn)為單純性腹膜增厚水腫(圖2)?？沙霈F(xiàn)腹部血管壁鈣化，其中脾動脈5例，腸系膜上動脈2例，肝總動脈1例。

10例重癥組患者CT平掃均表現(xiàn)為廣泛的壁層和臟層腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜和小腸壁增厚，增厚腹膜厚度大于5.0 mm，增厚小腸壁厚度大于10 mm，合并壁層和臟層腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜及小腸壁多發(fā)鈣化，鈣化呈軌道狀、短線狀、簇狀、團塊狀，鈣化范圍廣泛；其中7例小腸管壁鈣化明顯，小腸失去正常的袢狀分布，腸管固定、僵硬，可表現(xiàn)為管腔擴張和狹窄并存，腸襻呈“餅狀”(圖3)。其中5例患者CT隨訪可見腹膜鈣化范圍的進展(圖4)?？沙霈F(xiàn)腹部血管壁鈣化，其中脾動脈4例，腸系膜上動脈1例，肝總動脈1例。其他并發(fā)癥包括腹壁疝2例，血腫1例，包裹性積液2例(表1)。

臨床診療及預后情況：輕癥EPS患者制定CT隨訪計劃，定時觀察，對癥處理。重癥EPS患者停止腹膜透析，改行血液透析，更嚴重者進行腎移植。

表1 輕癥和重癥組EPS各項主要指標比較

圖1 輕癥EPS患者，女，66歲，持續(xù)腹膜透析7年。a) 初次CT平掃冠狀面重組圖像，未見腹膜鈣化； b) 兩年后CT平掃冠狀面重組圖像，右側腹膜游離緣新增線狀、小條狀鈣化灶(虛線框)。 圖2 輕癥EPS患者，男，68歲，持續(xù)腹膜透析3年。CT平掃冠狀面重組圖像可見肝下緣區(qū)腹膜增厚、密度增高(白箭)，為單純性腹膜增厚水腫；盆腔內可見腹膜透析管(黑箭)。 圖3 重癥EPS患者，女，51歲，持續(xù)腹膜透析7年。a) 腹部正位X線片，可見右側中下腹部數(shù)個短小氣-液平，但未見明確鈣化； b) CT平掃冠狀面重組圖像可見小腸壁邊緣廣泛鈣化，呈勾邊樣，受累小腸腸壁增厚水腫、粘連； c) CT平掃橫軸面重組圖像。

討 論

1980年Gandhi等[10]最早報道了EPS，其特征性表現(xiàn)為反復小腸梗阻和腹膜硬化。EPS的病因及發(fā)病機制尚無定論，被廣泛接受的是由Kawanishi等[11]提出的“二次打擊學說”。目前還沒有特異性的實驗室指標可以診斷EPS，EPS的診斷需結合臨床表現(xiàn)、影像學檢查及病理學檢查。英國EPS臨床實踐指南提出了兩個主要標準[12]：①阻塞性腸梗阻的癥狀伴或不伴不同程度的系統(tǒng)性炎癥反應；②影像學表現(xiàn)為腹膜增厚、硬化、鈣化，小腸聚集成團?？梢姺磸偷难愿骨环e液，但不是EPS的特異性征象。

1.CT檢查的意義

MSCT掃描范圍廣，視野大，可在較短時間內完成掃描，更加全面、直觀地顯示腹膜、腸壁及腸周的相關改變，是目前EPS首選的檢查方法和監(jiān)測手段[13-15]。公認的EPS的征象包括：腹膜增厚、腹膜強化、腹膜鈣化、腸壁增厚、腸壁鈣化，并可顯示多種并發(fā)癥，如腸粘連、腸梗阻、腹腔積液、導管口滲液、膿腫、疝、血腫、急性胰腺炎及缺血性腸病等[16，17]。本組EPS患者主要表現(xiàn)為腹膜及小腸壁增厚、鈣化，小腸粘連并出現(xiàn)動力性腸梗阻等腸道并發(fā)癥，血腫、疝等并發(fā)癥與PD后EPS無相關性，屬于腎功能不全終末期相關并發(fā)癥，對PD后EPS的程度判斷也沒有幫助。剖腹手術或腹腔鏡手術是確診EPS的唯一方法，但通常不用，原因是與高發(fā)病率和病死率相關[18]。EPS沒有特征性的組織學改變，因此腹膜的病理學改變對于EPS的診斷沒有幫助。

CT能通過平掃和增強掃描再配合重組技術全面而準確地提供診斷信息，同時有助于一些并發(fā)癥的檢出以及排除其他原因的腸梗阻。但是由于腹透患者腎功能不全或腎衰竭，增強掃描對比劑的使用會導致超濾降低或殘余腎功能降低，因此PD患者較少行增強掃描。有研究表明，較年輕患者(特別是<50歲)和長期PD病史(>4年)是EPS發(fā)生的強烈預測因子[19]。本研究24例EPS患者PD時間為3～17年，提示臨床對于長期PD達3年以上的患者需行CT檢查，以監(jiān)測及診斷EPS。隨著PD時間的延長，發(fā)生EPS的可能性越大，癥狀越嚴重。本研究中PD時間超過5年的患者中，重癥EPS的發(fā)生率明顯增高； PD時間超過10年的患者均為重癥EPS。CT檢查還可動態(tài)監(jiān)測病情變化，本組6例患者在初次就診時CT顯示局限性腸壁鈣化，兩年后復查CT可見典型彌漫的腸壁鈣化、腹膜增厚等表現(xiàn)，范圍較前進展。

圖4 重癥EPS患者，男，33歲,持續(xù)腹膜透析6年。a) 初次就診腹部正位X線片未見異常； b) 初次就診CT平掃冠狀面圖像可見腸系膜及腸壁廣泛增厚，腹膜散在小鈣化灶，局部腸壁鈣化,大量腹腔積液； c) 兩年后復查腹部正位X線片示腸管擴張并多個液氣平面分布，長短不一，多發(fā)氣液平面； d) 兩年后復查CT平掃冠狀面重組圖像可見彌漫性腸壁鈣化，鈣化范圍明顯進展；腹腔積液較前減少。

2.CT分型及表現(xiàn)

Nakamoto分期是結合患者的臨床表現(xiàn)及病理特點進行分期，存在一定的交叉性和缺乏特異性，不能及時診斷及鑒別EPS。本研究結合CT表現(xiàn)，在Nakamoto分期的基礎上，根據(jù)疾病在CT表現(xiàn)上的嚴重程度，將EPS分期合并簡化，將CT上表現(xiàn)為腹膜局部輕度增厚，厚度小于5 mm，腹膜早期斑點狀、小灶性鈣化，鈣化范圍小于5處歸類為輕癥組(無癥狀期、炎癥期)；將腹膜、小腸鈣化灶多于10處，并出現(xiàn)腸粘連、腸梗阻等歸類為重癥組(進展期或包裹期、梗阻期)。此種分類能更直觀地通過分析其CT特點，對EPS進行診斷并分型。

本組病例中輕癥組主要表現(xiàn)為腹膜增厚或伴腹膜小鈣化灶，在EPS早期臨床癥狀不明顯時，影像上X線平片大多為陰性，但CT上若出現(xiàn)腹膜的增厚，伴或不伴腹膜少量鈣化，應考慮輕癥EPS的可能。隨著疾病進展，CT檢查顯示腹膜密度增高、增厚，小腸擴張，腹膜、小腸壁增厚、鈣化等征象，并且鈣化呈邊緣勾邊狀、塊狀廣泛鈣化，以及出現(xiàn)腸粘連、腸淤張，包裹性積液等并發(fā)癥征象，則應考慮重癥EPS的可能。多項研究比較了EPS患者與對照組PD患者的CT表現(xiàn)[20-22]，一致認為EPS的主要CT表現(xiàn)為腹膜鈣化、腹膜增厚、包裹性積液和小腸粘連，并且發(fā)現(xiàn)EPS患者與對照組之間有著非常顯著的差異。

3．鑒別診斷

腹膜透析后發(fā)生的EPS需要與以下疾病相鑒別：①腹膜結核。腹膜結核多有結核密切接觸史或肺結核病史，常繼發(fā)于其他器官的結核病變[23]?？捎筛骨粌冉Y核直接蔓延或血行播散，一般有發(fā)熱、盜汗等全身癥狀。CT主要表現(xiàn)為腹膜呈餅狀、結節(jié)狀增厚，腹膜多有粘連，鈣化不常見，鈣化多位于腹膜、淋巴結和臟器；可見腹膜后淋巴結腫大、環(huán)形強化，常合并有其他部位結核。 ②靜脈硬化性結腸炎。靜脈硬化性結腸炎是以腸系膜上靜脈的分支及結腸壁靜脈管壁廣泛鈣化，合并右半結腸壁增厚為主要特征的一種罕見的缺血性結腸炎[24,25]。多發(fā)生于慢性肝病、門靜脈高壓患者。CT可見腸系膜上靜脈及分支廣泛鈣化，腸系膜周圍增多扭曲的側支血管，右半結腸壁增厚，管壁及周圍可見鈣化。鈣化多位于中遠段回腸、右半結腸的系膜側結腸壁及腸系膜上斑點狀鈣化，常合并有缺血性腸病。③血吸蟲腸病。血吸蟲病腸損害主要是由于蟲卵沉積于腸壁導致的肉芽腫和纖維化，主要累及結腸[26，27]。腹部CT檢查可見腸壁均勻不規(guī)則增厚及鈣化，形成軟組織團塊。鈣化主要位于直腸、降結腸和乙狀結腸的黏膜及黏膜下，呈線狀、軌道狀。④腹繭癥。腹繭癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性腹繭癥也可以是EPS的終末期改變，所以診斷腹繭癥時應通過影像學表現(xiàn)及病史分析其真正病因，如果不是EPS導致，則繼發(fā)性腹繭癥可能與腹部結核性疾病、服用β-受體阻滯劑、開腹手術及胃腸道惡性腫瘤等相關[28]。繼發(fā)性鈣化多出現(xiàn)在腹膜，鈣化特點與相關疾病類似。原發(fā)性腹繭癥臨床極少見，其特點是全部或部分小腸被一層致密、灰白色的纖維膜所包裹。CT上主要表現(xiàn)為小腸聚集成團，位置固定，系膜血管走行異常；可合并腸梗阻，腸襻周圍及腸管間可見增厚的纖維包膜。

本研究存在以下不足：24例患者雖然按照經(jīng)典的臨床診斷標準納入，但均未行外科手術探查，缺乏最終手術病理對照；其次，本研究為回顧性病例收集，因此病例資料的整齊性有所欠缺。

綜上所述，輕癥EPS在CT上表現(xiàn)為腹膜輕度增厚，伴或不伴腹膜少許鈣化；重癥EPS表現(xiàn)為腹膜、腸壁明顯增厚伴廣泛鈣化，結合長期腹膜透析病史，可作出明確診斷。CT可作為EPS首選的檢查方法，可診斷及動態(tài)監(jiān)測EPS，并且可以通過以上指標鑒別腹膜透析后輕癥與重癥EPS，為臨床后續(xù)治療提供相關參考。

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