兒童幕上間變型室管膜瘤的CT及MRI影像學研究

劉夢琳，金 彪

上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院放射科，上海 200092

室管膜瘤是兒童常見腦腫瘤之一，發(fā)病率僅次于星形細胞瘤及髓母細胞瘤［1］。室管膜瘤好發(fā)于幕下第四腦室，幕上室管膜瘤較多發(fā)生于成年人［2］。兒童幕上間變型室管膜瘤發(fā)生率低，國內(nèi)報道少，術(shù)前容易誤診。本研究主要分析兒童幕上間變型室管膜瘤的影像學特點，以提高診斷準確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院2012年1月—2017年8月經(jīng)手術(shù)病理證實的49例兒童室管膜腫瘤的資料。15例幕上腫瘤中，12例為間變型室管膜瘤。12例患兒中，男性6例，女性6例，男女比為1∶1；年齡1～9歲，平均（4.5±2.6）歲。臨床表現(xiàn)主要為頭暈、頭痛、惡心、嘔吐，部分患者出現(xiàn)病灶對側(cè)肢體運動障礙。12例患兒術(shù)前均行常規(guī)MRI檢查及擴散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI），其中10例于MRI檢查前行CT平掃。入組標準：患者年齡不超過12歲；術(shù)前均在上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院進行常規(guī)MRI及DWI檢查，且掃描結(jié)果顯示腫瘤位于小腦幕以上部位；病理結(jié)果為間變型室管膜瘤。排除標準：患兒在檢查前已知病理結(jié)果；缺少臨床資料或影像學圖像出現(xiàn)明顯運動偽影的患者。

1.2 儀器與方法

CT平掃采用德國Siemens公司Somatom Definition雙源CT，觀察腫瘤實質(zhì)密度及鈣化情況。MRI檢查使用美國GE公司Signa 3.0 T掃描儀，頭頸聯(lián)合線圈。層厚5 mm，層距1 mm。平掃常規(guī)序列包括橫斷面T1 Flair［重復(fù)時間（repetition time，TR）=2 200 ms，回波時間（echo time，TE）=10 ms］、T2WI（TR=8 0 0 0 m s，T E=1 5 0 m s）、T 2 F l a i r（TR=8 500 ms，TE=120 ms），以及DWI（TR=5 000 ms，TE=70 ms，b=0、1 000 s/mm2）。增強掃描使用SE T1WI，對比劑使用釓噴酸葡胺（gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid，Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，進行橫斷面、冠狀面及矢狀面掃描。不能配合檢查的患兒給予服用5%水合氯醛溶液（0.5 mg/kg）誘導(dǎo)入睡。記錄腫瘤部位、形態(tài)、大小，并觀察腫瘤信號、強化特征、囊變、瘤周水腫及與側(cè)腦室的關(guān)系。

1.3 圖像數(shù)據(jù)采集及分析

DWI圖像在HD XAWI工作站上處理。表現(xiàn)擴散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）圖中的感興趣區(qū)（region of interest，ROI）選擇腫瘤擴散受限最明顯處。ADC值為至少3個ROI的均值，ROI范圍為20～40 mm2。測量腫瘤平均ADC（mean ADC，ADCmean）、最小ADC（minimum ADC，ADCmin）及相對ADC（relative ADC，rADC）。rADC值為腫瘤實質(zhì)區(qū)域ADC值與對側(cè)正常大腦半球ADC值的比值。根據(jù)水腫距腫瘤的最長徑與腫瘤直徑相比，將瘤周水腫分為無（未見明顯瘤周水腫）、輕度（水腫距腫瘤的最長徑不超過腫瘤直徑的1/2）、中度（水腫距腫瘤的最長徑超過腫瘤直徑的1/2但小于腫瘤直徑）、重度（水腫距腫瘤的最長徑超過腫瘤直徑）。

1.4 統(tǒng)計學處理

所測數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件包處理，計量資料以x±s表示。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位、形態(tài)及大小

本研究收集近6年的患者資料，幕上間變型室管膜瘤約占兒童室管膜瘤的24.5%，占兒童幕上室管膜瘤的80.0%。本組12例腫瘤中，10例位于右側(cè)大腦半球，1例位于左側(cè)，1例位于第三腦室內(nèi)。11例腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤均鄰近同側(cè)側(cè)腦室，其中5例腫瘤位于頂葉，4例累及頂葉。7例腫瘤表現(xiàn)為分葉狀，5例呈球形。第三腦室內(nèi)腫瘤長徑約2.8 cm，腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤體積大，長徑均＞5.0 cm，平均為（6.8±0.9）cm（表1）。

表 1 12例幕上間變型室管膜瘤的位置、形態(tài)及大小

2.2 CT表現(xiàn)

10例CT平掃患兒中，5例腫瘤實性成分為等密度，5例為稍高密度。腫塊邊緣與腦實質(zhì)分界不清。8例腫瘤有鈣化（80%），其中6例表現(xiàn)為砂粒樣鈣化，1例呈斑片狀鈣化，1例表現(xiàn)為實性成分邊緣的線狀鈣化（圖1）。2例腫瘤表現(xiàn)為“長春藤花”征象（表2～3）。

圖 1 女性，7歲，右側(cè)頂葉間變型室管膜瘤

表 2 12例幕上間變型室管膜瘤的信號、密度及強化方式

表 3 12例幕上間變型室管膜瘤的影像學特征

2.3 MRI表現(xiàn)及ADCmean、ADCmin、rADC

12例腫瘤均為囊實性，10例表現(xiàn)為大囊變，2例表現(xiàn)為多發(fā)小囊變。1例腫瘤的實性成分少，鄰近同側(cè)側(cè)腦室；8例腫瘤的囊性成分鄰近同側(cè)側(cè)腦室（其中6例腫瘤的實性成分位于腦皮層側(cè)，圖2）；3例腫瘤的實性成分位于腫瘤中央。腫瘤瘤周水腫不顯著，3例無明顯瘤周水腫，7例表現(xiàn)為輕度水腫，2例為中度水腫。僅1例患者有腦脊液播散。2例腫瘤內(nèi)見血管影。4例患兒伴有幕上梗阻性腦積水。腫瘤實性成分信號混雜，T1WI表現(xiàn)為等低信號，T2WI上11例呈現(xiàn)為等高信號，1例表現(xiàn)為稍低信號。增強后腫瘤均明顯強化，1例腫瘤表現(xiàn)為不均勻條狀伴結(jié)節(jié)樣強化，11例呈環(huán)形強化。11例腫瘤實性成分DWI呈稍高信號，1例呈等信號（表2～3）。

腫瘤的ADCmean為（0.757±0.149）×10-3mm2/s，ADCmin為（0.601±0.114）×10-3mm2/s，rADC為（0.867±0.185）×10-3mm2/s。

圖 2 女性，5歲，右側(cè)顳頂葉間變型室管膜瘤

3 討論

顱內(nèi)室管膜瘤60%位于幕下，幕上室管膜瘤僅占40%［3］。有學者認為，幕上室管膜瘤可能是起源于異位的原始室管膜細胞［4］。間變型室管膜瘤可直接由室管膜細胞演變而來，也可為室管膜瘤惡變所致［5］。世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將間變型室管膜瘤歸為Ⅲ級腫瘤［6］。幕上間變型室管膜瘤好發(fā)于青少年及成人，兒童相對少見［7］。本研究收集近6年病例，結(jié)果表明兒童幕上間變型室管膜瘤僅占兒童室管膜瘤的24.5%，但占兒童幕上室管膜瘤的80.0%。

兒童幕上間變型室管膜瘤好發(fā)于腦實質(zhì)內(nèi)（11/12），第三腦室少見（1/12）。腦室內(nèi)腫瘤體積小，腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤體積較大。本組病例多位于右側(cè)大腦半球，有別于既往的文獻報道［4］，這可能與本組均為間變型且患者年齡小有關(guān)。有學者報道，額葉及頂葉是腫瘤好發(fā)部位［1,8］，本組病例以頂葉多見。廖明朗等［9］認為，較小的室管膜瘤多位于大腦皮層下方，較大的室管膜瘤多鄰近側(cè)腦室，本組11例位于腦實質(zhì)的病灶均與同側(cè)側(cè)腦室關(guān)系密切。

結(jié)合既往文獻報道及本組病例，將兒童幕上間變型室管膜瘤影像學表現(xiàn)總結(jié)如下：① CT平掃上，腫瘤實性成分表現(xiàn)為等密度或稍高密度，腫塊邊緣與腦實質(zhì)分界不清。② 國外一些學者認為，鈣化在幕上高級別室管膜瘤中罕見［10］。但本組10例行CT掃描的患兒中，8例有鈣化（80%），且多為砂粒樣鈣化（6/8），考慮與本組研究對象均為兒童有關(guān)，這可能是兒童幕上間變型室管膜瘤的提示性診斷征象，需要擴大樣本量予以驗證。國外報道，“長春藤花”征象是幕上腦實質(zhì)室管膜瘤的一個特征性表現(xiàn)［11］。本組僅2例出現(xiàn)此征象，需要與其他兒童幕上腦腫瘤比較。③ 腫瘤為囊實性腫塊。文獻報道，腫瘤的囊變率高，可達40%～85%［12］。李躍明等［5］報道，幕上間變型室管膜瘤以大囊變伴結(jié)節(jié)為主。本組病例囊變率達100%，以大囊為主，且囊性成分多與側(cè)腦室相鄰，實質(zhì)成分相對少且多位于腦皮層側(cè)。④ 雖然腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤體積較大，但瘤周水腫程度不顯著，主要表現(xiàn)為無水腫或輕度水腫。腫瘤腦脊液播散少見（1/12）。有文獻認為，幕上腦實質(zhì)腫瘤內(nèi)出現(xiàn)血管影對室管膜瘤具有提示作用［13］。本組僅2例出現(xiàn)血管影。⑤ 腫瘤實性成分在T1WI上呈等低信號，T2WI上以等高信號為主。間變型室管膜瘤多為不均勻強化及分房、分隔樣強化［9］。本組病例中腫瘤實質(zhì)成分明顯強化?？傮w來看，腫瘤以環(huán)形強化為主，多發(fā)囊變者呈蜂窩樣強化。⑥ 腫瘤DWI多表現(xiàn)為稍高信號。DWI反映的是小分子物質(zhì)在組織內(nèi)的布朗運動情況，ADC值反映水分子在不同方向的自由擴散狀況［14-15］。間變型室管膜瘤的DWI信號多高于對側(cè)正常腦白質(zhì)，這是由于腫瘤實質(zhì)細胞排列緊密，細胞間質(zhì)少［16］。rADC可消除患者的個體差異及不同機型、序列、掃描參數(shù)對ADC值的影響，使ADC值標準化。王珊等［15］報道，兒童幕上間變型室管膜瘤rADC低于成人（P＜0.01），提示兒童幕上間變型室管膜瘤惡性度更高。本研究測得腫瘤rADC為（0.867±0.185）×10-3mm2/s，與文獻報道一致。研究認為，ADCmin最能體現(xiàn)腫瘤細胞最高密度或增殖最活躍部分，反映腫瘤細胞異型性［17］。本組患兒腫瘤實性成分ADCmin為（0.601±0.114）×10-3mm2/s，可為鑒別其他兒童幕上腦腫瘤提供幫助。

綜上所述，兒童幕上間變型室管膜瘤少見，具有一定的CT及MRI影像學特征。腫瘤多位于右側(cè)大腦半球腦實質(zhì)內(nèi)，且腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤體積大，但瘤周水腫不顯著。腫瘤均為囊實性，與腦室關(guān)系密切，以囊性成分鄰近同側(cè)側(cè)腦室、實性成分位于腦皮層側(cè)多見。腫瘤內(nèi)鈣化尤其是砂粒樣鈣化多見，腦脊液播散少見。增強后腫瘤多為不均勻花環(huán)樣強化。DWI上表現(xiàn)為稍高信號?；谝陨咸卣骶C合分析，將有助于對兒童幕上間變型室管膜瘤的診斷，從而提高術(shù)前診斷率。

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