側腦室內中樞神經細胞瘤影像表現(xiàn)及病理分析

陳慧 嚴靜東 陳濤 雷貞妮 陳文

南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 1影像中心，2信息科（廣州 510515）

中樞神經細胞瘤（central neurocytoma，CNC）是神經元起源腫瘤，臨床發(fā)病率低，2016年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類將其歸屬于神經元和混合為不確定的病變［1］。此腫瘤缺乏特征性臨床表現(xiàn)，主要癥狀是頭痛和梗阻性腦積水所產生的顱內壓增高癥狀，故術前診斷較為困難，但其對放療敏感，因而正確診斷對于臨床治療有重要意義。本研究搜集30例經病理證實的CNC，結合相關文獻就其影像表現(xiàn)進行總結并分析其鑒別診斷，以提高對本病的認識及術前診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集2010-2017年間經本院手術病理證實的30例腦室內CNC患者的臨床資料，其中男16例，女14例。年齡11個月～59歲，平均29.7歲。30例患者中，因頭痛、頭暈及視物模糊發(fā)現(xiàn)者25例，因腦出血發(fā)現(xiàn)者2例，因癲癇發(fā)現(xiàn)者1例，因體檢偶然發(fā)現(xiàn)者2例。30例患者均行手術治療且都經病理及免疫組化證實。

1.2 檢查設備和方法CT采用GE LightSpeed16 CT及Siemens SOMATOM Definition雙源CT，層厚5 mm，120 kV，64MAS橫軸位掃描。MRI采用GE3.0T EXCITE HD磁共振行常規(guī)FSE T1WI、T2WI、Flair及T1WI增強掃描，掃描參數(shù)：T1WI TR/TE 2 600 ms/23 ms，T2WI TR/TE 5 100 ms/137 ms，層厚5 mm，層距0.5 mm，增強掃描采用高壓注射器由前臂正中靜脈注射Gd?DTPA，劑量為0.2 mL/kg，后行橫軸位、冠狀位、矢狀位掃描，部分同時行1H MRS掃描。

2 結果

2.1 病灶部位、大小及形態(tài)30例病例均為單發(fā)病灶，27例（27/30）位于單側腦室前角、體部或孟氏孔區(qū)，較大時透明隔受推壓向對側移位；1例（1/30）位于中線區(qū)雙側側腦室；2例（2/30）位于單側側腦室后角，其中1例侵及相鄰頂枕葉。病灶最大徑3.1～7.2 cm，且形態(tài)不一，較小者為類圓形，較大者為不規(guī)則形。

2.2 CNC的影像學表現(xiàn)

2.2.1 CT所見11例行CT掃描病灶呈等或稍高密度，內部密度不均勻，可見囊變壞死、鈣化等混雜密度，鈣化呈點狀（圖1A箭頭處）、斑片狀或條片狀，均伴有一側或雙側側腦室擴張積水（圖1A?1B）。4例（4/11）較大病灶內可見出血。

2.2.2 MRI表現(xiàn)26例（26/28）呈囊實性病變，實性成分T1WI呈不均勻等或稍低信號，T2WI呈不均勻等、稍高信號或混雜信號，病灶中央及外周可見多發(fā)囊變、壞死，呈“皂泡樣”或“絲瓜瓤樣”，中間可見網(wǎng)狀及條索狀分隔，囊變多位于外周且較大，囊壁與透明隔及側腦室壁粘連（圖2A?2B）。矢狀面上見病灶與側腦室頂部幕狀相連，6例（6/26）于矢狀面可見典型“扇貝征”（圖2F箭頭處），DWI實性部分呈高或稍高信號，囊性、壞死部分低信號（圖2C）；尚有4例伴短T1出血信號（圖3A）。增強掃描見病灶實性部分多呈輕中度強化，囊泡及鈣化區(qū)多無強化，病灶內可見血管穿行（圖2D?2F）；另見1例囊泡可見環(huán)形強化；另有2例病灶實性部分呈明顯強化。2例（2/28）較小病灶呈較均勻稍長T1、稍長T2信號改變。4例行1H MRS掃描病灶均可見Cho峰明顯升高，Cr峰及NAA峰降低（圖3C）。

2.3 病理檢查送檢組織鏡下瘤細胞彌漫性分布，形成片狀結構，胞質紅染，瘤細胞圓形，大小較一致，核圓形，胞漿透明，似少突膠質細胞，部分瘤細胞圍繞血管形成“假菊形團”結構（圖2G箭頭處），瘤細胞巢間散在分布無細胞區(qū)，即神經氈樣結構，內多見點狀鈣化，可見分枝狀薄壁毛細血管。免疫組化檢測18例（18/30）GFAP陽性，26例（26/30）Neu?N 陽性，8例（8/26）oligo?2陽性，1例（1/20）EMA陽性，30例（30/30）Ki?67弱陽性，25例（25/27）Syn陽性。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn)與病理特征CNC以青壯年多見，多分布于20～40歲，本組患者平均年齡29.7歲，20～40歲占80%，無明顯性別差異，與文獻報道一致［2?4］。病程長短不一。由于腫瘤位于孟氏孔附近［5］，患者主要表現(xiàn)為顱內壓增高癥狀，具體為頭痛、頭暈、嘔吐、視物模糊等，另有侵犯臨近腦實質者可出現(xiàn)相應臨床表現(xiàn)，如一側肢體麻木或癲癇等癥狀［6］。CNC的組織病理學表現(xiàn)與少突膠質細胞瘤（oligodendroglioma，IVO）相似，兩種腫瘤細胞彌漫、均勻，細胞核圓形，細胞質少，從病理鑒別較為困難，CHEN等［7］認為許多腦室內腫瘤被診斷為少突膠質細胞瘤，可能其實代表中樞神經細胞瘤。國內姜曙等［8］認為血管周圍的“假菊形團”可作為CNC的特征性表現(xiàn)。免疫組化可以提高CNC的診斷價值，文獻報道，一般來說，CNC對NeuN和Syn染色呈陽性表達，Olig2染色呈陰性表達，IVOs則相反［7?11，13，18］，本研究數(shù)據(jù)分析前者陽性率可符合。30例中有18例觀察到CNC表達GFAP，SEUNG等［12］認為這提示CNC來源于腦室或中央管周圍具有雙向分化即向神經元和神經膠質分化潛能的神經前體細胞。Ki?67均弱陽性表達，增值指數(shù)0.5%～7%，EMA僅1例陽性表達，提示腫瘤良性或低度惡性，并與此和室管膜細胞瘤和少突膠質細胞瘤鑒別。

3.2 CNC的影像學表現(xiàn)

3.2.1 CT表現(xiàn)病灶為單發(fā)類圓形或不規(guī)則形腫塊，等或稍高混雜密度，邊界不清，可見低密度囊變、壞死，部分可見出血，CT對于鈣化顯示具有明顯優(yōu)勢，呈點狀、斑片狀及條帶狀高密度［4，7，12，14］。本組11例行CT檢查的病例有10例出現(xiàn)鈣化，均伴有一側或雙側側腦室擴張積水。

圖1 影像及病理圖片F(xiàn)ig.1 Image and pathology

3.2.2 MRI表現(xiàn)相對于CT來說，MRI具有獨特的優(yōu)越性，能較好的顯示病變部位、邊界、內部成分及與周圍組織的關系。T1WI呈不均勻等或稍低信號，T2WI呈不均勻等、稍高或混雜信號，瘤內常見長T1長T2囊變、壞死區(qū)，被網(wǎng)狀結構分隔成“皂泡樣”或“絲瓜瓤樣”，可見囊壁與透明隔及側腦室壁粘連［3，5?7，15?17］。筆者觀察 26 例病灶內較大、較多的囊變多位于外周，推測可能有兩個原因：一是腫瘤周邊小囊泡及壞死結構后的殘腔與腦脊液相通，腦室內腦脊液積聚并進入囊腔內；二是腦室擴大牽拉與之粘連的囊壁。矢狀面上見病灶與側腦室頂部幕狀相連，部分可見典型“扇貝征”［13］，考慮為網(wǎng)狀結構受側腦室頂壁牽拉所致，為特征性表現(xiàn)之一。DWI實性部分呈高或稍高信號，囊性、壞死部分低信號，與王朝艷等［3］的研究結果一致。增強掃描病灶實性部分多呈輕中度強化［3，5，6，14?16］，這與腫瘤富血供不相符，筆者考慮與瘤內多發(fā)囊變、壞死及纖維分隔有關。病灶內可見血管穿行，尚有2例病灶實性部分呈明顯強化，囊變壞死及鈣化區(qū)多無強化，另見一例囊變可見環(huán)形強化。本組研究僅4例行1H MRS檢查，結果均可見Cho峰明顯升高，Cr峰及NAA峰降低。另有文獻報道CNC可見Gly峰，并認為這與免疫組化中出現(xiàn)的Syn有直接關系，有助于與其他腦室內腫瘤鑒別［5，13，17］，本組研究中 4 例均未見 Gly峰出現(xiàn)，筆者計劃就這方面進一步搜集病例及相關文獻資料展開研究。

3.3 鑒別診斷本次研究的共有30例病例，較國內外大多數(shù)文獻報道病例數(shù)量多，故統(tǒng)計學意義更大。術前診斷為CNC僅6例（20%），診斷為室管膜瘤7例，診斷為脈絡叢乳頭狀瘤3例，診斷中樞神經細胞瘤與室管膜瘤相鑒別共10例，診斷為中樞神經細胞瘤與脈絡叢乳頭狀瘤相鑒別共2例，另有2例診斷為星形細胞瘤及膠質瘤。由此可見，CNC的術前診斷率較低。主要與兩種腫瘤鑒別。（1）室管膜瘤：筆者搜集了本院2010-2017年間經病理證實為幕上腦室內的室管膜瘤僅有4例，其余多位于第四腦室及髓內，由此筆者認為發(fā)生于側腦室內的室管膜瘤較CNC更少見，4例病例為均為中青年，腫瘤均位于孟氏孔附近，3例病灶中央出現(xiàn)較大的囊變壞死，外周囊變少見，邊界不清且不呈蜂窩狀，增強掃描呈明顯環(huán)形強化，另外1例較小者無囊變壞死，增強掃描明顯均勻強化。（2）脈絡叢乳頭狀瘤：筆者搜集了本院2010-2017年間經病理證實為側腦室內的脈絡叢乳頭狀瘤共15例，其余多位于第四腦室。多發(fā)生于10歲以內的兒童，側腦室三角區(qū)及后角最常見，腫瘤呈分葉狀或菜花狀，鈣化多見，囊變壞死少見，CT為稍高密度，內可見點狀及斑片狀鈣化影，MRI顯示病灶為較均勻長T1長T2信號，增強掃描可見明顯均勻強化。

綜上所述，側腦室內的CNC發(fā)病部位及影像表現(xiàn)具有一定的特征性，多位于側腦室前中部，CT顯示鈣化具有優(yōu)勢，MRI診斷價值更高，對于病灶內的成分及其與周圍結構的關系顯示更清，病灶內“皂泡樣”或“絲瓜瓤樣”囊變、病灶與側腦室壁及透明隔粘連、矢狀面上“扇貝征”均可作為CNC的特征性影像表現(xiàn)。DWI實性成分高信號，MRS則表現(xiàn)出明顯增高的Cho峰及下降的Cr峰及NAA峰，強化多為輕中度強化，符合以上影像表現(xiàn)時應首先想到CNC的可能。NeuN和Syn染色陽性表達及Olig2染色陰性表達則進一步提供確診依據(jù)。

［1］蘇昌亮，李麗，陳小偉，等.2016年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類總結［J］.放射學實踐，2016，31（7）：570?579.

［2］DEDUSHI K，KABASHI S，UGURE M S，et al.Magnetic reso?nance imaging of a case of central neurocytoma［J］.Acta In?form Med，2016，24（6）：419?421.

［3］王朝艷，程敬亮，聶云飛，等.ADC聯(lián)合DWI鑒別中樞神經細胞瘤與室管膜瘤的診斷價值［J］.放射學實踐，2015，30（10）：1011?1015.

［4］PARK H K，STEVEN D C.Stereotactic radiosurgery for central neurocytoma：a quantitative systematic review［J］.J Neuroon?col，2012，108：115?121.

［5］馬秀華，薛鵬，呂富榮，等.MRI和1H?MRS診斷中樞神經細胞瘤［J］.中國醫(yī)學影像技術，2013，29（8）：1272?1275.

［6］劉永康，戴玲玲，吳越菲，等.典型、不典型中樞神經細胞瘤的 MRI表現(xiàn)［J］.臨床放射學雜志，2014，33（8）：1141?1146.

［7］CHEN C L，SHEN C C，LEE H，et al.Central neurocytoma：a clinical，radiological and pathological study of nine cases［J］.Clin Neurol Neurosurg，2008，110（2）：129?136.

［8］姜曙，程永忠.腦室內少突膠質細胞瘤與中樞神經細胞瘤的臨床病理分析［J］.中國臨床神經外科雜志，2002，7（1）：11?14.

［9］MATSUMOTO H，YOSHIDA Y.Primary intraventricular oligo?dendroglioma：a case report of the usefulness of Olig2 immuno?histochemistry for diagnosis［J］.Neuropathology，2015，35（6）：553?560.

［10］JAISWAL S，VIJ M，RAJPUT D，et al.A clinicopathological，im?munohistochemical and neuroradiological study of eight patients with central neurocytoma［J］.J Clin Neurosci，2011，18：334?339.

［11］梅開勇，郝卓芳，歐陽小明，等.中樞神經細胞瘤臨床病理特點及免疫組化分析［J］.廣東醫(yī)學，2010，31（12）：1564?1566.

［12］LEE S J，BUI T T，CHENG HAO JACKY CHEN，et al.Cen?tral neurocytoma：A review of clinical management and histo?pathologic features［J］.Brain Tumor Res Treat，2016，4（2）：49?57.

［13］XIAO X，ZHOU J，WANG J，et al.Clinical，radiological，path?ological and prognostic aspects of intraventricular oligodendro?glioma：comparison with central neurocytoma［J］.J Neuro On?col，2017，135（1）：57?65.

［14］DONOHO D，ZADA G.Imaging of central neurocytomas［J］.Neurosurg Clin N Am，2015，26（1）：11?19.

［15］DANIELDONOHO M D，GABRIELZADA M D.Imaging of central neurocytomas［J］.Neurosurg Clin N Am，2015，26（1）：11?19.

［16］MA Z L，LI Y L，SONG J L，et al.The typical and atypical MR imaging findings of central neurocytomas：Report on eigh?teen cases and review of the literature［J］.Clin Neurol Neuro?surg，2016，146：18?23.

［17］TLILI?GRAIESS K，MAMA N，ARIFA H A，et al.Diffusion weighted MR imaging and proton MR spectroscopy findings of central neurocytoma with pathological correlation［J］.J Neuro?radiol，2014，41（4）：243?250.

［18］李自強，黃勇.中樞神經細胞瘤1例［J］.實用醫(yī)學雜志，2008，24（6）：905.