320排CT聯(lián)合纖支鏡對(duì)小兒血管發(fā)育異常及氣管-膽管瘺的診斷價(jià)值

陳雪麗， 夏薇， 黃洋

先天性心肺發(fā)育異常在嬰幼兒中的發(fā)病率不容小覷。其中與心臟相聯(lián)系的血管發(fā)育異?？墒苟鄶?shù)患兒產(chǎn)生呼吸道相關(guān)癥狀，這類疾病起病隱匿，僅以咳嗽、喘息、氣促和咯血等呼吸道癥狀為主要表現(xiàn)，臨床癥狀與小兒肺炎難以鑒別。部分心血管畸形的患兒不具有心臟雜音、紫紺、發(fā)育遲緩和活動(dòng)受限等典型表現(xiàn)。同時(shí)氣管內(nèi)瘺道的發(fā)病率也呈增高趨勢(shì)[1]。目前小兒心肺形態(tài)學(xué)的輔助檢查手段主要為胸部X線和CT，而對(duì)血管疾病的篩查主要以心臟彩超為主。但對(duì)于心肺血管畸形及氣道畸形，這幾種檢查方法難以準(zhǔn)確定位，異常血管無(wú)法顯示，且無(wú)法合成形象直觀的圖像以滿足臨床醫(yī)師的診斷需求[2]。對(duì)于一些復(fù)雜疑難病例，這些傳統(tǒng)檢查手段甚至難以發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性結(jié)果，造成漏診和誤診[3]。而嚴(yán)重的心血管發(fā)育畸形，會(huì)造成患兒病情遷延不愈、反復(fù)發(fā)作，甚至危及生命。近年來(lái)新的檢查技術(shù)如320排CT容積掃描技術(shù)和纖支鏡等，逐漸應(yīng)用于兒科的臨床診療過(guò)程中。320排CT容積掃描能夠準(zhǔn)確地顯示氣道異常、肺段異常血供、心臟畸形、動(dòng)靜脈異常血管起源和分布等[4]。纖支鏡可以借助鏡頭直視氣管狹窄處、瘺口和異常開(kāi)口等各種氣道發(fā)育畸形[5]。本文對(duì)我院確診的5例心肺血管及氣道畸形患者進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)320排CT掃描及纖支鏡的臨床診斷價(jià)值。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析2015年1月-2017年5月本院5例經(jīng)臨床和手術(shù)病理確診的罕見(jiàn)先天性氣道及心血管畸形患兒的病例資料。其中男2例，女3例，體重1.5～18.0 kg。5例中1例早產(chǎn)兒在出生后10余天即出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸窘迫和拒奶的臨床癥狀；其余4例表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咳嗽、氣促，肺部胸片和CT表現(xiàn)為肺炎和肺不張。5例全部行纖支鏡檢查及320排動(dòng)態(tài)容積CT掃描，病例5患兒隨后行纖支鏡下X線碘油造影。

2.檢查方法

使用Olympus-5纖維支氣管，連接通用光源及全程影像儀記錄手術(shù)全過(guò)程。5例患兒均在基礎(chǔ)麻醉下經(jīng)喉罩插入纖維支氣管鏡進(jìn)行檢查。術(shù)后穩(wěn)定1天后，用10%水合氯醛溶液(0.5 mL/kg)灌腸，患兒頸部和盆部用鉛圍脖和鉛衣等包裹保護(hù)，使用Toshiba Aquilion One 320排CT掃描儀。經(jīng)靜脈留置針頭注射對(duì)比劑碘帕醇或優(yōu)維顯(370 mg I/mL)，劑量1.0～2.0 mL/kg，注射流率1.0～2.0 mL/s，隨后使用20 mL生理鹽水沖管，延遲5s行CTA檢查，掃描范圍自咽部至膈肌下方層面，掃描參數(shù)：80～105 kV，40～150 mA，視野320 mm×320 mm，矩陣512×512，0.5 mm×320i，0.35 s/r。對(duì)掃描原始數(shù)據(jù)進(jìn)行圖像重建，重建層厚及間隔均為0.5 mm 。重建圖像采用多種技術(shù)進(jìn)行后處理，包括多平面重組(MPR)、最大密度投影(MIP)和三維容積再現(xiàn)(VR)。其中MPR常規(guī)重組三個(gè)平面：水平長(zhǎng)軸位(四腔位)、垂直長(zhǎng)軸位及短軸位。

對(duì)懷疑氣管膽管瘺患兒，在局麻下經(jīng)鼻插入支氣管鏡，到達(dá)聲門(mén)后注入利多卡因進(jìn)行局部麻醉，邊麻醉邊進(jìn)鏡，在鏡子進(jìn)入瘺口1cm處注射碘油進(jìn)行造影，經(jīng)胸腹聯(lián)合透視，記錄影像學(xué)表現(xiàn)。

結(jié) 果

1例患兒在出生后逐漸出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸窘迫，于出生后21天入院。胸片提示吸入綜合征，頸部CT未見(jiàn)明顯異常，肺部CT平掃檢查提示雙肺下葉肺炎、右上肺肺不張、氣管插管下方氣管狹窄。胸片和胸部CT平掃均無(wú)法明確診斷。進(jìn)一步行纖支鏡檢查，發(fā)現(xiàn)主氣管下段外壓性狹窄、閉塞，纖支鏡無(wú)法進(jìn)入。隨后行320排CT掃描，顯示右肺膨脹不全、縱隔右移、雙主動(dòng)脈弓和氣管位于雙主動(dòng)脈弓之間導(dǎo)致受壓、狹窄(圖1)。最后臨床確診為雙主動(dòng)脈弓、主氣管外壓狹窄和肺不張。

1例患兒出生22后天起病，發(fā)熱、咳憋，氣促，肺部濕羅音明顯，抗感染治療效果不佳。肺部CT提示肺炎、左上肺不張、左側(cè)主支氣管狹窄及縱膈內(nèi)軟組織腫塊。進(jìn)一步行纖支鏡檢查顯示左主支氣管近端至遠(yuǎn)端外壓性狹窄、閉塞，纖支鏡無(wú)法進(jìn)入，黏膜充血糜爛，仍無(wú)法明確診斷。行320排CT檢查，顯示動(dòng)脈導(dǎo)管假性動(dòng)脈瘤壓迫左主支氣管(圖2)。最終確診為動(dòng)脈導(dǎo)管假性動(dòng)脈瘤。

有1例患兒一歲起病，反復(fù)咳嗽伴發(fā)熱，先后3次入我院診治。 2015年3月14日入院時(shí)肺部CT檢查提示為雙肺感染并部分膨脹不全、左側(cè)肺氣腫。2016年1月1日再次入院，肺部CT提示左肺感染病變并實(shí)變，給予抗感染治療后好轉(zhuǎn)出院。2016年5月28日患兒再次因發(fā)熱、咳嗽加重入院，胸片提示左肺不張、左側(cè)胸腔積液、左心增大。進(jìn)一步行纖維支氣管鏡檢查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)左肺各葉、段支氣管黏膜充血、氣管隆突及左右肺各葉段支氣管黏膜毛細(xì)血管網(wǎng)充盈、右中葉及左下葉支氣管開(kāi)口處外壓性狹窄。進(jìn)一步行320排CT掃描和三維圖像重組，提示左肺發(fā)育不全、左肺靜脈缺失合并雙肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)增大(圖3)。最終確診為左肺靜脈缺如合并左肺發(fā)育不全。

第4例患兒5歲時(shí)起病，反復(fù)咯血，抗感染治療可緩解，先后兩次入我院診治。第一次入院時(shí)肺部CT提示右肺中下葉感染性病變，經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)出院。3個(gè)月后再次因咯血入院，入院行纖支鏡檢查提示主氣管及右側(cè)支氣管黏膜下血管網(wǎng)充血擴(kuò)張迂曲伴糜爛出血、右側(cè)各肺段支氣管起始處炎性腫脹狹窄、中葉內(nèi)外側(cè)段支氣管內(nèi)可見(jiàn)血凝塊、氣管黏膜觸之易出血。沖洗時(shí)血性液體滲出，反復(fù)1:10000腎上腺素鏡下止血，立止血 靜脈止血。術(shù)后患者咯血癥狀好轉(zhuǎn)，行320排CT檢查，提示右肺靜脈缺如(圖4)。最終確診為右肺靜脈缺如。

病例5為3歲幼兒，2歲起病，反復(fù)發(fā)生咳嗽、咳痰等肺部感染癥狀，抗感染治療可緩解。半年后因咳嗽頻繁入院行纖支鏡檢查，發(fā)現(xiàn)氣管隆突水平左右主支氣管之間可見(jiàn)一瘺口(圖5a)，初步考慮氣管食管瘺；320排CT掃描發(fā)現(xiàn)肺炎、肺不張，左右主支氣管間可見(jiàn)一含氣的盲端，考慮為憩室(圖5b～c)；臨床考慮氣管食管瘺可能，轉(zhuǎn)入外科行鋇餐食管胃造影，未發(fā)現(xiàn)瘺道(圖d)。最后診斷為氣管憩室，抗感染治療后患兒咳嗽好轉(zhuǎn)出院，但肺不張無(wú)明顯改變。2月后患兒再次入院，纖維支氣管鏡檢查：術(shù)中各支氣管較多膿性分泌物，氣管隆突中間處可見(jiàn)較多膽汁樣分泌物，纖支鏡進(jìn)入瘺口約1 cm后注入3 mL碘油，行胸腹聯(lián)合透視發(fā)現(xiàn)碘油進(jìn)入膽道(圖5e)。最終確診為氣管膽管瘺。

圖1 女，出生21天，發(fā)紺原因待查：雙主動(dòng)脈弓，主氣管外壓狹窄，肺不張。a) 冠狀面圖像示主氣管狹窄，右肺膨脹不全，縱隔右移； b) VR圖像示主動(dòng)脈至主動(dòng)脈弓處分兩支，氣管位于主動(dòng)脈分支之間； c) VR圖像示氣管下段受壓變形、狹窄。 圖2 男，出生31天，縱隔腫塊待查：動(dòng)脈導(dǎo)管假性動(dòng)脈瘤。a) 矢狀面重組圖像示縱隔內(nèi)軟組織腫塊密度影與血管相連(箭); b) VR圖像示主動(dòng)脈弓與肺動(dòng)脈之間動(dòng)脈導(dǎo)管膨大形成瘤樣結(jié)構(gòu)(箭)，主氣管位于瘤體后方，左主支氣管位于瘤體下方、受壓明顯; c) VR圖像示動(dòng)脈導(dǎo)管假性動(dòng)脈瘤使左肺組織明顯受壓變形、體積縮小。 圖3 女，2歲3月， 反復(fù)呼吸道感染原因待查：左肺靜脈缺如，左肺發(fā)育不良。a) 橫軸面圖像示左肺紋理紊亂，左肺發(fā)育不良； b) MPR圖像示左肺發(fā)育不良； c) VR圖像示左心房后壁左肺靜脈缺如(箭)。

討 論

由于小兒呼吸系統(tǒng)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)的特殊性，呼吸道疾病一直是小兒發(fā)病率最高的疾病。雖然臨床醫(yī)師已經(jīng)極具治療呼吸道疾病的經(jīng)驗(yàn)，但仍有部分患兒出現(xiàn)原因不明的缺氧、咳嗽、氣促、發(fā)紺、咯血和肺不張等表現(xiàn)。由于小兒是先天性心肺畸形的高發(fā)群體，因此出現(xiàn)原因不明的上述呼吸道癥狀時(shí)必須考慮先天性心肺畸形的可能[6]。目前發(fā)現(xiàn)的兒童心肺畸形主要包括肺動(dòng)脈吊帶、氣管性支氣管、血管環(huán)、先天性肺囊腫、隔離肺和氣管食管瘺等。本組5例患兒中共有4例血管畸形和1例氣道畸形。雙主動(dòng)脈弓發(fā)病率占先天性心臟病的0.5%，雖然主動(dòng)脈為人體內(nèi)的大動(dòng)脈，但即使在臨床產(chǎn)前行彩超篩查，對(duì)雙主動(dòng)脈弓的漏診率仍高達(dá)73%[3]。動(dòng)脈導(dǎo)管假性動(dòng)脈瘤發(fā)生于未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，動(dòng)脈壁出現(xiàn)破口，破口旁血管壁呈瘤樣擴(kuò)張，動(dòng)脈導(dǎo)管血流經(jīng)破口流入瘤體內(nèi)，形成巨大腫塊產(chǎn)生壓迫癥狀，本病多見(jiàn)于青壯年及動(dòng)脈導(dǎo)管術(shù)后患者[7]。本研究中此例為新生兒，實(shí)屬少見(jiàn)。目前，對(duì)于單側(cè)肺靜脈缺如僅有少許個(gè)案報(bào)道。先天性氣管膽管瘺極為少見(jiàn)，常在嬰兒期發(fā)病，病死率高達(dá)14.8%[8]。本文中患兒2歲起病，盡早確診可顯著改善患兒的預(yù)后。

圖4 男，5歲11個(gè)月，咯血原因待查：右肺靜脈缺如。a) 纖維支氣管鏡提示氣管黏膜廣泛糜爛出血；b) CT橫軸面掃描示右肺紋理紊亂； c) VR圖像示左心房后壁右肺靜脈缺如。 圖5 女，3歲，肺不張?jiān)虼椋簹夤苣懝墀洝?a) 纖支鏡提示氣管隆突水平左右主支氣管之間可見(jiàn)一瘺口(箭)，見(jiàn)黃綠色液體滲出； b) 矢狀面重組圖像顯示肺不張形態(tài)和部位； c) VR圖像示左右主支氣管之間見(jiàn)一含氣盲端(箭)； d) X線鋇餐示食道顯影清晰，無(wú)瘺道； e) 纖支鏡經(jīng)瘺口注射碘油，X線透視可見(jiàn)瘺道顯影，碘油從瘺口流入腹腔內(nèi)膽管，隨后膽囊顯影(箭)。

本文5例先天畸形患兒病情均遷延不愈且呈加重趨勢(shì)。嬰兒發(fā)病若沒(méi)有盡早得到正確診治極有可能早期夭折，較大患兒因反復(fù)的呼吸道癥狀，合并感染者遠(yuǎn)期可引起心肺不可逆病變。因此在常規(guī)檢查和治療無(wú)法解除患兒病痛的情況下，臨床上急需直觀、直接和有效的檢查手段來(lái)避免一些不必要的診療措施，并能有效減少漏診和誤診率。本文5例患兒采用了兒科尚未普及的纖支鏡檢查、320排CT容積掃描和氣道碘油造影等較為先進(jìn)的技術(shù)，解決了診斷上的難題。

小兒纖維支氣管鏡檢查是目前唯一具備手術(shù)性質(zhì)的檢測(cè)氣道的內(nèi)窺鏡技術(shù)。目前支氣管鏡的材料不斷升級(jí)，管徑最小可達(dá)2.2 mm，最深處可達(dá)三級(jí)支氣管分支，幾乎可對(duì)整個(gè)支氣管樹(shù)的病變進(jìn)行診斷。檢查者可直觀地觀察氣管內(nèi)壁結(jié)構(gòu)、黏膜表面的情況以及管腔通暢情況等[9-10]。但由于其視野的局限性，對(duì)氣道外病變無(wú)法進(jìn)行觀察。因此纖支鏡僅可篩查心肺畸形導(dǎo)致的氣道狹窄，但往往無(wú)法找到原發(fā)病灶，確診困難。本組5例患兒均在纖支鏡下發(fā)現(xiàn)了氣道異常(外壓狹窄、瘺口等)，但仍需進(jìn)一步明確病因。纖支鏡可以在氣道深部進(jìn)行微創(chuàng)操作[11]，本研究中1例氣管膽管瘺的患兒，即經(jīng)纖支鏡氣道內(nèi)碘油造影而明確診斷。

320排CT寬體探測(cè)器一次掃描的覆蓋范圍可達(dá)16 cm，僅用時(shí)0.35 s就能完成整個(gè)胸部的掃描，克服了心跳、呼吸等因素對(duì)圖像質(zhì)量的影響，0.5 mm薄層掃描能精確顯示微小病變，提高了Z軸分辨率，滿足復(fù)雜心肺血管畸形的診斷要求。完成全心多期動(dòng)態(tài)容積掃描僅需10 s左右，而且獲得的數(shù)據(jù)量非常豐富，具有用時(shí)短、效率高、成像清晰和無(wú)創(chuàng)性等優(yōu)點(diǎn)，而且X線輻射量亦顯著減少[12]。同時(shí)320排CT還備有嬰幼兒安全掃描模式軟件包，可自動(dòng)根據(jù)嬰幼兒的年齡、體重等指標(biāo)來(lái)調(diào)整掃描參數(shù)。

320排CT的后處理技術(shù)，如MPR、CPR、MinIP、VR和VE技術(shù)等，能更加直觀、立體地顯示心臟大血管的形態(tài)和結(jié)構(gòu)。CTA原始橫軸面圖像避免了組織器官影像的重疊，能很好地顯示解剖學(xué)房室的位置、形態(tài)、房室連接、房室與大血管連接的解剖關(guān)系。VR圖像可以直觀地顯示心臟大血管連接、大血管的形態(tài)及空間位置關(guān)系，還可同時(shí)發(fā)現(xiàn)合并的內(nèi)臟解剖學(xué)異常，對(duì)內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、復(fù)雜心血管畸形的節(jié)段分析等具有重要價(jià)值，是診斷復(fù)雜心血管畸形有效手段[13]。本研究結(jié)果顯示，320排CT的VR圖像對(duì)主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和肺靜脈的起始部位、走行及其分支血管的起源和變異等的顯示具有顯著優(yōu)勢(shì)，明顯優(yōu)于心臟超聲和普通CT。MPR可根據(jù)需要進(jìn)行冠狀面、矢狀面和任意角度的二維圖像重組，可多平面顯示氣管分支的形態(tài)、走行及雙肺體積變化。本組中有4例患兒的320排CT掃描及后處理圖像直觀、準(zhǔn)確地顯示了主動(dòng)脈弓的變異、假性動(dòng)脈瘤的起源和左右肺靜脈缺如的情況，同時(shí)還清晰顯示了血管環(huán)造成的氣管外壓性狹窄的部位、巨大假性動(dòng)脈瘤壓迫鄰近肺組織、以及左肺靜脈缺如導(dǎo)致的左肺血回流受阻和繼發(fā)性左肺發(fā)育不良等。但320排CT對(duì)于氣管瘺的診斷還存在著一定局限性。本研究中病例5行320排CT未能顯示瘺管，僅懷疑為氣道憩室，但目前已有應(yīng)用320排CT成功診斷氣管食管瘺的報(bào)道[14]。

綜上所述，對(duì)于復(fù)雜的難以確診的心肺氣道畸形，纖支鏡檢查有助于篩查氣道的異常征象，以確定下一步的診療措施；同時(shí)，纖支鏡可在氣道內(nèi)部進(jìn)行微創(chuàng)操作和造影檢查，對(duì)于確定氣管內(nèi)瘺道的走行及下端開(kāi)口的位置均有重要作用。目前已有少數(shù)醫(yī)院開(kāi)展針對(duì)嬰幼兒的經(jīng)纖支鏡介入治療，可進(jìn)一步對(duì)瘺道進(jìn)行封堵，起到根治的作用，從而顯著降低了患兒行外科手術(shù)治療的概率[15]。320排CT容積掃描對(duì)于發(fā)現(xiàn)復(fù)雜心肺畸形有積極意義?；純核軇?chuàng)傷小、射線量低，檢查方便可行、掃描時(shí)間短，可操作性優(yōu)于心臟彩超和MRI，更容易被家長(zhǎng)接受，而且顯著提高了對(duì)罕見(jiàn)心肺血管畸形的檢出率。復(fù)雜心肺血管畸形患兒的病死率高，因此早期診斷并采取相應(yīng)的干預(yù)措施可極大地降低新生兒的死亡率，并能顯著改善反復(fù)發(fā)病患兒的預(yù)后，甚至有根治的可能。由于纖支鏡及320排CT各有所長(zhǎng)，因此在疾病的診治中可聯(lián)合應(yīng)用。但由于纖支鏡及320排CT的檢查費(fèi)用較為昂貴，且纖支鏡涉及麻醉風(fēng)險(xiǎn)，并不作為常規(guī)檢查，需臨床醫(yī)師嚴(yán)格掌握指征，恰當(dāng)運(yùn)用這些新的診療技術(shù)，提高對(duì)復(fù)雜心肺血管畸形患兒的診療水平。

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