闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)

吳樹劍，俞詠梅，范莉芳，過 永，仰肖敏

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像中心，安徽 蕪湖 241001)

闌尾原發(fā)性腫瘤比較罕見，不到胃腸道腫瘤的1%，其中黏液性腫瘤約為0.2%～0.3%[1]。由于本病臨床缺乏特異性，患者多數(shù)又無(wú)自覺癥狀，極易漏診及誤診。闌尾黏液性腫瘤病理上分為良性、低度惡性及惡性，國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)鮮有報(bào)道。本研究回顧性分析19例闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤患者的多層螺旋CT(multi-slice spiral CT，MSCT)資料，探討其在MSCT上的特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集弋磯山醫(yī)院2012年6月～2016年10月間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的19例闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤患者的影像資料，其中男性11例，女性8例，年齡41～73歲，中位年齡61歲。4例以右下腹痛就診，14例無(wú)任何癥狀體檢發(fā)現(xiàn)，1例因下消化道出血就診。其中5例可觸及包塊，余未見明顯陽(yáng)性體征。

1.2 影像學(xué)方法 19例患者均行MSCT平掃及增強(qiáng)檢查。CT掃描使用Philips 64排或西門子64排雙源掃描儀。掃描參數(shù):管電壓120 kV，管電流225 mA。掃描層厚分別為5 mm、3 mm，層間距5 mm、3 mm。增強(qiáng)劑采用碘化醇(0.3 mg I/L)對(duì)比劑，劑量為1.5 mL/kg，用高壓注射器經(jīng)肘靜脈快速團(tuán)注，注藥后分別在25～30 s、60～65 s、180 s行動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期掃描。掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合下方水平。

圖像分析：由兩名經(jīng)驗(yàn)豐富的影像診斷醫(yī)師共同檢閱圖像，意見不同時(shí)再由一名上級(jí)醫(yī)師參與達(dá)成一致意見。觀察內(nèi)容包括病灶的位置、大小、形態(tài)、邊界、囊壁、周圍組織情況及強(qiáng)化特點(diǎn)。根據(jù)凈增強(qiáng)CT值(增強(qiáng)后與平掃CT差值)分級(jí)強(qiáng)化程度：<20 HU為輕度；20～40 HU為中度；>40 HU為顯著強(qiáng)化。

1.3 病理及免疫組織化學(xué) 手術(shù)標(biāo)本用福爾馬林固定，石蠟油包埋、切片；經(jīng)HE染色，光鏡下仔細(xì)觀察并判斷病理類型。免疫標(biāo)記物主要包括CA125、WT-1、CK7、CK20、CK-2、CEA等。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 闌尾黏液性腫瘤病理上分為良性、低度惡性及惡性。本組19例患者病理均提示闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤，且均為單發(fā)。其中5例位于右側(cè)髂窩內(nèi)；12例位于右下腹盲腸內(nèi)側(cè)，近段與盲腸相連，遠(yuǎn)端游離；1例腫瘤巨大、占據(jù)整個(gè)腹盆腔，病灶內(nèi)可見條形分隔，囊壁可見斑點(diǎn)狀鈣化(如圖1A)；1例原發(fā)病灶破裂，僅表現(xiàn)為腹盆腔多發(fā)積液，肝、脾受壓呈“扇貝樣”，形成腹腔假性黏液瘤(如圖1B)。3例由于病灶較小，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)明顯占位性病變。另本組19例中有1例病灶周圍伴有脂肪條紋征，病理證實(shí)為扭曲的血管或充血擴(kuò)張的淋巴管，這與金成宇等研究一致[2]，此征象高度提示闌尾黏液性腫瘤的診斷。

2.2 CT表現(xiàn) 平掃腫瘤表現(xiàn)為圓形、橢圓形或長(zhǎng)茄子形囊性或囊實(shí)性占位(如圖1C、D)，單房改變12例，多房分隔樣改變6例，原發(fā)灶破裂1例，囊內(nèi)CT值約10～31 HU，囊壁厚薄不均，壁厚約3～15 mm，5例囊壁可見斑點(diǎn)狀或條形鈣化(如圖1E)；增強(qiáng)掃描囊壁及分隔呈輕-中度強(qiáng)化，囊內(nèi)組織未見明顯強(qiáng)化。當(dāng)腫瘤繼發(fā)感染時(shí)，周圍脂肪間隙模糊(如圖1F)。腫瘤大小差異較大，本組病例中長(zhǎng)徑約3～43 cm、短徑約1～23 cm。4例病灶周圍伴有炎癥反應(yīng)。19例中CT掃描共發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶15例，陽(yáng)性率為78.9%；3例誤診為右側(cè)附件區(qū)占位，誤診率為20%；1例原發(fā)病灶破裂，囊壁及鈣化漂浮于黏液中，表現(xiàn)為在低密度的黏液背景下條帶狀及結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化及中央鈣化致密影，呈“油燈征”[1]。

A.腹腔內(nèi)巨大囊性占位，內(nèi)可見條形分隔;B.矢狀位顯示腹盆腔假黏液瘤形成，腹膜增厚，肝臟呈扇貝樣壓跡;C.增強(qiáng)掃描盲腸內(nèi)側(cè)類圓形囊性占位，囊壁厚薄不均，明顯強(qiáng)化，囊內(nèi)CT值13 HU;D.冠狀面重建更清楚地顯示盲腸內(nèi)側(cè)橢圓形囊性占位，近端與盲腸相連;E.右下腹盲腸內(nèi)側(cè)囊性占位，囊壁可見斑點(diǎn)狀鈣化;F.增強(qiáng)掃描右下腹盲腸內(nèi)側(cè)囊實(shí)性占位，囊壁厚薄不均，周圍伴有炎癥反應(yīng)，并可見脂肪條紋征，實(shí)性部分及囊壁呈中度強(qiáng)化，囊內(nèi)CT值33 HU。

圖1 闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

3 討論

3.1 闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤的病理變遷及相關(guān)臨床表現(xiàn) 闌尾黏液性腫瘤屬于上皮性腫瘤Ⅰ型，不同于腸型腺癌Ⅱ型。以往分為良性的囊腺瘤及惡性的囊腺癌；2010年WHO新增了闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤(low-grade appendiceal mucinous neoplasm,LAMN)，屬于難以分類、交界性或難以明確生物學(xué)行為的腫瘤類別[3-7]。本病好發(fā)于中老年人，男女性別無(wú)明顯差異。

闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤患者多數(shù)無(wú)特征性臨床癥狀，本組病例中14例患者于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；但部分患者也可以表現(xiàn)為右下腹疼痛或包塊，本組中有4例表現(xiàn)為右下腹疼痛，5例表現(xiàn)為右下腹包塊就診，腫塊較大時(shí)易壓迫周圍組織伴有繼發(fā)梗阻表現(xiàn)[8]，如感染、腸套疊、腫塊扭轉(zhuǎn)、大便習(xí)慣改變等。當(dāng)腫塊較大時(shí)容易誤診為附件包塊，本組病例中就有3例誤診為右側(cè)附件占位。由于本病具有一定的惡性傾向。因此，早期診斷、早期手術(shù)、預(yù)防術(shù)前及術(shù)中腫瘤破裂，防止種植轉(zhuǎn)移是提高患者生存率的關(guān)鍵[9]。

3.2 闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤的MSCT表現(xiàn) 腫瘤形態(tài)、大小、密度、邊界及強(qiáng)化方式：病灶可呈圓形、橢圓形或長(zhǎng)茄子形單房或多房分隔樣改變，大小差別較大，本組19例中病灶長(zhǎng)徑約3～43 cm，短徑1～23 cm,由于本病一般為體檢中偶然發(fā)現(xiàn)，所以病灶的大小主要與病程長(zhǎng)短有關(guān)。囊壁厚薄不勻，內(nèi)壁較光整，囊壁可見斑點(diǎn)狀、弧形或蛋殼樣鈣化,囊液密度一般較均勻，CT值一般不超過20 HU，瘤灶境界較清。但繼發(fā)感染時(shí)囊內(nèi)密度增高，CT值可達(dá)30 HU以上，囊壁增厚，周圍可見片絮狀滲出，本組病例中就有4例瘤周伴有炎性反應(yīng)，臨床誤診為急性闌尾炎。闌尾黏液性腫瘤的黏液具有分泌功能，瘤體破裂后，容易種植于腹腔形成腹腔假黏液瘤，比較典型的表現(xiàn)是肝脾呈弧形或扇貝樣壓跡，此時(shí)原發(fā)病灶往往被掩蓋，易將其誤診為卵巢囊腺癌等。本組病例中有1例伴有腹腔假黏液瘤，CT僅表現(xiàn)為腹盆腔大量積液及腹膜增厚，原發(fā)病灶顯示不清。由于闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤血供不豐富，所以增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為囊壁、實(shí)性部分及分隔輕度強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化。

3.3 闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤的鑒別診斷及誤診分析 闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤患者缺乏典型的臨床表現(xiàn)，往往只是體檢中偶然發(fā)現(xiàn)，但該病屬于低度惡性腫瘤，故臨床上準(zhǔn)確診斷及時(shí)手術(shù)對(duì)于患者的預(yù)后尤為重要。該病主要應(yīng)與以下幾種疾病相鑒別：①闌尾炎性病變。單存的闌尾炎表現(xiàn)為闌尾增粗，形態(tài)存在，黏液較少，闌尾根部可伴有糞石，但囊壁及囊內(nèi)一般不會(huì)有鈣化；當(dāng)闌尾穿孔形成膿腫時(shí)，常表現(xiàn)為明顯的右下腹壓痛及反跳痛，惡心、嘔吐。CT表現(xiàn)為闌尾區(qū)混雜密度腫塊，邊界不清，周圍脂肪間隙渾濁，病灶中央可見包裹的腸內(nèi)容物、糞石等。②右側(cè)附件來(lái)源的囊腫或囊腺瘤。當(dāng)腫瘤較大時(shí)極易與闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤相混淆，因兩者影像表現(xiàn)相似且都可伴有腹腔假黏液瘤形成[10]，當(dāng)診斷較困難時(shí)可借助多方位重建圖像仔細(xì)觀察腫瘤與附件及闌尾的關(guān)系。Francica等[11]認(rèn)為闌尾黏液性腫瘤的位置相對(duì)固定，與盲腸相通，內(nèi)有多條分隔及細(xì)小的鈣化點(diǎn)是懷疑闌尾黏液性腫瘤的重要依據(jù)。③腸系膜或淋巴管囊腫。單存的腸系膜或淋巴管囊腫CT表現(xiàn)為圓形或橢圓形囊性病變，囊壁較薄，邊界較清，無(wú)明顯根蒂，囊液密度呈水樣密度，與闌尾不相連，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或囊壁輕度強(qiáng)化，易與本病鑒別。但當(dāng)囊腫并發(fā)出血或繼發(fā)感染時(shí)，腫物可有壓痛，邊界可不清，周圍脂肪間隙渾濁,此時(shí)易與本病混淆。

綜上所述，闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤發(fā)病率低,臨床又無(wú)特異性表現(xiàn)，很容易被忽視。但由于其存在一定的惡性度，臨床必須給予一定的重視。鑒于該病在MSCT上有一定的特征性表現(xiàn)，且MSCT可重復(fù)閱片，便于患者復(fù)查及會(huì)診，筆者認(rèn)為凡是臨床懷疑該病者，應(yīng)盡早行MSCT檢查，以便為臨床安全手術(shù)提供重要依據(jù)。

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