腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤的臨床病理學(xué)分析

魏新設(shè)

腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤的臨床病理學(xué)分析

魏新設(shè)

目的 探討腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤的臨床病理學(xué)特征。方法 選取本院6例腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤患者, 分析其病理學(xué)特征。結(jié)果 6例腦患者在光鏡下觀察, 可見瘤細(xì)胞主要由梭形細(xì)胞與卵圓形或圓形的上皮狀細(xì)胞組成, 排列形式為旋渦狀、巢團(tuán)狀、束狀與編席狀, 細(xì)胞核較大且核仁較為明顯,細(xì)胞均無異型, 細(xì)胞質(zhì)較多, 細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有許多黑色素顆粒聚集。且存在大量黑色素顆粒。結(jié)論 腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤臨床發(fā)病與組織學(xué)形態(tài)均避免其是良性腫瘤。MRI特征性明顯, 明確臨床及病理學(xué)特征,可增加診斷率。

腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤；病理學(xué)；顱內(nèi)黑色素瘤

腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)中非常稀有的良性腫瘤之一, 在所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中發(fā)病率占比為0.06%～1%［1］, 目前臨床醫(yī)學(xué)對(duì)其還缺乏充分、全面的認(rèn)識(shí),在臨床實(shí)踐中這一癥狀很多時(shí)候被誤診為黑色素性腦膜瘤、惡性黑色素瘤、黑色素性神經(jīng)鞘瘤而展開治療。中樞神經(jīng)系統(tǒng)所產(chǎn)生的不同類型黑色素性腫瘤在生物學(xué)特性存在一定差異性, 臨床治療方法也各不相同, 因此予以準(zhǔn)確病理診斷具有重要意義。本文選取了6例經(jīng)病理學(xué)檢查確診的腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤患者, 對(duì)該癥病理學(xué)特征展開分析, 報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院2009年1月～2013年6月經(jīng)病理學(xué)檢查確診的6例腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤患者, 其中男2例,女4例；年齡18～43歲；病程6個(gè)月～10年, 平均(2.5±0.2)年。臨床表現(xiàn)：行走不穩(wěn)2例, 頭昏6例, 小便不利2例, 視力減弱5例, 行走不穩(wěn)2例, 肢體麻木無力4例, 抽搐癲癇者4例, 復(fù)視者6例, 有明顯惡心嘔吐2例。為患者展開體格檢查, 可知6例患者均有肌力下降現(xiàn)象, 4例患者深感覺衰退, 2例患者淺感覺衰退, 2例患者共濟(jì)失調(diào), 2例患者聽力減弱, 3例患者有眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。

1.2 方法 CT檢查病灶均為高密度灶, 在應(yīng)用碘劑后表現(xiàn)出環(huán)形或均一強(qiáng)化。經(jīng)MRI檢查可見T2WI低信號(hào), T1WI高信號(hào)。腫瘤標(biāo)本應(yīng)用10%福爾馬林液進(jìn)行固定, 常規(guī)方法脫水, 用石蠟包埋后, 采用HE染色。予以網(wǎng)狀纖維染色與高錳酸鉀氧化-草酸漂白去色素后采用HE染色, 然后以光鏡進(jìn)行觀察。所選取免疫組織化學(xué)染色為S-P法, 抗血清則是HMB45, EMA, Leu-7, S-100蛋白, vimentin。

2 結(jié)果

6例腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤患者在光鏡下觀察, 可見腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞主要由梭形細(xì)胞與卵圓形或圓形的上皮狀細(xì)胞組成, 排列形式為旋渦狀、巢團(tuán)狀、束狀與編席狀,細(xì)胞核較大且核仁較為明顯, 細(xì)胞均無異型, 細(xì)胞質(zhì)較多,細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有許多黑色素顆粒聚集。在部分細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)無明顯黑色素顆粒, 然而可觀察到1～2個(gè)核, 核形狀為梭形或類圓形, 大小一致, 為嗜堿性, 且小核仁較為明顯。利用高錳酸鉀氧化-草酸溶液對(duì)標(biāo)本切片展開漂白褪色, 當(dāng)黑色素完全褪去后予以HE染色, 能夠清晰觀察到上述結(jié)構(gòu)。對(duì)網(wǎng)狀纖維進(jìn)行染色, 可見腫瘤細(xì)胞巢、單個(gè)瘤細(xì)胞及周圍均有網(wǎng)織纖維環(huán)繞。

3 討論

黑色素性腦膜瘤在1940年被正式命名, 組織學(xué)特征為良性, 與惡性黑色素瘤等存在顯著差異。1972年經(jīng)研究發(fā)現(xiàn),這一腫瘤細(xì)胞不具備腦膜上皮細(xì)胞相應(yīng)臨床特性, 然而細(xì)胞質(zhì)中有多時(shí)期、大量黑色素小體聚集, 故而研究人員將之確認(rèn)為黑色素細(xì)胞瘤, 并以這一學(xué)名取代了原有的黑色素性腦膜瘤。目前WHO對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類時(shí)仍將黑色素細(xì)胞瘤劃歸為一種原發(fā)性黑色素細(xì)胞腫瘤。CNS黑色素細(xì)胞源自早期胚胎產(chǎn)生過程時(shí)神經(jīng)嵴, 此類細(xì)胞在延髓及高頸段脊髓腹側(cè)面部分軟腦脊膜處較為多見。因?yàn)楹谏丶?xì)胞存在特殊的分布范圍, 黑色素細(xì)胞瘤多出現(xiàn)在后顱凹及脊髓軟腦脊膜內(nèi)。

對(duì)黑色素細(xì)胞瘤進(jìn)行診斷的依據(jù)為：患者病程較長, 身體其他位置無黑色素疾?。唤?jīng)CT與MRI檢測(cè)腫瘤形態(tài)和神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤存在一定相似性, 有完整的包膜, 瘤細(xì)胞均無異型, 不再核分裂現(xiàn)象, 或核分裂極為常見, 其發(fā)生率為0～1個(gè)/10 HPF左右；病灶無出血或壞死癥狀, 胞質(zhì)內(nèi)含有許多黑色素顆粒, 不可對(duì)細(xì)胞原面目予以清晰觀察, 在利用高錳酸鉀氧化-草酸進(jìn)行漂白與褪色后, 經(jīng)HE染色可對(duì)細(xì)胞中形態(tài)改變情況予以清楚查看；免疫表型S-100與HMB45蛋白檢測(cè)均為陽性, 而Leu-7與EMA為陰性。利用網(wǎng)狀纖維染色, 可觀察到單個(gè)瘤細(xì)胞及瘤細(xì)胞巢團(tuán)四周有網(wǎng)狀纖維包繞；經(jīng)電鏡檢測(cè)瘤細(xì)胞質(zhì)中富含前黑色素小體或黑色素小體, 瘤細(xì)胞間連接較少, 瘤細(xì)胞四周無大量基膜樣物質(zhì)包繞。免疫組化及電鏡在此腫瘤診斷中具有重要作用［2］。

腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤在臨床中需和諸多腫瘤予以區(qū)分,區(qū)分依據(jù)為：腦脊膜轉(zhuǎn)移性或原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病迅速且病程短, 患者預(yù)后較差, 腫瘤無明顯界限, 通常會(huì)對(duì)四周腦脊髓組織與骨質(zhì)造成侵犯。在光鏡下對(duì)腫瘤細(xì)胞進(jìn)行觀察,可看到腫瘤細(xì)胞有顯著異型, 同時(shí)可觀察到細(xì)胞中壞死與出血, 核分裂與多核現(xiàn)象較為常見, 發(fā)生率為5.7個(gè)/10 HPT。經(jīng)電鏡檢查可看到細(xì)胞中有異常的黑色素小體。當(dāng)患者為腦脊膜轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤時(shí), 需要在患者其他部位找尋原發(fā)灶。而色素性腦膜瘤在光鏡下可見典型的旋渦狀構(gòu)造, 通常有局灶鈣化或沙粒狀表現(xiàn)。在免疫組化染色之后, 細(xì)胞角蛋白(CK)與EMA為陽性, S-100、HMB45均為陰性, 在電鏡下可觀察橋與特殊細(xì)胞存在連接性。色素性神經(jīng)鞘瘤患者可看到單個(gè)瘤細(xì)胞四周有網(wǎng)織纖維包繞, 而在免疫組化染色后GFAP、CD-57與S-100均顯示為陽性, 而HMB45為陰性。通過電鏡可看到瘤細(xì)胞周圍有廣泛基底膜物質(zhì)沉積其中［3］。

綜上所述, 腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤臨床發(fā)病與組織學(xué)形態(tài)上均提示為一個(gè)良性腫瘤。MRI特征性明顯, 明確臨床及病理學(xué)特征, 能夠增加診斷率。

［1］ 趙燕.腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤的臨床病理分析.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2002,18(1):46.

［2］ 孟凡剛.顱內(nèi)黑色素瘤的診斷與治療.中國臨床神經(jīng)外科雜志, 2004, 9(2):102.

［3］ 張鳴.腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤1例報(bào)告.中華神經(jīng)外科疾病研究雜志, 2010,9(5):465.

461500 河南省長葛市人民醫(yī)院病理科