先天性中外耳畸形患者純音聽力特點(diǎn)分析

王青森 張淼 鄒藝輝

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

先天性中外耳畸形常同時(shí)發(fā)生，表現(xiàn)為小耳畸形、外耳道狹窄或閉鎖和中耳畸形往往不伴內(nèi)耳畸形[1,2]。雙側(cè)畸形患者因雙耳聽力差影響日常交流，單側(cè)畸形患者日常交流尚可，但患者對聲音的定位能力減弱，?？哭D(zhuǎn)頭來矯正[3,4]。

先天性中外耳畸形患者純音測聽多表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾,有文獻(xiàn)報(bào)道約91%的先天性中外耳畸形患者氣導(dǎo)閾值在60dBHL以上[5]，但未對聽力結(jié)果進(jìn)行深入分析，為了進(jìn)一步了解該病的聽力特點(diǎn)，本文回顧性分析了來我院就診的213例（253耳）先天性中外耳畸形患者的純音測聽結(jié)果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

研究對象為2006年4月～2017年4月來我院就診先天性中外耳畸形患者排除合并有慢性化膿性中耳炎、外耳道膽脂瘤、中耳膽脂瘤后余213例（253耳）先天性中外耳畸形患者(均為先天性小耳畸形經(jīng)顳骨CT驗(yàn)證合并中耳畸形患者)。其中男166例，女47例。年齡3～46歲，平均年齡14.72±7.48歲，右側(cè)108例，左側(cè)65例，雙側(cè)40例，253耳中外耳道閉鎖220耳、狹窄19耳、無狹窄及閉鎖（為避免引起歧義由“正?！备臑椤盁o狹窄及閉鎖”）4耳、病例中未描述10耳。

1.2 聽力檢測方法

1.2.1 純音聽閾測試

采用丹麥產(chǎn)丹麥爾聽美Otometrics型聽力計(jì)按GB 7583-87規(guī)定在隔聲室內(nèi)對每例對象進(jìn)行純音聽閾測試，使用THD39頭戴式耳機(jī)和RA?DIOEAR B-71型骨導(dǎo)震動器。測試方法采用GB/T16296-1996，分 別 檢 測 0.125KHz、0.25KHz、0.5KHz、1kHz、2 kHz、4kHz、8kHz 7個(gè)頻率的氣導(dǎo)聽閾和0.25KHz、0.5KHz、1kHz、2 kHz、4kHz 5個(gè)頻率的骨導(dǎo)聽閾

1.2.2 采用美國聽力和平衡委員會在1995年制定的傳導(dǎo)性聾治療結(jié)果評價(jià)指南[6]推薦使用的0.5KHz、1kHz、2 kHz、4kHz，4個(gè)語言頻率純音聽閾的平均值對聽力損失進(jìn)行分級，①輕度聽力損失：26～40dBHL；②中度聽力損失：41～55 dB HL；③中重度聽力損失：56～70 dB HL,④重度聽力損失：71～90 dBHL；⑤極重度聽力損失：﹥90 dBHL。聽力檢查耳聾分為三類：①以各頻率骨導(dǎo)閾值均小于25dBHL且氣骨導(dǎo)差值﹥10dBHL為單純傳導(dǎo)性耳聾；②以任一骨導(dǎo)閾值大于25dBHL且氣骨導(dǎo)差值﹥10dBHL為混合性耳聾；③以骨氣導(dǎo)曲線呈一致性下降，氣骨導(dǎo)差值＜10dB HL，任一頻率聽閾大于25dBHL者為感音神經(jīng)性耳聾。

2 結(jié)果

2.1 純音測聽結(jié)果

純音測聽示213例（253耳）中傳導(dǎo)性耳聾198耳（78.26%）、混合性耳聾53耳（20.95%）、感音神經(jīng)性耳聾2耳（0.79%）。將0.5KHz、1kHz、2kHz、4kHz中任一頻率未引出骨導(dǎo)或氣導(dǎo)聽力的患者剔除后余206例（246耳），氣導(dǎo)聽力損失分級結(jié)果見下表：

82.83%（164/198）傳導(dǎo)性耳聾患者氣導(dǎo)聽力損失在56-80dB HL范圍。58.33%（28/48）混合性耳聾患者氣導(dǎo)聽力損失在56-80dBHL范圍。

混合性耳聾在0.5KHz、1kHz、4kHz各頻率平均骨導(dǎo)聽閾值均＜25dBHL。2 kHz平均骨導(dǎo)聽閾值為30.42±7.84dBHL；72.92%（35/48）混合性耳聾患者在2KHz處骨導(dǎo)聽力有下降（﹥25 dBHL）。骨導(dǎo)聽力損失分級見下表：

表1

圖1 傳導(dǎo)性耳聾聽力圖Fig.1 Conductive deafness

圖2 （56-80 dBHL）患者聽力圖Fig.2 Patient shearing losses in range of 56 to 80 dB HL

圖3 混合性耳聾聽力圖Fig.3 Mixed deafness

3 討論

本調(diào)查結(jié)果顯示86.96%(220/253)外耳道閉鎖，7.51%(19/253)外耳道狹窄，僅有1.58%(4/253)患者外耳道正常。患者鼓室腔及聽骨鏈畸形可導(dǎo)致中耳增益功能受影響可造成約30dBHL的聽力損失；聲波同時(shí)傳播至前庭窗和蝸窗，兩窗之間的相位差受到影響可造成約15dBHL的聽力損失[7]，外耳道的閉鎖或狹窄，鼓膜未發(fā)育可進(jìn)一步使聽力下降10～15dBHL，故先天性中外耳畸形患者氣導(dǎo)聽力損失理論上約為60 dBHL。

本調(diào)查結(jié)果顯示先天性中外耳畸形患耳中78.26%（198/253）為傳導(dǎo)性耳聾。傳導(dǎo)性耳聾中86.36%（171/198）為中重度、重度耳聾，其中82.83%（164/198）在56-80dBHL范圍內(nèi)。20.95%（53/253）為混合性耳聾，將0.5KHz、1kHz、2KHz、4kHz中任一頻率未引出骨導(dǎo)或氣導(dǎo)聽力的患者剔除后，81.25%（39/48）為中重度、重度耳聾，其中58.33%（28/48）在56-80dBHL范圍內(nèi)。僅有0.79%（2/253）為感音神經(jīng)性耳聾。先天性中外耳畸形患者主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力損失，以中重度、重度耳聾為主。

表2

本次調(diào)查顯示72.92%（35/48）先天性中外耳畸形混合性耳聾在2KHz處骨導(dǎo)聽力有輕度下降，平均值為30.42±7.8dBHL（10-60 dBHL）。先天性中外耳畸形患者往往鼓室狹小，聽骨畸形膨大，或聽骨鏈與外側(cè)閉鎖板融合固定均會導(dǎo)致中耳傳音結(jié)果的共振頻率改變[8,9]，這可能是在2KHz處骨導(dǎo)聽力輕度下降的原因。

雙耳畸形患者影響日常交流及語言中樞發(fā)育應(yīng)盡早佩戴骨導(dǎo)助聽器，待耳廓再造術(shù)后，可行植入式助聽裝置[3,10-12]。單側(cè)先天性中外耳畸形患者在嘈雜環(huán)境中言語識別率較低，尤其對單音節(jié)詞的識別，佩戴骨導(dǎo)助聽器可以改善在嘈雜環(huán)境中的語言識別率[13,14]，提高患者的聲音定位能力[14]。

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