右小腦半球不典型室管膜瘤局部塑形生長(zhǎng)一例并文獻(xiàn)回顧

歐陽紅，韓娜，張靜，劉冰芳

男，50歲，突發(fā)性頭暈頭痛3個(gè)月余，加重10余天。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果正常。MRI (圖1A、B)平掃：右小腦半球不規(guī)則實(shí)性腫塊，蔓延至同側(cè)橋小腦角及橋前池，大小約為52 mm×59 mm×49 mm，邊界模糊，以長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)表現(xiàn)為主，病灶偏內(nèi)側(cè)見小片狀囊變影，囊變區(qū)內(nèi)見等信號(hào)結(jié)節(jié)。擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)病灶實(shí)性部分及囊變區(qū)內(nèi)結(jié)節(jié)呈等信號(hào)(圖1C)，病灶周圍未見明顯水腫，腦干及第四腦室輕度受壓。增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)見多發(fā)小血管漂浮，囊變區(qū)內(nèi)明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)(圖1D)。磁共振波譜(magnetic resonance spectroscopy，MRS)：病灶實(shí)性部分及囊變區(qū)結(jié)節(jié)N-乙酰天門冬氨酸(N-acetylaspartic acid，NAA)峰值明顯減低，膽堿(choline，Cho)峰值明顯升高，Cho/NAA大于5，見高聳脂質(zhì)(Lip)峰(圖1E、1F)。磁共振血管成像及磁共振靜脈成像未見明顯異常。術(shù)前MRI診斷：右側(cè)小腦半球不規(guī)則占位，累及橋小腦角區(qū)及橋前池，考慮小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或者間變少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤?；颊呷橄路謱娱_顱，小腦皮層下探及灰紅色灰白色腫瘤，質(zhì)韌，血供不豐富，腫瘤中心見暗紅色腫瘤組織，質(zhì)軟，血供豐富；腫瘤內(nèi)側(cè)緊鄰腦干，界限清晰；外側(cè)界達(dá)橋小腦角區(qū)。病理結(jié)果：小腦室管膜瘤，WHOⅡ級(jí)(圖1G)。免疫組化染色：膠質(zhì)纖維酸性蛋白(glial f ibrillary acidic protein，GFAP)(部分+)，Vimentin (+)，S-100(+)，Olig-2(+)，EMA (-)，CKp (-)，Neu-N (-)，Syn(+/-)，INI-1(-)，P53(-)，Ki-67陽性細(xì)胞數(shù)占3%。

討論 室管膜瘤主要發(fā)生于腦室系統(tǒng)，第四腦室多見，腦實(shí)質(zhì)者較少見。而本例發(fā)生于右小腦半球，蔓延至橋小腦角及橋前池，學(xué)習(xí)文獻(xiàn)[1]，累及橋小腦角區(qū)的室管膜瘤起源大致有兩種學(xué)說：①腫瘤起源于第四腦室外側(cè)孔處室管膜細(xì)胞，經(jīng)側(cè)孔蔓延至橋小腦角區(qū)，不累及第四腦室；②腫瘤來源于柔腦膜或腦實(shí)質(zhì)異位的胚胎殘余的室管膜靜止細(xì)胞，與腦室無關(guān)。“菊形團(tuán)”和“假菊形團(tuán)”是室管膜瘤特征性的組織學(xué)改變。

室管膜瘤多見于兒童，發(fā)病年齡集中在5～15歲[2]，臨床表現(xiàn)無特異性。相對(duì)于腦室內(nèi)室管膜瘤，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤多發(fā)生在幕上，以額葉、頂葉多見[3]，體積一般較大，可侵入到鄰近腦室內(nèi)，呈囊實(shí)性型和實(shí)質(zhì)型兩種表現(xiàn)，以囊實(shí)性型多見。常見MRI表現(xiàn)：平掃時(shí)，腫瘤實(shí)性部分呈等或稍長(zhǎng)T1信號(hào)、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，內(nèi)可有囊變、出血；增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯花環(huán)樣或者不規(guī)則狀強(qiáng)化，周圍無水腫或輕度水腫。DWI：腫瘤實(shí)性部分常表現(xiàn)等或低信號(hào)。1H-MRS：常見NAA峰顯著下降，Cho峰顯著升高，Lip峰在惡性程度高的膠質(zhì)瘤中出現(xiàn)頻率高。

結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)回顧分析本例特點(diǎn)如下：①病灶幾乎累及整個(gè)右側(cè)小腦半球，蔓延生長(zhǎng)至橋小腦角及橋前池，范圍極廣，實(shí)性成分為主，與小腦幕寬基底相連；②增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分未見強(qiáng)化，內(nèi)見“小血管漂浮征”及囊變區(qū)內(nèi)明顯強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)，此表現(xiàn)文獻(xiàn)中尚無報(bào)道；③Naser等[4]認(rèn)為腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)Cho/NAA和Cho+肌酸(Creatine，Cr)/NAA比值是判斷腫瘤分級(jí)最可靠的指標(biāo)，最佳截?cái)嘀捣謩e為12.2、17。本例實(shí)性部分MRS顯示Cho/NAA、Cho+Cr/NAA分別為27、92，囊性區(qū)壁結(jié)節(jié)MRS顯示Cho/NAA、Cho+Cr/NAA分別為19、32，二者均提示為高級(jí)別腫瘤，但病理結(jié)果與文獻(xiàn)不一致。

本例術(shù)前誤診為小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或者間變少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，主要原因在于其發(fā)病范圍、強(qiáng)化方式及MRS征象。小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤很少見，MRI典型表現(xiàn)為層狀異常信號(hào)，似“掌紋征”或“虎斑征”。間變少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：好發(fā)于額葉，累及皮層下及皮層下白質(zhì)區(qū)，不規(guī)則的條索狀鈣化。本例還應(yīng)與腦膜瘤鑒別，其與腦膜寬基底相連，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化并可見腦膜尾征。

總之，對(duì)于發(fā)生在一側(cè)整個(gè)小腦半球?qū)嵭詾橹髂[物，蔓延至橋小腦角及橋前池呈塑形生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描后見“小血管漂浮征”及囊變區(qū)內(nèi)明顯強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)的影像表現(xiàn)，且MRS提示惡性病變的，在診斷中不應(yīng)完全排除室管膜瘤的可能。