小腸淋巴管瘤1例并文獻復習*

王　潔　奚沁華　陳衛(wèi)昌

蘇州大學附屬第一醫(yī)院消化內科(215006)

病例：患者女性，31歲，因“乏力伴頭暈1個月，加重1周”就診?；颊呷朐呵?個月無明顯誘因出現(xiàn)頭暈乏力，活動后加重，休息數(shù)分鐘后可緩解，無胸悶、胸痛、呼吸困難，無視物旋轉，無惡心嘔吐、嘔血、黑便，全身皮膚未見瘀斑。至外院血液科門診就診，查血常規(guī)示血紅蛋白42 g/L，經(jīng)相關檢查排除其他血液科疾病(具體不詳)后予利可君片治療，癥狀無好轉。入院前1周患者自覺癥狀較前明顯加重，2017-05-27于蘇州大學附屬第一醫(yī)院急診查血常規(guī)示血紅蛋白38 g/L，血小板251×109/L，予輸注懸浮少白細胞紅細胞、補液擴容等治療后，擬“貧血(原因待查)”于2017-06-01轉入消化內科。

體格檢查：體溫36.4 ℃，脈搏70次/min，呼吸17次/min，血壓110/72 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；明顯貧血貌，結膜蒼白，鞏膜和全身皮膚無黃染，全身淺表淋巴結未捫及腫大；胸骨無壓痛，心肺檢查無特殊；腹平，未見胃腸型和蠕動波，無腹壁靜脈曲張，腹軟，全腹無壓痛、反跳痛，Murphy征(-)，肝脾肋下未及，未觸及包塊，移動性濁音陰性，腸鳴音5次/min。入院后血常規(guī)：白細胞3.7×109/L，血紅蛋白45 g/L，血小板250×109/L；糞便隱血試驗(+)；白蛋白33.7 g/L；促紅細胞生成素>762 mIU/mL；紅細胞沉降率3 mm/h；C反應蛋白2.06 mg/L；血清腫瘤標記物、抗核抗體、抗中性粒細胞蛋白酶3抗體、T-SPOT.TB未見明顯異常。胃鏡檢查：慢性非萎縮性胃炎。胸腹盆腔增強CT掃描：左下肺少許纖維化灶；肝小囊腫；心腔密度稍減低，符合貧血改變。膠囊內鏡檢查(GIVEN PillCam SB 2)：空腸遠端見黏膜呈環(huán)周息肉樣隆起，表面充血水腫、糜爛，有白色羽毛狀改變，并見活動性出血，余小腸黏膜光整，絨毛整齊、密集，血管紋理清晰；診斷：空腸隆起性病變伴出血(圖1)。雙氣囊小腸鏡檢查(富士能EN-580T)：距Treitz韌帶190～200 cm 處見黏膜顆粒樣增生隆起，表面糜爛，有白色點狀物附著，呈環(huán)周分布，遠端黏膜正常；診斷：空腸病變(性質待定)(圖2)，取病變組織3塊送檢；活檢病理：(距Treitz韌帶190～200 cm 空腸黏膜)慢性炎，黏膜固有層淋巴管囊狀擴張，擬診小腸淋巴管瘤(圖3A)。

2017-06-12轉至普外科行剖腹探查術。術中見距Treitz韌帶下200 cm處約15 cm腸壁增厚，腸系膜和腸壁脂質沉積，考慮為病變腸管，遂行小腸部分切除術。術后病理：腸道黏膜層至漿膜層腸系膜均可見淋巴管囊狀擴張，周邊脂肪組織切開后可見奶白色液體流出；病理診斷：小腸淋巴管瘤(圖3B)。術后2個月和3個月門診隨訪復查血常規(guī)，血紅蛋白分別為90 g/L和107 g/L，患者無頭暈乏力等不適，恢復良好。

討論：淋巴管瘤的病因尚未明確，現(xiàn)多認為是由于先天性淋巴管畸形或發(fā)育障礙，淋巴液未能正常流入靜脈系統(tǒng)所致。兒童發(fā)病多見，不同性別和種族間發(fā)病無明顯差異[1]。關于淋巴管瘤的發(fā)生機制，目前仍有很大爭議。淋巴管梗阻學說認為系淋巴管梗阻導致淋巴管曲折、擴張，發(fā)育不良[2]；離心生長理論則認為胚胎期原始淋巴囊分離出不同的次級淋巴囊，如原始淋巴囊與中心靜脈系統(tǒng)不相通，則產(chǎn)生淋巴管瘤[3]；亦有學者認為淋巴間隙之間、淋巴間隙與靜脈之間的連接障礙導致淋巴管瘤發(fā)生[4]。

淋巴管瘤在組織病理形態(tài)上可分為毛細淋巴管瘤、囊狀淋巴管瘤和海綿狀淋巴管瘤[5]。毛細淋巴管瘤好發(fā)于皮膚，臨床上以小疣狀透明顆粒為主要特征。囊狀淋巴管瘤好發(fā)于腹腔或腹膜后，呈水皰或水囊狀，其囊壁由單層內皮細胞、小淋巴間隙、豐富的淋巴組織、平滑肌以及含有不等量脂質的泡沫細胞組成[6]。海綿狀淋巴管瘤好發(fā)于頭頸部，呈多房囊性病變，由單層內皮細胞襯里的淋巴管組成，其內含有乳糜或漿狀物質[7]。本病例發(fā)生于小腸和腸系膜，根據(jù)術后病理歸為海綿狀淋巴管瘤。

空腸遠端見黏膜呈環(huán)周息肉樣隆起，表面充血水腫、糜爛，有白色羽毛狀改變，并見活動性出血，余小腸黏膜光整，絨毛整齊、密集，血管紋理清晰

圖1膠囊內鏡表現(xiàn)

距Treitz韌帶190～200 cm處見黏膜顆粒樣增生隆起，表面糜爛，有白色點狀物附著，呈環(huán)周分布

圖2雙氣囊小腸鏡表現(xiàn)

A：(距Treitz韌帶190～200 cm空腸黏膜)慢性炎，黏膜固有層可見大小不等的擴張淋巴管，內含染色粉紅的淋巴液；B：(部分小腸)黏膜層至漿膜層腸系膜可見大小不等的擴張淋巴管，內含染色粉紅的淋巴液

圖3內鏡活檢(A)和手術標本(B)病理檢查結果(HE染色，×40)

淋巴管瘤是一種多系統(tǒng)疾病，其癥狀取決于累及的器官系統(tǒng)，并可根據(jù)疾病程度而變化[8-9]。疾病早期患者通常無癥狀，但異常增生的淋巴管會逐漸擴張、浸潤至周圍組織器官。小腸淋巴管瘤由于病程緩慢，臨床表現(xiàn)多無特異性，可表現(xiàn)為腸梗阻、黑便或便血、頭暈乏力、腹痛、嘔吐等，因而經(jīng)常被誤診[10]。值得注意的是，國內現(xiàn)有文獻所報道的回盲部淋巴管瘤多表現(xiàn)為急性闌尾炎[11]。本例患者年齡較輕，僅因乏力頭暈、貧血就診，排除血液科疾病后收入消化內科并經(jīng)進一步檢查確診，可見早期小腸淋巴管瘤診斷困難，極易漏診、誤診。

近10年來，隨著膠囊內鏡和雙氣囊小腸鏡的臨床應用，越來越多的小腸疾病得以及時發(fā)現(xiàn)、確診。本例患者入院檢查糞便隱血試驗陽性，懷疑存在消化道出血，但胃鏡檢查未找到出血點。經(jīng)膠囊內鏡、雙氣囊小腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)病變位置并取活檢，由活檢病理得到初步診斷。國內文獻報道CT能較準確地顯示腸和腸系膜囊性淋巴管瘤的形態(tài)學特征，病變多呈分葉狀、多房囊腫，囊壁薄而光滑，增強掃描囊腫和囊壁不強化，分隔明顯強化，囊內密度均勻[12]。然而本病例腹部CT掃描并未見上述典型特征，可能與既往文獻納入的病例多為僅發(fā)生于腸系膜的淋巴管瘤，因無腸道管腔的限制，腫瘤體積較大，更易被發(fā)現(xiàn)，而本病例病變以腸腔內浸潤生長為主，增強CT掃描未見明顯異常。

小腸淋巴管瘤為良性腫瘤，手術切除是主要治療手段，但有學者認為在病變未引起臨床癥狀前可不予處理。如為多發(fā)病灶，無法手術根治者復發(fā)率高[13]。Sriram等[14]和Artaza等[15]分別報道十二指腸乳頭和壺腹部淋巴管瘤行ERCP治療預后良好。Kida 等[16]報道了1例老年女性小腸淋巴管瘤致反復消化道出血病例，經(jīng)雙氣囊小腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)空腸帶蒂細長息肉狀病變伴鄰近黏膜小糜爛灶，行內鏡下息肉摘除術和鉗夾止血治療，但術后第1、2個月均發(fā)生再出血，考慮系由內鏡下腫瘤剝除不完全所致，最后經(jīng)氬等離子凝固術完全止血。本例患者為空腸淋巴管瘤，病變呈環(huán)周分布，不宜行內鏡治療，遂行小腸部分切除術，患者術后恢復良好。有文獻報道硬化劑OK-432對腸系膜淋巴管瘤有效[6]。該制劑來源于化膿性鏈球菌低毒力菌株，注射入淋巴管瘤囊腔中可縮小囊腫，亦可用于囊腫表面，應用于術中無法完全切除的淋巴管瘤。

綜上，本文報道了1例少見的因貧血就診發(fā)現(xiàn)的小腸淋巴管瘤。對于慢性消化道出血且胃鏡和結腸鏡檢查未能明確出血原因的患者，膠囊內鏡可作為首選篩查手段。如膠囊內鏡檢查發(fā)現(xiàn)病變，小腸鏡檢查可明確病灶位置和范圍，并取活檢得到病理診斷，這對小腸腫瘤的診斷和治療具有重要價值。

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