胃神經(jīng)鞘瘤1例并文獻(xiàn)分析

史美琴,王海英,張　超.武希潤

(山西醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院消化科,太原　030001;*通訊作者,E-mail:xirunwu66@126.com)

胃神經(jīng)鞘瘤(gastric schwannomas,GSs)為一種罕見的間葉源性腫瘤,約占胃腫瘤的0.2%,占胃良性腫瘤的4%[1,2]。該病發(fā)病率低,臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,常易誤診?，F(xiàn)報告胃神經(jīng)鞘瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)如下。

1　病例資料

患者女,44歲,主因“腰背部困疼1周”,外院行腹部CT檢查胃小彎占位,胃腸道間質(zhì)瘤可能,以“胃腸道間質(zhì)瘤可能”于2016年1月6日入院,入院后查體:一般情況良好,腹平軟,未觸及明顯包塊,無壓痛,化驗血、尿、便常規(guī)、肝功能、腎功能、離子、血脂、多腫瘤標(biāo)志物、凝血系列+D-二聚體、乙肝八項、肝炎五項、梅毒艾滋抗體未見明顯異常,腹部CT+增強(qiáng)檢查胃體小彎側(cè)可見一不規(guī)則軟組織密度灶,突出于腹腔內(nèi),大小6.6 cm×5.4 cm×7.0 cm,增強(qiáng)呈均勻強(qiáng)化。胃體小彎側(cè)占位處周圍脂肪間隙清晰,可見多發(fā)小淋巴結(jié),最大者短徑約0.8 cm,增強(qiáng)未見強(qiáng)化,胰腺輕度受壓向下移位,子宮大小、形態(tài)未見異常,左側(cè)附件區(qū)一類圓形低密度灶,直徑約0.8 cm,增強(qiáng)未見明顯強(qiáng)化,提示:胃體小彎側(cè)占位,胃間質(zhì)瘤可能,胃體小彎側(cè)多發(fā)輕度腫大淋巴結(jié),膽囊切除術(shù)后,左側(cè)附件區(qū)低密度灶,后予全麻下行胃部分切除術(shù),術(shù)后病理:胃體梭形細(xì)胞腫瘤,大小9 cm×4.8 cm×4 cm,位于胃壁肌層至漿膜間,腫瘤細(xì)胞呈束狀或編織狀稀疏排列,局部密集、柵欄狀,細(xì)胞有輕度異型,核分裂像0-1個/5 mm2,間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤,散在淋巴濾泡形成,胃黏膜中度慢性炎,活動度Ⅰ,淋巴濾泡形成,IHC:CD117(-),DOG.1(-),CD34(+),S-100(+++),SMA(-),Desmin(-),Ki67(2%-5%),考慮:神經(jīng)鞘瘤。2017年7月5日于山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院復(fù)查胃鏡檢查胃體可見黏膜光滑,擴(kuò)張蠕動好,可見黏膜集中像,未見腫物(見圖1,2),內(nèi)鏡診斷慢性淺表性胃炎,胃黏膜下腫物切除術(shù)后改變,Hp(++),腹部CT+增強(qiáng)檢查未見明顯異常,頸部淋巴結(jié)未見明顯腫大的淋巴結(jié),予四聯(lián)抗幽門螺桿菌感染治療。

圖1　胃體黏膜光滑,擴(kuò)張蠕動好

圖2　胃體可見黏膜集中像,未見腫物

2　討論

胃腸道間葉源性腫瘤主要包括胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及神經(jīng)鞘瘤[3]。其中以胃腸道間質(zhì)瘤最為常見,占所有發(fā)生于胃部間質(zhì)源性腫瘤的60%-70%[4]。神經(jīng)鞘瘤是源于神經(jīng)鞘中施旺細(xì)胞的良性緩慢生長的神經(jīng)源性腫瘤。它們通常發(fā)現(xiàn)于身體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓或周圍神經(jīng)[5]。胃神經(jīng)鞘瘤與胃間質(zhì)瘤同為黏膜下腫瘤,組織學(xué)上均主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成[2],在臨床表現(xiàn)、體征、影像學(xué)檢查及內(nèi)鏡表現(xiàn)等方面具有相似性,術(shù)前多將胃神經(jīng)鞘瘤誤診為胃間質(zhì)瘤。但二者在預(yù)后上有很大差異,胃神經(jīng)鞘瘤絕大部分為良性,僅有少數(shù)惡性病例報道[6],而胃間質(zhì)瘤10%-30%為惡性[7,8]。因此增加對該病臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識,提高該病的術(shù)前診斷率顯得尤為重要。

胃神經(jīng)鞘瘤(GS)是一種罕見的黏膜下腫瘤,女性更為常見,好發(fā)年齡為40-50歲,可發(fā)生于胃的任何部位,以胃體多見,其次是胃竇、胃底,常在黏膜下向腔內(nèi)生長,可向胃腔外生長,也可位于漿膜下層及肌層,這些病變通常無癥狀地存在,可以沒有癥狀僅在體檢時發(fā)現(xiàn),亦可表現(xiàn)為上腹不適、腹痛和消化道出血,臨床表現(xiàn)均無特異性[9]。其中出血較多見,究其原因可能有以下機(jī)制:①腫物刺激使胃蠕動異常,造成胃黏膜機(jī)械性損傷。②腫物壓迫胃壁血管使局部胃黏膜血運障礙。③來源于胃迷走神經(jīng)的腫瘤刺激導(dǎo)致迷走神經(jīng)功能亢進(jìn),胃酸分泌增強(qiáng),破壞黏膜屏障[10]。

胃神經(jīng)鞘瘤術(shù)前一般較難診斷,B超、CT、MRI、X線消化道造影、血管造影、纖維胃鏡只能定位,不能定性。胃鏡可見黏膜下腫物隆起呈球形或橢圓形,表面黏膜靜脈擴(kuò)張,黏膜皺壁呈橋形,用活檢鉗觸之腫物可在黏膜下滑動,也可清楚看到局部黏膜受損,如糜爛、潰瘍、充血、水腫等。但由于腫瘤常位于黏膜下,以及腫瘤囊性變和液化變性出現(xiàn)多形細(xì)胞,也可導(dǎo)致誤診,故臨床上多數(shù)通過手術(shù)切除后病理確診。免疫組化結(jié)果是胃神經(jīng)鞘瘤確診的“金指標(biāo)”,瘤細(xì)胞彌漫性強(qiáng)陽性表達(dá)S-100蛋白,陽性表達(dá)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP),部分灶表達(dá)巢蛋白(Nestin),不表達(dá)CD34、CD117、DOG-1、平滑肌肌動蛋白(SMA),而胃間質(zhì)瘤則多為CD34、CD117陽性,S-100及GEAP多陰性,胃平滑肌瘤/肉瘤強(qiáng)陽性表達(dá)SMA、結(jié)蛋白(Desmin),不表達(dá)其余免疫學(xué)標(biāo)記物。胃神經(jīng)鞘瘤CT平掃表現(xiàn)為邊界清晰、密度均勻、圓形或橢圓形腫塊;CT平掃下的胃間質(zhì)瘤內(nèi)部密度多不均勻,可以出現(xiàn)出血、壞死和囊性變,對二者鑒別診斷有一定參考價值。此病例CT表現(xiàn)為邊界清晰,均勻強(qiáng)化的軟組織團(tuán)塊影,與文獻(xiàn)報道相符[11]。需要注意的是,約13%的惡性胃間質(zhì)瘤、一部分腫塊較小或良性的胃間質(zhì)瘤可出現(xiàn)與胃神經(jīng)鞘瘤類似的CT表現(xiàn)[11]。

另外,胃神經(jīng)鞘瘤還需與胃間質(zhì)瘤、胃平滑肌瘤、胃平滑肌肉瘤、胃息肉、胃癌、異位胰腺、脾臟相鑒別。

根據(jù)文獻(xiàn)報道,胃神經(jīng)鞘瘤為良性腫瘤,緩慢生長,與GIST相比,很少發(fā)生惡變,預(yù)后較好[12]。胃神經(jīng)鞘瘤治療主要方法是手術(shù)切除腫瘤,對化療、放療及其他治療均不敏感。但對于較大的血管豐富部位的胃神經(jīng)鞘瘤,術(shù)前進(jìn)行放射治療可使其血液供應(yīng)減少而利于手術(shù)操作。

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