Arnold-Chiari畸形的研究進展

周沖，劉亮

·前沿進展·

Arnold-Chiari畸形的研究進展

周沖，劉亮

Arnold-Chiari畸形是一種先天發(fā)育異常性疾病，以顱頸交界區(qū)骨架和神經組織結構異常導致小腦扁桃體疝至枕骨大孔平面以下或進入椎管中為特征，常伴有脊髓空洞癥。Arnold-Chiari畸形的發(fā)病機制至今尚未完全明確，可能與基因突變或后顱窩容積減小等有關。目前Arnold-Chiari畸形尚未統(tǒng)一分型，一般分為0、Ⅰ、1．5、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。后顱窩減壓術是目前治療Arnold-Chiari畸形的主要術式，在此基礎上有許多改良術式產生，但手術過程中的操作步驟及具體方法仍存在爭議。本文就Arnold-Chiari畸形的病因和發(fā)病機制、分型命名、臨床表現(xiàn)、診斷標準及相關檢查、手術治療進行綜述。

Arnold-Chiari畸形;脊髓空洞癥;后顱窩減壓術;綜述

周沖，劉亮．Arnold-Chiari畸形的研究進展［J］．實用心腦肺血管病雜志，2015，23(4):9-12．［www．syxnf．net］

Zhou C，Liu L．Progress on Arnold-Chiari malformation［J］．Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2015，23(4):9-12．

在中樞神經系統(tǒng)發(fā)育和生長的不同階段后腦可能會出現(xiàn)一系列復雜的畸形，其中一種類型稱為小腦扁桃體下疝畸形。早在1883年，John Cleland就在尸體解剖時發(fā)現(xiàn)了后腦結構異常，但首次報道小腦扁桃體下疝畸形的是奧地利病理學家Hans Chiari，因此該病又稱為Arnold-Chiari畸形［1］。Arnold-Chiari畸形的主要病理特點是顱頸交界區(qū)骨架和神經組織結構異常而導致小腦扁桃體疝至枕骨大孔平面以下或進入椎管中，其主要臨床表現(xiàn)為小腦、腦干、上段頸髓及頸神經和后組顱神經受損癥狀。隨著影像學新技術的不斷發(fā)展，越來越多的Arnold-Chiari畸形被發(fā)現(xiàn)，因此對Arnold-Chiari畸形的診斷和治療均提出了新的挑戰(zhàn)。本文就Chiari畸形的病因和發(fā)病機制、分型命名、臨床表現(xiàn)、診斷標準及相關檢查、手術治療綜述如下。

1 病因和發(fā)病機制

Arnold-Chiari畸形的發(fā)病機制尚未明確，目前較認同的假設是軸索中胚層發(fā)育畸形而導致枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導致后顱窩發(fā)育畸形擁擠而繼發(fā)小腦扁桃體下疝［2］。采用體視學方法對后顱窩容積進行研究發(fā)現(xiàn)，Arnold-Chiari畸形患者后顱窩容積較正常人明顯減?。?］，這在一定程度上也支持了以上假設。Urbizu等［4］研究指出，Arnold-Chiari畸形可能與一個或多個與體節(jié)相關的基因突變有關，尤其是Arnold-Chiari畸形Ⅰ型。近年來，越來越多關于Arnold-Chiari畸形的家族性聚集、孿子的研究報道提示，Arnold-Chiari畸形患者可能有基因學改變［5］。

Arnold-Chiari畸形常伴有脊髓空洞癥，好發(fā)于頸段，其發(fā)生機制尚未完全明確。該病常見于年齡較大的兒童(尤其是女性兒童)或有腦脊液動力學改變的患者［6］。采用4D-PC影像技術可以綜合分析腦脊液流動情況，脊髓空洞癥常有腦脊液動力學改變［7］，目前被廣泛接受的理論有Gardner的流體動力學理論和Williams的顱內與椎管內壓力分離理論，兩者均認為腦脊液從第四腦室流入中央管導致中央管擴張而形成脊髓積水［8］。Oldfield等［9］的腦脊液脊髓滲入學說認為，顱頸交界區(qū)梗阻時高位頸髓蛛網膜下腔產生的壓力使腦脊液通過脊髓血管間隙滲入髓內形成空洞積水，此外還有Nagasawa等提出的漏出學說、脊髓微管學說等。

2 分型命名

最初報道中Arnold-Chiari畸形被分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，后來提出Ⅳ型。近年來在此基礎上又提出被廣泛接受的新的分型，即0型和1．5型。另外，根據(jù)小腦異位范圍和臨床表現(xiàn)將Arnold-Chiari畸形分為無癥狀的Arnold-Chiari畸形和偶然發(fā)現(xiàn)的Arnold-Chiari畸形。

2．1 0型有Arnold-Chiari畸形的臨床表現(xiàn)，無小腦扁桃體下疝或下降極小，可伴有脊髓空洞癥、腦脊液動力學改變和后顱窩容積減?。?0-11］。

2．2 Ⅰ型為臨床上最常見的類型，表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔下(＞5 mm)，一般不伴有脊髓空洞癥，而腦干、小腦蚓部和第四腦室位置形態(tài)正常。有學者根據(jù)核磁共振(MRI)檢查有無脊髓空洞癥將Ⅰ型分為A型和B型［12］。

2．3 1．5型由Iskander和Oakes提出，指有小腦扁桃體下疝但不伴有腦干延長和第四腦室變形［13］。

2．4 Ⅱ型在Ⅰ型的基礎上合并腦干、小腦蚓部和第四腦室向下移位變形，常伴有顱頸交界區(qū)病變，如脊髓空洞癥、脊髓脊膜膨出和腦積水等。

2．5 Ⅲ型非常少見，在Ⅱ型的基礎上合并枕部或頸部腦膨出及枕骨大孔增大，腦膨出囊內包含延髓、小腦、第四腦室及各種病變神經組織成分。

2．6 Ⅳ型極少見，表現(xiàn)為小腦扁桃體和小腦幕發(fā)育不全或缺如，該型無小腦扁桃體下疝。

3 臨床表現(xiàn)

(1)Arnold-Chiari畸形Ⅰ型以頭痛或頸枕部疼痛為主要臨床表現(xiàn)，可在Valsalva動作、強體力活動或姿勢改變時加重;還可伴有睡眠呼吸暫停綜合征、運動障礙、感覺障礙、反復呼吸道感染、發(fā)育遲緩、共濟失調等?？谘使δ苷系K常見于3歲以下兒童，3歲以上兒童常以頭痛和脊柱側彎為主要臨床表現(xiàn)［14］。該類型通常需要與偏頭痛、纖維肌痛和多發(fā)性硬化相鑒別。(2)Arnold-Chiari畸形Ⅱ型:在Ⅰ型臨床表現(xiàn)的基礎上，可出現(xiàn)較嚴重的低位顱神經功能缺陷、小腦功能缺陷和呼吸功能障礙癥狀，還可出現(xiàn)腦積水和顱內壓增高癥狀。(3) Arnold-Chiari畸形Ⅲ型:臨床很少見，其主要臨床表現(xiàn)有抽搐、共濟失調、痙攣及Ⅰ型和Ⅱ型的一些臨床特點。

4 診斷標準及相關檢查

目前，Arnold-Chiari畸形尚無統(tǒng)一的診斷標準。MRI可以清楚地顯示后顱窩和頸枕區(qū)的組織情況，臨床較認可的診斷標準是MRI檢查顯示正中矢狀位小腦扁桃體下緣下降超過枕骨大孔平面＞5 mm。Barkovich等［15］研究指出，小腦扁桃體下降2 mm屬于正常。Milhorat等［16］研究結果顯示，9%(32/ 364)的Arnold-Chiari畸形患者有典型的臨床表現(xiàn)，但小腦扁桃體下疝＜5 mm。部分研究結果顯示，小腦扁桃體下疝＞5 mm但無臨床癥狀。Mikulis等［17］研究提示，＜10歲的兒童小腦扁桃體下降6 mm屬于正常生理范圍。因此，對MRI檢查顯示小腦扁桃體下疝＜5 mm者需要根據(jù)臨床癥狀和體征進行鑒別診斷。

利用體視學方法測量后顱窩容積和小腦體積有助于評估Arnold-Chiari畸形。Arnold-Chiari畸形患者行MRI彌散張量成像可在不同腦區(qū)域見到顯微結構異常，其可能與神經認知功能障礙相關［18］。4D-PC影像技術和磁共振電影技術可以全面分析Arnold-Chiari畸形腦脊液動力學［19］，大部分Arnold-Chiari畸形Ⅱ型患者的腦室周圍可出現(xiàn)結節(jié)狀異常改變，可能

與嚴重的后腦畸形有關［20］。MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)后腦疝、腦干和第四腦室的變形移位及其他異常情況，除此之外，神經系統(tǒng)檢查對正確診斷和處理Arnold-Chiari畸形具有十分重要的意義。

5 手術治療

因Arnold-Chiari畸形是由軸索中胚層發(fā)育畸形而導致枕骨原節(jié)發(fā)育不良，后顱窩發(fā)育畸形狹小、小腦扁桃體下疝導致枕骨大孔區(qū)壓迫梗阻和腦脊液循環(huán)障礙，因此手術治療主要有兩個目的:一是擴大后顱窩而減輕各種組織間壓迫;二是重建枕骨大孔區(qū)的腦脊液循環(huán)通路。因Arnold-Chiari畸形發(fā)病機制尚未完全明確，目前尚無統(tǒng)一的手術規(guī)范。美國神經外科醫(yī)生協(xié)會認為，對于無臨床癥狀的Arnold-Chiari畸形患者應實行保守治療并長期隨訪;而對于有臨床癥狀的Arnold-Chiari畸形患者應積極進行手術治療，防止病情進一步發(fā)展。Massimi等［21］對16例無癥狀的Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患者進行跟蹤隨訪，平均隨訪5．8年，發(fā)現(xiàn)13例(81．2%)患者仍無癥狀，因此建議對無癥狀的Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患者采取保守治療并長期隨訪。Imperato等［22］認為，合并脊髓積水的Arnold-Chiari畸形患者應行早期手術治療，防止病情加重。

目前，治療Arnold-Chiari畸形最主要的術式為后顱窩減壓術(posterior fossa decompression，PFD)，傳統(tǒng)的PFD要求切除大范圍枕骨(5 cm×6 cm)和第1～4頸椎椎板，大范圍減壓，敞開硬腦膜。但近年來越來越多的學者認識到敞開硬腦膜減壓的缺陷:(1)小腦失去骨性支撐而下垂，甚至自減壓窗疝出，使腦脊液循環(huán)再次發(fā)生障礙，還可能誘發(fā)枕頸部疼痛;(2)硬腦膜敞開后，手術切口處肌肉組織等血液滲入顱內而引起腦膜刺激癥狀，還可能引起蛛網膜粘連，從而影響臨床療效;(3)可能出現(xiàn)切口腦脊液漏和中樞性感染及持續(xù)性發(fā)熱癥狀;(4)切口愈合過程中軟組織增生突入骨窗內，從而影響后顱窩擴大效果。為了避免或減少傳統(tǒng)PFD的缺陷，許多學者進行了改良，主要體現(xiàn)在所需骨窗大小、硬膜處理、是否縮減下疝的小腦扁桃體等方面，但仍存在爭議。檢索我國近5年神經外科核心期刊發(fā)表的文獻，共檢出與Arnold-Chiari畸形治療相關的文獻37篇，其中81．1%(30/37)的文獻支持采用小骨窗減壓［23］。Ma等［24］對76例Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患者進行小骨窗(枕骨大孔周圍3～4 cm)手術，平均隨訪46個月，結果顯示61例(80．3%)患者病情得到改善、12例(15．8%)患者病情穩(wěn)定、3例(3．9%)患者病情加重，因此小骨窗能夠滿足手術需要。關于硬膜處理的爭議主要包括以下兩方面:(1)PFD是否需要開放硬膜?有學者認為，開放硬膜有助于充分減壓;但也有學者認為，開放硬膜增加了術后感染等并發(fā)癥發(fā)生率。(2)修補硬腦膜。大部分學者認為，利用自體顱骨膜或人工硬膜進行硬膜減張修補可以提高手術效果，但有學者認為使用自體顱骨膜術后并發(fā)癥發(fā)生率較低［25］。關于是否通過縮減下疝的小腦扁桃體而重建被小腦扁桃體阻塞的枕大池，形成有效的腦脊液循環(huán)，目前尚無確切的定論。枕大池重建術是指在軟腦膜下切除部分小腦扁桃體，然后修補、縫合硬腦膜，但許多學者對此持謹慎態(tài)度，認為下疝的小腦扁桃體雖然存在畸形，但仍具有一定的生物學功能。Yeh等［26］對149例行PFD的Arnold-Chiari畸形I型患者進行研究，130例行術中B超檢查并發(fā)現(xiàn)有腦脊液流動受阻或小腦扁桃體活塞樣運動，患者行腦膜成形術和小腦扁桃體縮減術后123例取得滿意效果、6例患者癥狀加重，表明術中超聲檢查對是否行腦膜成形術和小腦扁桃體縮減術具有重要的指導價值。

Arnold-Chiari畸形常伴有脊髓空洞癥，Tubbs［27］報道500例Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患兒中285例(57%)伴有脊髓空洞癥。目前，對脊髓空洞癥的治療尚缺乏統(tǒng)一的意見，大部分學者認為，空洞會逐漸變小甚至消失，因此不必要進行手術治療。Wu等［28］研究指出，大多數(shù)伴有脊柱側彎的Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患行PFD后空洞會逐漸縮小，術后6個月空洞縮小較明顯，之后數(shù)年也會持續(xù)緩慢縮小。脊髓空洞-蛛網膜下腔分流術是目前治療脊髓空洞癥最常用的手術方法，在主流術式難以實施或不起效的情況下可以考慮使用。但有學者指出，脊髓空洞-蛛網膜下腔分流術后患者臨床癥狀和影像學方面均未得到有效改善［29］。

對于合并齒狀突后移、延髓或脊髓腹側受壓及有呼吸功能、吞咽功能、語言功能受損癥狀和腱反射亢進、錐體束征陽性表現(xiàn)的Arnold-Chiari畸形患者，行PFD可能效果不佳。Salunke等［30］建議頸髓腹側受壓明顯、行單純性PFD效果不佳的Arnold-Chiari畸形患者，可行經鼻入路減壓術及后路融合術。有文獻報道，合并顱底凹陷癥的顱頸交界區(qū)畸形或Arnold -Chiari畸形Ⅰ型患者行腹側頸髓交界區(qū)減壓術可以有效改善患者神經性癥狀體征和脊髓空洞癥［31］。Bollo等［32］認為，合并顱底凹陷癥、顱底角＜125°的Arnold-Chiari畸形Ⅰ型及1．5型患者枕頸融合術的手術風險較高。有文獻報道，顱頂重建術通過增加顱內容積對無癥狀的Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患者有幫助［33］。有學者認為，神經內鏡寰枕減壓術是一種新的、安全的、有效的手術方式，具有傳統(tǒng)手術類似的臨床療效，另外還具有切口小、并發(fā)癥少、對枕部骨性結構穩(wěn)定性影響小、恢復快等優(yōu)點［34］。

6 小結

目前，Arnold-Chiari畸形的病因尚未完全明確，在胚胎學和基因學方面的發(fā)生機制有待進一步研究。影像學和其他檢查技術的不斷發(fā)展進一步提高了Arnold-Chiari畸形的診斷水平，也可幫助臨床醫(yī)生選擇治療方式。應根據(jù)患者的臨床癥狀及體征、各種檢查結果、術中所見情況等全面綜合考慮，并給予個體化治療，以提高患者的生活質量。

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(本文編輯:謝武英)

·專題研究·

【編者按】近日，中國呼吸疾病聯(lián)盟(CARD)在福建省廈門市宣布成立，該聯(lián)盟致力于改善中國呼吸疾病的防治與控制，旨在提高呼吸系統(tǒng)疾病患者的生活質量。在我國，慢性阻塞性肺疾病(COPD)為最主要的慢性呼吸系統(tǒng)疾病，目前約1億人罹患該疾病。中國工程院院士、呼吸疾病國家重點實驗室主任鐘南山曾表示，“到2020年，COPD可能會成為全球五大最嚴重疾病之一，并嚴重威脅中國患者的生命”。因此，COPD的防治工作將成為未來呼吸系統(tǒng)疾病研究領域的大趨勢。防患于未然固然重要，但對COPD的治療也不可小覷。本期“專題研究”以COPD伴呼吸衰竭的治療為主題，集中報道了潘虹池、朱艷玲、黃金華、龔年金等對該疾病的機械通氣治療研究成果，并涉及有創(chuàng)-無創(chuàng)序貫通氣切換點的研究，其一以自主呼吸試驗陽性為切換點，其一以肺部感染控制窗為切換點，兩個切換點何者為優(yōu)及有創(chuàng)-無創(chuàng)序貫通的最佳切換點仍值得繼續(xù)深入研究。

Progress on Arnold-Chiari M alformation

ZHOU Chong，LIU Liang．
Department of Neurosurgery，the Affiliated Hospital of Luzhou Medical College，Luzhou 646000，China

Arnold-Chiari malformation is one kind of congenital dysplastic diseases，characterized by tonsil of cerebellum bulging into foramen magnum plane or canalis vertebralis，mainly caused by structural abnormality of skeleton and nervous tissue of cranio-cervical junction region，always complicated with syringomyelia．The pathogenesis of Arnold-Chiari malformation is not completely clear so far，may be correlated with gene mutation and decrease of posterior cranial fossa volume．The classification criterion of Arnold-Chiari malformation is not unified yet，can be classified as 0-，Ⅰ-，1．5-，Ⅱ-，

Arnold-Chiari malformation;Syringomyelia;Posterior fossa decompression;Review

R 729

A

10．3969/j．issn．1008-5971．2015．04．003

2014-12-23;

2015-03-12)

646000四川省瀘州市，瀘州醫(yī)學院附屬醫(yī)院神經外科

Ⅲ-，Ⅳ-type at present．Posterior cranial fossa decompression is the main operation of Arnold-Chiari malformation，and various modified operations appeared based on posterior cranial fossa decompression，but the operating steps and methods are still disputable．This paper reviewed the etiology，pathogenesis，classification criterion，clinical manifestation，diagnostic criteria，related examinations and operations of Arnold-Chiari malformation．