MSCT診斷心臟占位性病變的研究進(jìn)展

吳成強(qiáng)，桂春

(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，南寧530021)

心臟占位性病變可以分為原發(fā)性腫瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤和非腫瘤性占位。原發(fā)性心臟腫瘤又分為原發(fā)性良性腫瘤和原發(fā)性惡性腫瘤[1，2]，分別占90.5%和9.5%。文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)良性腫瘤約50%是黏液瘤，其次是脂肪瘤和乳突狀彈性纖維瘤。原發(fā)性惡性腫瘤主要是肉瘤[1]，右心惡性腫瘤發(fā)生率明顯高于左心[3]。非腫瘤性占位主要有心腔內(nèi)血栓，房間隔脂肪瘤樣肥厚和心包囊腫。目前常用于心臟占位的檢查方法有：心臟超聲、核磁共振成像(MRI)和多層螺旋計(jì)算機(jī)斷層掃描成像(MSCT)。雖然心臟超聲應(yīng)用方便，但其有限的組織分辨率和視野難以全面評估心臟占位及周圍組織的結(jié)構(gòu)關(guān)系，而且受不良聲像影響較大，如肥胖患者及慢性阻塞性肺疾病病人中應(yīng)用嚴(yán)重受限。MRI有其優(yōu)越的軟組織分辨率，較高的時間分辨率，能多角度掃描和重建處理圖像，極大地提高了心臟腫瘤的診斷準(zhǔn)確性。但MRI也有一些不足，如有幽閉恐懼癥和置入磁性設(shè)備的患者是MRI檢查禁忌，另外MRI檢查時間較長，對患者的配合程度要求較高，此外MRI對于移動性包塊診斷價(jià)值有限，且通常不能顯示冠脈情況。心臟MSCT可大幅度減少心臟運(yùn)動偽影并提供清晰的病灶圖像，是評估鈣化病變、鄰近胸部結(jié)構(gòu)、肺組織及冠脈情況的最佳方法。MSCT可以從心臟占位的部位、大小、數(shù)量、心包受累情況、心外結(jié)構(gòu)、腫塊邊界、腫塊密度、腫塊強(qiáng)化程度、有無鈣化、有無壞死、脂肪含量及供血血管來初步判定其性質(zhì)。MSCT的不足主要是有X線輻射性，使用造影劑有可能帶來造影劑腎病風(fēng)險(xiǎn)及相對于MRI軟組織分辨率較低。

1 心臟原發(fā)良性腫瘤

1.1 心臟黏液瘤 心臟黏液瘤是最常見的心臟原發(fā)良性腫瘤，起源于心內(nèi)膜下間葉組織。50～59歲人群發(fā)病率最高，多數(shù)病例(60%～70%)發(fā)生于左心房及卵圓窩，少發(fā)的位置包括右心房(15%～20%)、下腔靜脈、心室和瓣膜[4]。黏液瘤多為孤立性，心臟黏液瘤引起的血液循環(huán)栓塞風(fēng)險(xiǎn)低，但多發(fā)性黏液瘤及不典型位置的黏液瘤會增加循環(huán)栓塞風(fēng)險(xiǎn)，這些病例更易發(fā)生在年輕男性和Garney綜合癥患者，其占統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)的10%左右[5]。Garney綜合癥為常染色體顯性遺傳，臨床癥狀復(fù)雜，主要表現(xiàn)為皮膚色素沉著、神經(jīng)鞘瘤、內(nèi)分泌腺腫瘤、多發(fā)性黏液瘤等[5]。心臟黏液瘤多為帶蒂息肉狀，很少自行斷裂，黏液瘤體積較大時可以發(fā)生瘤內(nèi)壞死、出血，偶見鈣化。心臟癥狀由腫瘤的位置決定，常表現(xiàn)為栓塞、心腔內(nèi)瓣膜梗阻性血流動力學(xué)障礙以及所致的急性嚴(yán)重心衰，瘤體較小者缺乏臨床癥狀[6]。在心臟MSCT表現(xiàn)上，約2/3的黏液瘤是光滑的卵圓形的結(jié)構(gòu)，部分可有小葉形成，表面可有絨毛，在MSCT平掃上多呈現(xiàn)低密度影，其于血液密度基本一致。發(fā)生于右心房時可見鈣化，增強(qiáng)掃描時，心臟黏液瘤多無強(qiáng)化，表現(xiàn)為心腔內(nèi)規(guī)則的充盈缺損，增強(qiáng)后的密度改變還由瘤體的病程長短和腫瘤實(shí)體內(nèi)是否發(fā)生出血壞死決定，瘤體內(nèi)有出血壞死時混雜密度。在MSCT動態(tài)成像中瘤體常常是有蒂并活動的。黏液瘤可能在房室瓣膜處脫垂，而導(dǎo)致瓣膜梗阻，梗阻癥狀主要取決于瘤體的大小及梗阻的位置。心臟黏液瘤有惡變風(fēng)險(xiǎn)，并且惡變后惡性程度較高，因此心臟黏液瘤一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)切除，同時為了避免復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，應(yīng)切除病變組織至正常組織，并反復(fù)沖洗心腔，心臟黏液瘤手術(shù)效果和預(yù)后較好[7]。

1.2 心臟脂肪瘤 心臟脂肪瘤占心臟原發(fā)性腫瘤的10%左右，主要發(fā)生于中老年人群，脂肪瘤可以發(fā)生于心臟的任何部位。主要發(fā)生在心肌層、心外膜和心包內(nèi)，在心包內(nèi)瘤體通常較大，瘤體直徑可以從數(shù)毫米到幾厘米不等，多具有完整包膜結(jié)構(gòu)，主要由成熟脂肪細(xì)胞構(gòu)成。通常認(rèn)為脂肪瘤是良性的并且生長緩慢，但根據(jù)其發(fā)生位置，脂肪瘤可引起不同的并發(fā)癥，在心外膜時可以壓迫冠脈，引起類似冠心病癥狀；在心內(nèi)膜擠壓心腔和阻塞流出道，引起心功能不全表現(xiàn)；發(fā)生在心肌間時常導(dǎo)致心律失常。它們在MSCT上的共同特點(diǎn)是呈脂肪組織的低密度影(CT值<50 Hu)，大部分是孤立腫塊，少數(shù)可見隔膜。其在CT診斷上的特征表現(xiàn)為脂肪密度的低密度影，使其診斷比較容易，但當(dāng)出現(xiàn)CT值不均或有較高的軟組織密度時，注意鑒別脂肪肉瘤。

1.3 乳突狀彈性纖維瘤 乳突狀彈性纖維瘤在心臟原發(fā)腫瘤中的發(fā)生率約為10%，其中75%發(fā)生在瓣膜，男女發(fā)病率相當(dāng)，平均發(fā)病年齡約在60歲[8]。乳頭狀彈性纖維瘤是一種表面覆蓋單層內(nèi)皮細(xì)胞無血管成分的乳頭狀纖維結(jié)締組織，多數(shù)為孤立生長，可以發(fā)生于心臟的任何部位，多累及瓣膜，約占心臟瓣膜腫瘤的3 /4，最常累及主動脈瓣，其次為二尖瓣，偶發(fā)生于心肌壁[9]。瘤體通常較小，直徑

1.4 心臟畸胎瘤 心臟畸胎瘤在心臟原發(fā)性腫瘤中較少見，為原發(fā)的良性生殖細(xì)胞腫瘤，主要發(fā)生在胎兒和嬰幼兒，腫瘤常累及心包，引起心包積液甚至心包壓塞，其主要來源于原始的三個胚芽層(成熟內(nèi)胚層、中胚層和外胚層)。在MSCT上其表現(xiàn)為多囊性，密度不均勻及心包積液[10]。發(fā)生脂類和鈣化時可以為CT診斷提供幫助，MSCT可以顯示其在心腔或心包內(nèi)的位置、范圍及與鄰近血管的關(guān)系，對制定外科手術(shù)計(jì)劃意義重大[10]。

2 心臟原發(fā)惡性腫瘤

2.1 血管肉瘤 在心臟原發(fā)惡性腫瘤中，肉瘤約占95%，其中血管肉瘤是最為常見的病理類型[11]。血管肉瘤細(xì)胞具有分化為不規(guī)則血管的能力，主要起源于右心房游離壁(80%)，小部分發(fā)生于右心室或心包[12]。腫瘤外觀表現(xiàn)為體積較大的分葉腫塊，浸潤心肌，心包亦可受累，浸潤冠脈時，可能引起冠脈破裂[13]。當(dāng)腫瘤局限于心包或侵犯鄰近心臟結(jié)構(gòu)時導(dǎo)致心臟增大和反復(fù)出現(xiàn)的心包積液[13]。MSCT對于血管肉瘤的診斷主要依據(jù)其腫瘤特點(diǎn)和其浸潤?quán)徑M織及血管情況，其CT表現(xiàn)特點(diǎn)主要為連接于右心房的寬基底組織，常有血管供血，腫瘤具有空腔，瘤體具有嚴(yán)重的出血傾向，因此腫瘤在MSCT平掃上為軟組織影，混雜密度，在增強(qiáng)掃描時可以看到更明顯的空腔結(jié)構(gòu)，并且可見壞死區(qū)域。此外可能見到腫瘤侵犯鄰近組織結(jié)構(gòu)包括心肌、心包、縱膈、大血管和肺轉(zhuǎn)移。腫瘤侵犯心包時常常呈現(xiàn)心包增厚和心包積液征。

2.2 心臟橫紋肌肉瘤 心臟橫紋肌肉瘤是第二常見的心臟原發(fā)性惡性腫瘤，主要見于兒童，男女發(fā)病相當(dāng)[13]。橫紋肌肉瘤常侵犯心肌，與血管肉瘤相比，橫紋肌肉瘤可以發(fā)生于心臟的任何位置，60%多點(diǎn)起源，此外腫瘤侵犯心包腔時具有獨(dú)特的結(jié)節(jié)狀外觀[14]。腫瘤多為柔軟的結(jié)節(jié)狀或息肉狀向腔內(nèi)生長，通常伴有中心壞死。臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、體質(zhì)量下降，心臟癥狀進(jìn)展迅速，常有心律失常、胸痛、心臟瓣膜功能失調(diào)、心包積液、心包填塞等。心臟橫紋肌肉瘤在MSCT掃描上表現(xiàn)為突出于心肌的寬基底腫瘤，可彌漫性浸潤心肌或呈息肉狀突起，密度不均，中間包繞壞死灶，形態(tài)多不規(guī)則，與正常心肌界限常不清晰。腫瘤多發(fā)時，心臟活動差，受累心肌失去正常形態(tài)，運(yùn)動明顯受限。MSCT同時還能發(fā)現(xiàn)腫瘤鄰近轉(zhuǎn)移情況，常見的轉(zhuǎn)移位置為肺部、胸部淋巴結(jié)、縱膈和脊柱。

2.3 心臟纖維肉瘤 心臟纖維肉瘤為非常罕見的心臟原發(fā)性惡性腫瘤，可發(fā)生于任何年齡段，男女發(fā)病相當(dāng)，可發(fā)生于心臟的任何位置，其中近半數(shù)發(fā)源于心肌并突起于心腔內(nèi)，可引起心內(nèi)血流通道不同程度的阻塞及心律失常。心臟纖維肉瘤大部分多發(fā)、彌漫生長，超聲可以用來篩查，MSCT和MRI可以進(jìn)一步精確評估腫瘤，在MSCT掃描中，腫瘤可發(fā)生在心腔內(nèi)任何位置，可彌漫性浸潤心肌，或呈團(tuán)塊狀突起于心腔，或心臟外生長，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，密度不均，CT增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化，尚無明顯特異性。

2.4 心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤 心臟惡性腫瘤中大部分為轉(zhuǎn)移性腫瘤，轉(zhuǎn)移性腫瘤主要發(fā)生在心包、心肌及冠脈，近些年來發(fā)生率呈逐年上升趨勢。心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤主要通過血行、淋巴道和直接蔓延而來。主要來源于肺組織(36%～39%)、乳腺(10%～12%)、血液系統(tǒng)(10%～21%)[2]。另外胸膜間皮瘤和黑色素瘤有很大的心臟轉(zhuǎn)移傾向，但通常發(fā)生在疾病晚期。其他的原發(fā)病灶主要位于腎、肝、腎上腺和甲狀腺。最常見的轉(zhuǎn)移部位是心包(65%～70%)，其次為心外膜(25%～35%)和心肌層(35%)，心內(nèi)膜和心腔內(nèi)的轉(zhuǎn)移較少見(3.5%)。心臟MSCT在對心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤的診斷中有獨(dú)特優(yōu)勢，心臟轉(zhuǎn)移瘤在MSCT掃描上的主要表現(xiàn)為心包積液、心包增厚、縱膈淋巴結(jié)腫大、心肌或者心腔腫塊，實(shí)體腫塊常被強(qiáng)化，在結(jié)合患者的原發(fā)腫瘤病史，則高度考慮轉(zhuǎn)移性腫瘤。但確診金標(biāo)準(zhǔn)依然是病理學(xué)檢查。

3 心臟非腫瘤性占位

3.1 房間隔脂肪瘤樣肥厚 隨著影像學(xué)檢查的發(fā)展，房間隔脂肪瘤樣肥厚報(bào)道越來越多，在普通人群中，發(fā)生率為1%～8%[15]。發(fā)生率隨著年齡和體質(zhì)量的增加而增加，在女性和長期使用類固醇激素者中發(fā)生率更高。在MSCT圖像上房間隔脂肪瘤樣肥厚表現(xiàn)為房間隔啞鈴狀改變，密度均勻(CT值常<-50 Hu)，邊界清晰。增強(qiáng)掃描時為房間隔邊界清楚的無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化的脂肪密度影。房間隔脂肪瘤樣肥厚是一個良性發(fā)展過程，但其與室上性心律失常，心源性猝死有一定關(guān)系，隨著體積增大對靜脈回流會有一定影響，因此常建議手術(shù)切除[15]。目前尚沒有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，有觀點(diǎn)認(rèn)為房間隔厚度>20 mm是一個較常用的診斷指標(biāo)，而房間隔厚度超過30 mm，則發(fā)生室上性心動過速可能性就很大。腫塊內(nèi)部發(fā)生鈣化或增強(qiáng)掃描時有強(qiáng)化，腫瘤生長速度快及侵犯房間隔以外的組織時，需與脂肪肉瘤鑒別。肥厚的房間隔還可能導(dǎo)致心臟受損，包括心肌脂肪化生進(jìn)而出現(xiàn)心肌梗死、心臟脂肪瘤和致心律失常型右室心肌病。

3.2 心腔內(nèi)血栓 血栓是心腔內(nèi)最常見的異常占位。它可以發(fā)生在心腔內(nèi)的任何位置，但常見于左心，血栓形成可能與血液高凝狀態(tài)、心臟收縮功能紊亂、室壁運(yùn)動異常、房顫或置入人造裝置等因素有關(guān)。其特征為增強(qiáng)CT掃描時的心腔內(nèi)低密度影，從發(fā)病的危險(xiǎn)因素、發(fā)生位置、形狀、位置相對較固定來與原發(fā)或繼發(fā)的心臟腫瘤相鑒別。MSCT增強(qiáng)掃描對于血栓有很高的靈敏度，但對于左心耳未及時充盈的造影劑難以鑒別，特異性不高，原因在于此處血流停滯，造影劑與血液混合不充分，易產(chǎn)生假陽性，特別是在低血流情況下。MSCT增強(qiáng)時，補(bǔ)充延時掃描可以顯著提高左心耳血栓的診斷正確率。左心室血栓容易在心肌運(yùn)動功能減弱的地方形成，在運(yùn)動障礙或室壁瘤區(qū)域，呈新月形寬基底貼附于心肌面，慢性血栓可以有不同程度的鈣化。右心室血栓較少見，主要與靜脈導(dǎo)管置入、致心律失常右室心肌病、Bechet病、轉(zhuǎn)移瘤及外傷有一定聯(lián)系。心肌梗死后室壁瘤內(nèi)也可能出現(xiàn)血栓，超聲心動圖和MSCT掃描均有助于鑒別。

3.3 心包囊腫 心包囊腫是良性的先天性病變。其中75%以上發(fā)生于心膈面的右側(cè)位置，解剖位置的特殊性有助于鑒別心包囊腫、支氣管囊腫、胸腺囊腫和心臟的畸胎瘤。另外與心包囊腫相比，后三者沒有與心包相連。心包囊腫大小不等，通常為幾厘米，最大者可以達(dá)到十幾厘米，其表面光滑或略呈分葉，其內(nèi)通常為單房結(jié)構(gòu)，囊壁薄。在MSCT掃描上典型的心包囊腫表現(xiàn)為心緣旁(尤以右心緣較多見)向外突起的包膜完整、邊界清晰、光滑的圓形或類圓形占位性病變。其內(nèi)為水樣密度，密度均勻，CT值多在-10～20 Hu。心包囊腫注意與心包憩室鑒別，心包憩室非常少見，心包憩室與心包腔是相通的，但兩者在CT掃描上表現(xiàn)十分相似，改變體位時憩室的形態(tài)可以發(fā)生改變從而加以區(qū)分。

3.4 瓣膜贅生物 心臟瓣膜贅生物多見于風(fēng)濕性心臟病和感染性心內(nèi)膜炎患者，心臟MSCT可以清晰的識別心臟瓣膜贅生物，與經(jīng)食管超聲對比有97%的敏感性和88%的特異性。在MSCT平掃上贅生物常呈低密度影附著于瓣膜的游離面，因此贅生物可以導(dǎo)致瓣膜破壞或瓣膜功能不全。在MSCT增強(qiáng)掃描上可以識別瓣膜置換術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥，如瓣周膿腫、瓣膜穿孔、假性動脈瘤以及心外的臨床表現(xiàn)如肺栓塞等。

心臟腫瘤早發(fā)現(xiàn)，早診斷，及時手術(shù)治療可以明顯改善患者預(yù)后。心臟MSCT能夠提供清晰地心臟解剖結(jié)構(gòu)和心臟功能情況，對脂肪和鈣化敏感，可以清晰了解腫瘤的位置、大小、密度、血供及與周圍組織的關(guān)系，依據(jù)腫瘤的這些特征，初步評價(jià)腫瘤的性質(zhì)，還可以幫助心臟腫瘤外科手術(shù)前評估鄰近冠脈及肺部大血管走行情況。因此加強(qiáng)MSCT在心臟占位性病變診斷中的研究意義重大。

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