胎兒胸腔占位性病變的產(chǎn)前超聲診斷及其預(yù)后分析

邱 璇，張 潔，姚文煥，任 賀，徐 濤，楊 克，付萬襲，張云山

胎兒胸腔內(nèi)有呼吸和循環(huán)兩大功能的臟器：肺和心臟，兩者中任何一臟器的嚴重畸形均可威脅胎兒生命。四腔心水平的胸腔橫切面是診斷胎兒胸腔異常的最重要切面，胎兒心臟位置的異常是發(fā)現(xiàn)和診斷胸腔病變的重要線索[1]。胸腔占位性病變包括：先天性肺囊腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)、隔離肺(pulmonary sequestratio，PS)、支氣管囊腫、支氣管閉鎖、先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)、胸腔積液(pleural effusion，PE)以及胸腺、心臟和縱隔腫瘤等[2]。產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)胎兒胸腔占位性病變并可對預(yù)后作出評估，彩色多普勒血流顯像(color doppler flow imaging，CDFI)對病灶的鑒別診斷能給予明確提示。作者旨在探討胎兒胸腔占位性病變的聲像圖特征及其預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2012年1月—2016年11月海軍總醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科常規(guī)產(chǎn)前超聲篩查的13 602例中懷疑胎兒胸腔占位性病變并行進一步超聲檢查的胎兒，共45例，主要包括：CCAM、PS、CDH、心臟腫瘤和PE。重點觀察胎兒胸腔占位性病變的來源、部位、病變的回聲特征、血供情況，并定期進行超聲復(fù)查，觀察有無縱隔偏移、心臟受壓和移位、心包積液、胸腹腔積液、肺發(fā)育情況、胎兒皮下水腫、羊水增多等合并癥及其他結(jié)構(gòu)異常。孕婦年齡22～42歲，初次檢出孕周為20～35周，42例為單胎妊娠，3例為雙胎妊娠。

1.2 方法 儀器使用PHILIPS IU-elite，GE Voluson E8 expert彩色多普勒超聲診斷儀，探頭使用腹部凸陣和四維探頭，探頭頻率為3.5～5.0 Hz。

孕婦仰臥位進行腹部超聲檢查，首先對胎兒行常規(guī)產(chǎn)前篩查，發(fā)現(xiàn)或懷疑胎兒胸腔異?；芈晻r，需對胎兒進行產(chǎn)前超聲系統(tǒng)檢查，重點對胎兒胸腔內(nèi)異常聲像進行多切面觀察，包括病灶位置、大小、回聲和內(nèi)部結(jié)構(gòu)、病灶對周圍臟器壓迫、內(nèi)部血流來源情況等。

2 結(jié)果

2.1 診斷 45例胎兒胸腔占位性病變中，CCAM 13例(13/45，28.90%，圖1)，PS 10例(10/45，22.22%，圖2)，CDH 11例(11/45，24.44%，圖3)，PE 10例(10/45，22.22%，圖4)，心臟腫瘤1例(1/45，2.22%)。胎兒胸腔占位性病變24例發(fā)生在左側(cè)，7例PS和5例PE隨孕周增加病灶逐漸縮小或消失，CDH多合并其他結(jié)構(gòu)和染色體異常，45例胎兒胸腔占位性病變中染色體異常共5例(5/45，11.11%)，其中4例為CDH，1例為CCAM(表1)。

圖1 先天性肺囊腺瘤樣畸形

圖2 隔離肺

圖3 先天性膈疝

圖4 胸腔積液

2.2 轉(zhuǎn)歸及預(yù)后 13例CCAM中6例出生，其中5例病灶隨孕周增加而逐漸減小或消退，病灶未見縮小的1例出生后病灶壓迫心臟，于6個月行手術(shù)切除而癥狀好轉(zhuǎn)，另外7例因染色體異常或合并其他結(jié)構(gòu)異常引產(chǎn)，其中CCAM Ⅰ型3例，Ⅱ型2例，Ⅲ型2例。10例PS中8例發(fā)生在左側(cè)，病灶均隨孕周增加而自發(fā)性縮小或消退，10例出生后均無明顯臨床癥狀。11例CDH出生2例，連續(xù)動態(tài)觀察胸腔內(nèi)疝入物不明顯，出生后無明顯癥狀；引產(chǎn)9例連續(xù)觀察均因腹腔內(nèi)容物疝入胸腔明顯而影響肺或心臟發(fā)育或伴有其他結(jié)構(gòu)異?；蛉旧w異常。10例PE均為雙側(cè)積液，但量多少不一，出生的9例積液在32周后自發(fā)性消退或減少，另1例因左肺缺如引產(chǎn)。1例心臟腫瘤孕20周時首次發(fā)現(xiàn)考慮CCAM，孕24周時診斷為心包或心臟腫瘤，孕25周時引產(chǎn)尸檢為心臟橫紋肌瘤，染色體未見異常。

表1 產(chǎn)前超聲診斷胎兒胸腔占位性病變對比(n)

3 討論

產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查是產(chǎn)前診斷的重要技術(shù)和主要檢查方法，越來越多的先天性胎兒畸形在早期即可檢出[3]。本組主要檢出的病例包括CCAM、PS、CDH、PE和心臟腫瘤等。

3.1 先天性肺囊腺瘤樣畸形 CCAM是一種良性的非腫瘤性質(zhì)的異常肺組織，組織學(xué)上以支氣管樣氣道異常增生、缺乏正常肺泡為特征的肺組織錯構(gòu)畸形[4]，其發(fā)生率尚不十分清楚，有文獻報道發(fā)生率約為0.05%[5]。本組受檢的13 602例胎兒中檢出CCAM 13例，發(fā)生率為0.09%，略高于文獻報道，占胸腔占位性病變的28.90%，本組肺部腫塊病變中，56.52%為CCAM(13/23)，與有關(guān)文獻報道基本一致[4]。本病大多數(shù)為單側(cè)病變或僅累及一個肺葉，很少雙側(cè)同時發(fā)生病變，但病變側(cè)正常肺組織或健側(cè)肺組織均有可能明顯受壓，引起發(fā)育不良。本組病變左右側(cè)各6例，與有關(guān)文獻報道的兩側(cè)胸腔發(fā)病無明顯的側(cè)別傾向一致[6]。根據(jù)肺內(nèi)病變中所含囊泡直徑大小分為大囊型CCAM(≥5 cm)和微囊型CCAM(<5 cm)2種，或Ⅰ型(大囊型、2～10 cm)、Ⅱ型(中囊型、<2 cm)、Ⅲ型(小囊型<0.5 cm)3種。病變血供來自肺循環(huán)，病灶在20～26周時生長最快，妊娠后期可以縮小或消失[7-8]。本組13例CCAM中有5例病變在孕32周后自發(fā)性縮小或消失，占38.46%，出生后無任何臨床癥狀。

3.2 隔離肺 PS是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷，接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團塊。分葉內(nèi)型和葉外型2類，胎兒葉內(nèi)型罕見，大多數(shù)為葉外型，呈葉狀或三角形強回聲團塊，90%發(fā)生在左側(cè)膈肌上胸腔底部[1]，有文獻報道其發(fā)生率約0.03%[5]，本組受檢的13 602例中PS為10例，發(fā)生率約0.07%，與文獻報道基本一致，占胸腔占位性病變22.22%，在肺部腫塊病變中占43.48%(10/23)。本組10例PS均未合并其他結(jié)構(gòu)異常和染色體異常，8例發(fā)生在左側(cè)，病灶均在孕28周后自發(fā)性萎縮或消失，10例PS均產(chǎn)出，其中9例病灶在出生前消失，1例在出生1個月后消失，出生后均無明顯臨床癥狀，其病灶消失或萎縮率高于相關(guān)文獻報道的50%～70%[9]。PS多為實質(zhì)性高回聲，CDFI示檢出胸主動脈或腹主動脈供血有助于確診。

3.3 先天性膈疝 CDH是膈肌發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔，分為胸腹裂孔疝、胸骨后疝及食管裂孔疝，疝入內(nèi)容物包括胃、腸管、肝臟、脾臟等[10]。超聲評價膈肌的完整性較困難，只有當腹腔內(nèi)臟器進入胸腔時才能被檢出為膈疝，典型聲像圖表現(xiàn)為正常胎兒兩肺環(huán)繞四腔心切面特征消失，胸腔內(nèi)可見占位性病變及心臟、縱膈發(fā)生移位[11-12]。左側(cè)CDH多見、易診斷，右側(cè)CDH和交通性CDH易漏診，文獻報道其發(fā)生率為1%～4.5%[13]。本組13 602例孕婦中發(fā)現(xiàn)CDH 11例，發(fā)生率0.08%，與文獻報道基本相符。CDH常合并其他畸形和染色體異常，文獻報道高達5%[14]。肺發(fā)育不良和肺動脈高壓是其死亡的主要原因，胎兒胸腔和(或)心包積液的出現(xiàn)是診斷CDH的重要線索之一。本組9例由于各種原因引產(chǎn)，其中染色體異常4例。所以對于CDH一定要除外其他合并癥，排除染色體異常。但是系統(tǒng)超聲檢查并非所有的CDH都能得到及時診斷，對于無腹腔臟器進入胸腔的CDH，無論膈肌的缺損大小，即使用目前最好的超聲儀器也難以檢出，本組就有1例出生后出現(xiàn)的較大膈肌缺損的CDH在出生前幾次超聲檢查中均未發(fā)現(xiàn)。

3.4 胸腔積液 胎兒胸腔積液可以是原發(fā)性的，也可以是其他原因致胎兒水腫的一個繼發(fā)性改變，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性、單側(cè)和雙側(cè)胸腔積液，原發(fā)性(如乳糜胸)的往往是單側(cè)，單側(cè)大量胸腔積液可引起縱膈和心臟受壓和移位、橫膈變平、肺明顯受壓變小，繼發(fā)性胸腔積液多為雙側(cè)性，積液量多少不等。一般15周以前發(fā)現(xiàn)胸腔積液或者出現(xiàn)水腫時往往提示預(yù)后較差，本組10例均是在28周后出現(xiàn)胸腔積液，到孕后期逐漸消失。

系統(tǒng)性產(chǎn)前超聲檢查是發(fā)現(xiàn)胸腔占位性病變的重要方法，但診斷CCAM和PS時，應(yīng)注意胎兒兩側(cè)肋膈角處局部強回聲，可能是由于“各向異性”偽像造成的假象，注意多切面、多角度掃查以辨真假。對未合并其他結(jié)構(gòu)異常和無染色體異常的胎兒，連續(xù)動態(tài)觀察病變范圍的變化，在判斷胎兒預(yù)后分析中具有重要價值，隨著妊娠周數(shù)的增加，如果腫塊逐漸減小、大小穩(wěn)定或者胸腔積液量逐漸減少，則預(yù)后良好。

[1] 郭萬學(xué).超聲醫(yī)學(xué)[M] .6版.北京：人民軍醫(yī)出版社,2012:1294-1297.

[2] 邊旭明.實用產(chǎn)前診斷學(xué)[M] .北京：人民軍醫(yī)出版社,2011:531-532.

[3] 胡秋云,陳常佩,鄧小艷,等.產(chǎn)前胎兒系統(tǒng)超聲檢查診斷胎兒先天性畸形[J] .中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2012,28(2):343-346.

[4] 李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M] .北京：人民軍醫(yī)出版社,2010:239-242.

[5] 劉滿榮,萬泛旋,雷群,等.產(chǎn)前超聲系統(tǒng)檢查診斷胎兒肺囊腺瘤與隔離肺的價值[J] .廣西醫(yī)學(xué),2013,35(8):1042-1046.

[6] 廖慧芳,王冰,蔡愛露,等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒肺囊性病[J] .中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2012,28(1):140-142.

[7] Calver JK,Lakhoo K.Antenatally suspected congenital cystic adenomatoid malformation of the lung:postnatal investigation and timing of surgery[J] .J Pediatr Surg,2007,42(2):411-414.

[8] Lecomte B,Hadden H,Coste K,et al.Hyperechoic congenital lung lesions in a non-selected population:from prenatal detection till perinatal management[J] .Prenat Diang,2009,29(13):1222-1230.

[9] 孔軍.超聲診斷胎兒肺部異常的價值[J] .中國婦幼保健,2011,26(3):441-442.

[10] 鄭光美,朱方成,景紅霞,等.產(chǎn)前超聲對胎兒胸腔病變的診斷及臨床意義[J] .中國婦幼保健,2015,30(28):4918-4919.

[11] 王慧,劉彧.產(chǎn)前超聲在胎兒常見胸腔畸形中的診斷價值[J] .中國優(yōu)生與遺傳雜志,2016,24(8):93-94,139.

[12] 劉春.胎兒先天性膈疝的產(chǎn)前系統(tǒng)超聲診斷進展[J] .臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志,2013,15(4):257-258.

[13] Sista AK,Filly RA.Paradoxical movements of abdominal contents indicating a congenital diaphragmatic hernia[J] .J Ultrasound Med,2008,27(3):497.

[14] Jeanty C,Nien JK,Espinoza J,et al.Pleural and pericardial effusion:a potential ultrasonographic marker for the prenatal differential diagnosis between congenital diaphragmatic eventration and congenital diaphragmatic hernia[J] .Ultrasound Obstet Gynecol,2007,299(4):378-387.