小兒發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位1例報(bào)告

，，，△(1 泰山醫(yī)學(xué)院，山東泰安 71000； 臨沂市人民醫(yī)院，山東臨沂 7600； 山東醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校)

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(Development dysplasia of hip，DDH)指由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致的髖臼平坦、變淺，股骨頭發(fā)育小而不規(guī)則，股骨頸粗短、關(guān)節(jié)囊松弛等組織結(jié)構(gòu)出現(xiàn)異常，是一種并不少見的小兒骨科先天性畸形。目前，其診斷主要依據(jù)X線以及超聲檢查。在臨床上需要根據(jù)患兒的年齡及病情選擇治療方法。

1 臨床資料

患兒，女性，7歲，因“發(fā)現(xiàn)步態(tài)異常6年”入院?，F(xiàn)病史：患兒自1歲2個(gè)月時(shí)學(xué)會走路，行走不穩(wěn)，因年齡較小家屬未在意，隨著年齡增大，發(fā)現(xiàn)跛行步態(tài)異常明顯，無畏寒、發(fā)熱，無腹痛、腹脹，無惡心、嘔吐，無尿頻、尿急等癥狀。入院查體：神志清，精神良好，頭顱無畸形，胸廓對稱，脊柱輕微側(cè)凸，四肢活動(dòng)正常，右側(cè)下肢較左下肢長約2 cm，左側(cè)臀部寬大，左側(cè)髖關(guān)節(jié)輕度外展受限，內(nèi)收肌稍緊張，行走時(shí)呈跛行步態(tài)，Allis征陽性，Trendelenburg試驗(yàn)陽性。

入院檢查：行血常規(guī)、凝血機(jī)制功能、肝功、腎功、電解質(zhì)等檢查無明顯異常，血型為AB型、RH(+)。行雙側(cè)下肢全長正位片檢查示：左側(cè)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良伴骨關(guān)節(jié)病，并左側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位(如圖1,見封三)。入院診斷：左側(cè)發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(左側(cè)DDH)。診療計(jì)劃：完善相關(guān)術(shù)前檢查及檢驗(yàn)，行手術(shù)治療，具體術(shù)式為左側(cè)髖關(guān)節(jié)切開復(fù)位+左側(cè)骨盆三連截骨克氏針固定+髖關(guān)節(jié)石膏固定術(shù)。

術(shù)前病例討論：患兒診斷明確，閱片可見左側(cè)髖臼指數(shù)較大，約為60度左右。和右側(cè)股骨相比較，左側(cè)股骨頭前傾角尚可，手術(shù)可考慮行左側(cè)髖關(guān)節(jié)切開復(fù)位+左側(cè)骨盆三連截骨克氏針固定+髖關(guān)節(jié)石膏固定術(shù)，手術(shù)中可根據(jù)髖關(guān)節(jié)復(fù)位后關(guān)節(jié)穩(wěn)定性考慮是否行股骨旋轉(zhuǎn)短縮截骨。向患兒家屬詳細(xì)溝通手術(shù)的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥，患兒家屬同意手術(shù)并簽定手術(shù)知情同意書以及手術(shù)相關(guān)協(xié)議。

手術(shù)治療：經(jīng)過充分的術(shù)前準(zhǔn)備，于2017年8月12日在全麻下行“左側(cè)髖關(guān)節(jié)切開復(fù)位+左側(cè)骨盆三連截骨克氏針固定+髖關(guān)節(jié)石膏固定術(shù)”。手術(shù)過程：患兒麻醉成功后，采取右側(cè)臥位，臀部墊高，進(jìn)行常規(guī)的消毒及鋪巾，留置8號導(dǎo)尿管。取左側(cè)髖關(guān)節(jié)前外側(cè)比基尼切口，長約12 cm，逐層切開，注意顯露并保護(hù)外側(cè)皮神經(jīng)，于髂骨翼正中切開髂骨翼軟骨直至骨膜，行骨膜下分離，切斷縫匠肌起點(diǎn)，分離并切斷股直肌起點(diǎn)，遠(yuǎn)端游離少許。髖關(guān)節(jié)外展，從小轉(zhuǎn)子附著點(diǎn)處切斷髂腰肌，清理關(guān)節(jié)囊前方的攣縮組織，“T”型切開關(guān)節(jié)囊，切除圓韌帶，清理髖臼內(nèi)多余組織，切斷橫韌帶，切除多余的關(guān)節(jié)囊。檢查髖臼覆蓋較差，復(fù)位后不能穩(wěn)定保持同心圓復(fù)位，決定行骨盆三聯(lián)截骨。在平行于臀溝近端處做一長約4 cm橫行切口，將臀大肌拉開，從坐骨上銳性游離位于表淺的股二頭肌，暴露出半膜肌及半腱肌間隙進(jìn)入閉孔，使用骨刀向后外側(cè)與垂直方向呈45度把坐骨支截?cái)?。暴露出恥骨結(jié)節(jié)，從恥骨上支骨膜下剝離恥骨肌，顯露恥骨上支至恥骨結(jié)節(jié)處，用骨刀指向后內(nèi)側(cè)并與垂直方向呈15度截?cái)鄲u骨支。由髂前上棘下方2 cm處向遠(yuǎn)端斜下方(至坐骨切跡稍下方)截?cái)圜墓牵褂明墓沁h(yuǎn)端截骨處作為鉸鏈，將髖臼向前、下、外側(cè)方向旋轉(zhuǎn)覆蓋住股骨頭。關(guān)節(jié)復(fù)位后固定，使用3枚2.5 mm克氏針穿過髂骨交叉固定維持旋轉(zhuǎn)位置。將股骨頭復(fù)位后縫合關(guān)節(jié)囊，術(shù)中射片再次檢查股骨頭在位，穩(wěn)定性良好，檢查無活動(dòng)性出血，逐層縫合，縫匠肌及股直肌起點(diǎn)縫合，5-0可吸收線縫合切口。術(shù)后左側(cè)髖關(guān)節(jié)外展20度，曲屈10度行立位單人字石膏固定。手術(shù)順利，術(shù)中麻醉滿意，出血約80 mL，輸注懸浮紅細(xì)胞2 U，術(shù)后安全返回病房。術(shù)后復(fù)查雙側(cè)髖關(guān)節(jié)正側(cè)位片(術(shù)后第1個(gè)月如圖2，術(shù)后第2個(gè)月如圖3,見封三)。

2 討論

2.1發(fā)病機(jī)制 DDH也被部分學(xué)者稱為先天性髖關(guān)節(jié)脫位(Congenital dislocation of the hip，CDH)，其具有一定的遺傳性，具有家族遺傳的患兒占12%～33%。Malfait等研究發(fā)現(xiàn)，因?yàn)闄C(jī)體內(nèi)膠原蛋白的含量和類型之間的比例失調(diào)導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)囊及韌帶松弛，被認(rèn)為是髖關(guān)節(jié)發(fā)病的重要因素。Desteli等[1]研究分析證實(shí)了雌激素在機(jī)體內(nèi)的水平高低與DDH的發(fā)病率密切相關(guān)。在體位因素上，Blatt[2]通過對美國北部現(xiàn)代土著人群進(jìn)行研究分析，襁褓因素是該地區(qū)人群DDH發(fā)病率相比較高的最主要原因。其他的致病因素還有生活習(xí)慣和環(huán)境因素等。

2.2臨床診斷 臨床上主要從患兒的臨床表現(xiàn)以及輔助檢查進(jìn)行診斷。臨床表現(xiàn)主要包括兩側(cè)大腿及臀部的皮膚皺褶不對稱，股動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱，大腿外展受限，Allis征以及Trendelenburg試驗(yàn)。輔助檢查包括超聲、X線及MRI，X線檢查對DDH早期診斷并非完全可靠，但可顯示髖臼發(fā)育不良，不適合早期篩查[3]。MRI能夠清晰地顯示髖關(guān)節(jié)的組織結(jié)構(gòu)，但時(shí)間較長，檢查時(shí)需要鎮(zhèn)靜，不適合常規(guī)檢查?，F(xiàn)在超聲檢查能夠?qū)y臼發(fā)育進(jìn)行評估，而且可以重復(fù)進(jìn)行檢查，在臨床上逐漸成為首選檢查[4-5]。

2.3治療 治療方法主要取決于年齡的大小，嬰兒期(0～6個(gè)月)首選Pavlik吊帶保守治療。周曙光等[6]通過對102例嬰兒期患兒治療分析得出結(jié)論：GrafII型患兒使用此方法療效好，而GrafIII、IV型患兒使用此法效果不顯著。幼兒期(1～3歲)多用手法復(fù)位加支具或石膏外固定。索朗等[7]對108例患兒通過輔助閉合復(fù)位進(jìn)行治療，得出結(jié)論：閉合復(fù)位術(shù)對DDH患兒有顯著療效。3歲以上的兒童可采用手術(shù)治療，包括單純切開復(fù)位術(shù)、Salter截骨術(shù)、Staheli髖臼延伸術(shù)、Chiari截骨術(shù)等。江君等[8]對51例單髖DDH女性患兒進(jìn)行Salter骨盆截骨術(shù)，術(shù)后進(jìn)行CT三維重建復(fù)查，發(fā)現(xiàn)此術(shù)式是依據(jù)向外、向前的旋轉(zhuǎn)來改變髖臼前后弧度，而改變髖臼方向最重要的的操作是向前旋轉(zhuǎn)。許瑞江等對40例8歲以上DDH患兒進(jìn)行Staheli髖臼延伸術(shù)治療，通過短期隨訪發(fā)現(xiàn)這種術(shù)式非常有效，但還需要長期觀察隨訪。傅明等[9]通過研究對比發(fā)現(xiàn)，在DDH患兒髖關(guān)節(jié)病理性應(yīng)力的效果上髖臼旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)要好于Chiari截骨術(shù)。

綜上所述，關(guān)于DDH在臨床上最有意義的是早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。

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