腹膜后多器官累及的黃色肉芽腫1例

張紅偉，呂發(fā)金

重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，重慶 400016；*通訊作者 呂發(fā)金fajinlv@163.com

1 病例簡(jiǎn)介

女，58歲，因“肛門墜脹8個(gè)月余，加重半個(gè)月”入院，伴大便次數(shù)增多，每日排稀便10余次，量少，無腹痛、腹脹，無尿頻、尿急等不適，經(jīng)治療癥狀可減輕，但反復(fù)發(fā)作。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀3.2 mmol/L，尿白細(xì)胞28個(gè)/μl，尿紅細(xì)胞27個(gè)/μl，大便常規(guī)無明顯異常。影像表現(xiàn)：CT示盆腔骶骨前方增多軟組織腫塊影，與直腸壁、子宮、盆壁肌肉分界不清，最大層面大小約5.3 cm×6.5 cm，邊界不清，密度尚均勻，增強(qiáng)后可見輕中度較均勻強(qiáng)化，病灶部分包繞髂內(nèi)外動(dòng)脈；冠狀位曲面重組見右側(cè)腎周、右側(cè)輸尿管周圍增多軟組織影包繞，伴右側(cè)腎盂、輸尿管擴(kuò)張積水，腎皮質(zhì)明顯受壓變?。▓D1）。MRI示盆腔內(nèi)骶骨前方腫塊，邊界不清，T1WI及T2WI序列與肌肉相比均呈等信號(hào)，T1WI增強(qiáng)序列示病灶較均勻強(qiáng)化（圖2A~C）；DWI呈明顯高信號(hào)（圖2D）。手術(shù)所見：骶骨岬至骶前腹膜返折下捫及堅(jiān)韌組織，與右側(cè)卵巢及闌尾、子宮粘連，盆腔呈冰凍狀，受累直腸腹膜返折處狹窄，乙狀結(jié)腸系膜攣縮。病理：盆腔纖維、組織細(xì)胞增生，伴較多泡沫細(xì)胞、多核巨細(xì)胞形成及大量淋巴細(xì)胞為主的慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，未見明確干酪樣壞死，考慮黃色肉芽腫（圖3）。免疫組化：CK（－），EMA（－），CD68（+），Ki-67 散在（+），Langerin（－），S-100（－），CD1a（－）。特殊染色：抗酸（－），PAS（－）。

圖1 CT平掃示盆腔骶骨前方軟組織腫塊，與直腸、子宮、盆壁肌肉分界不清（箭，A）；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶輕度強(qiáng)化，其內(nèi)多發(fā)點(diǎn)條狀血管影（箭，B）；增強(qiáng)掃描靜脈期病灶強(qiáng)化程度稍增加（箭，C）；冠狀位曲面重組見右側(cè)腎周、右側(cè)輸尿管周圍增多軟組織影，伴右側(cè)腎盂、輸尿管擴(kuò)張積水，腎皮質(zhì)明顯受壓變薄，類似“熊掌征”（箭，D）

圖2 盆腔內(nèi)骶骨前方腫塊（箭），T1WI及T2WI序列與肌肉相比均呈等信號(hào)（A、B）；T1WI增強(qiáng)示病灶較均勻強(qiáng)化（箭，C）；DWI呈明顯高信號(hào)（箭，D）

圖3 術(shù)后病理為黃色肉芽腫，顯微鏡下見大量泡沫細(xì)胞（透明的空泡細(xì)胞，A）及慢性炎癥細(xì)胞，CD68染色陽性（黃染的巨噬細(xì)胞，HE，×400，B）

2 討論

黃色肉芽腫臨床上較罕見，是一種慢性非特異性炎癥，主要由泡沫樣細(xì)胞、組織細(xì)胞、纖維細(xì)胞及炎癥細(xì)胞等多種細(xì)胞構(gòu)成的瘤樣病變，絕大多數(shù)為發(fā)生于腎臟的黃色肉芽腫性腎盂腎炎，多表現(xiàn)為腎盂腎盞呈囊狀擴(kuò)張，腎盂腎盞壁顯著增厚，增強(qiáng)呈進(jìn)行性強(qiáng)化，類似“熊掌征”[1]。本例病灶累及腎周表現(xiàn)，與此類似，可見“熊掌征”。其次可發(fā)生于膽囊、腸系膜、四肢、肺等，而累及多部位的病變極為罕見。該病變呈彌漫性生長(zhǎng)，主要侵犯漿膜、肌層和黏膜下，而黏膜常保持完整，病變的影像學(xué)表現(xiàn)較臨床表現(xiàn)嚴(yán)重是本病的特點(diǎn)[2]。臨床多表現(xiàn)為腹部隱痛不適等，而影像學(xué)檢查無特異性表現(xiàn)，故容易誤診。本例病灶范圍比較廣，累及盆腔、右腎周及輸尿管周圍，實(shí)屬罕見，且該病灶明顯與周圍組織粘連，分界不清，酷似惡性腫瘤，術(shù)前誤診為淋巴瘤。此例腹膜后黃色肉芽腫需與腹膜后其他腫瘤性疾病相鑒別：①腹膜后淋巴瘤，范圍廣泛，常見腹膜后自胰周水平即出現(xiàn)腫大淋巴結(jié)，可融合成團(tuán)，推移腹主動(dòng)脈呈“夾心餅”樣改變，血管不受侵犯。②腹膜后炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，軟組織腫塊較大，壞死囊變多見，密度及信號(hào)多不均勻[3]。③腹膜后纖維化，多表現(xiàn)為腹膜后腎門以下包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、輸尿管所引起腎盂擴(kuò)張的軟組織腫塊[4]。

本例臨床上主要表現(xiàn)為腸道癥狀，還需與腸道來源的惡性腫瘤相鑒別；但本例病灶與常見結(jié)直腸癌表現(xiàn)形式及強(qiáng)化方式均不符合，故不考慮。本例病變鏡下表現(xiàn)為大量泡沫細(xì)胞，伴有多核巨細(xì)胞及慢性炎癥細(xì)胞，最終診斷為黃色肉芽腫，本病雖然在病理上為良性腫瘤，但具有侵襲性的生物學(xué)行為，且復(fù)發(fā)率較高，因此手術(shù)切除為首選治療方法。

腹膜后肉芽腫臨床上少見，影像征象相對(duì)缺少特異性，容易誤診，當(dāng)發(fā)現(xiàn)腹膜后形態(tài)不規(guī)則腫塊，合并不明原因腎積水時(shí)需考慮到本病的可能，再通過仔細(xì)分析其基本影像特征及強(qiáng)化方式，有望提出傾向性診斷，但最終診斷仍需依靠病理及免疫組化檢查。

[1]Conti VS, Azzopardi C, Fearne C, et al. Xanthogranul omatous pyelonephritis: the case of a perplexing kidney.BMJ Case Rep, 2014,pii: bcr2014206172.

[2]廖貴益, 方衛(wèi)華, 唐亮, 等. 黃色肉芽腫性腎盂腎炎(XGP)的臨床病理特點(diǎn). 復(fù)旦學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版), 2013, 40(2): 251-252.

[3]Koirala R, Shakya VC, Agrawal CS, et al. Retroperitoneal inflammatory myofibroblastic tumor. Am J Surg, 2010,199(2): e17-e19.

[4]王朋, 李海峰, 陳然. 腹膜后纖維化 22例影像診斷及其分析. 中國(guó)現(xiàn)代藥物應(yīng)用, 2013, 7(16): 42-43.