膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體陽性相關(guān)邊緣性腦炎3例臨床分析

王炳雷， 鄭嘉華， 邊 鑫， 岳 贊， 沈建華， 李 艷， 王惠娟

邊緣性腦炎(Limbic encephalitis，LE)是一種累及邊緣系統(tǒng)的重癥腦炎，最近幾年逐漸被人們所認(rèn)識(shí)。邊緣性腦炎病變部位可累及：海馬、海馬旁回、杏仁核、顳葉內(nèi)側(cè)面、島葉及其扣帶回皮質(zhì)等結(jié)構(gòu)。富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體( leucine-rich glioma inactivated 1 antibody，LGI1-Ab)相關(guān)邊緣性腦炎是最新發(fā)現(xiàn)的一種抗神經(jīng)元表面抗原抗體相關(guān)的 LE，約占邊緣系統(tǒng)腦炎30%左右，發(fā)病率較高。其典型特征包括：面臂肌張力障礙(faciobrachial dystonic seizures，F(xiàn)BDS)、認(rèn)知功能下降(cognitive decline)、低鈉血癥( hyponatremia)，以及影像學(xué)可見MR顳葉內(nèi)側(cè)或海馬結(jié)構(gòu)T2加權(quán)相高信號(hào)等特征[1]。本研究通過對(duì)河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治，并確診的3例患者臨床資料進(jìn)行報(bào)告與分析，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)本病的臨床特點(diǎn)進(jìn)行討論，以增加醫(yī)務(wù)工作者對(duì)邊緣性腦炎的認(rèn)識(shí)，防止誤診與漏診。

1 臨床資料

病例1，女，50歲。主因左上肢感覺異常20 d，間斷抽搐5 h入院?；颊呔売?0 d前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢麻木感，伴左上肢疼痛，自行局部貼敷治療，無明顯好轉(zhuǎn)。10 d前因乏力就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血Na：134.3 mmol/L，給予補(bǔ)鈉治療。入院前5 h，無明顯誘因出現(xiàn)抽搐發(fā)作，表現(xiàn)為：牙關(guān)緊閉，雙眼上吊，口吐白沫，四肢抽動(dòng)，雙上肢強(qiáng)直，伴意識(shí)不清，呼之不應(yīng)，伴大小便失禁，持續(xù)約10 min緩解，此后上述癥狀間斷發(fā)作3次。來我院急診，行腦電圖檢查，結(jié)果：廣泛中度異常。血Na：135.8 mmol/L。既往無特殊病史，否認(rèn)糖尿病、高血壓、冠心病等病史。無特殊食物及藥物服用史，無中毒物質(zhì)接觸史。查體：心肺腹查體未見明顯異常。神清語利，近記憶減退，計(jì)算力減退，定向力可，余查體均陰性?；颊哂洃浟p退表現(xiàn)為：早餐吃的什么記不清楚，家屬來探望，可以認(rèn)出家屬，但家屬離開后，便不記得剛才發(fā)生了什么事情。計(jì)算力減退表現(xiàn)為：超過10的加減法則無法計(jì)算。入院后行簡(jiǎn)易智能精神狀態(tài)量表(MMSE)評(píng)分：26分。入院后患者再次出現(xiàn)抽搐發(fā)作，癥狀同前。給予丙戊酸鈉持續(xù)泵點(diǎn)。入院后查：血、尿、便、凝血常規(guī)未見異常。血Na：133.6 mmol/L。自身抗體：抗SSB：陽性；抗SSA-60KD 陽性。女性腫瘤全項(xiàng)、補(bǔ)體檢測(cè)、術(shù)前四項(xiàng)未見異常。行視頻腦電圖：可見癲癇波。肺部CT：(1)兩肺下葉散在慢性炎癥；(2)兩側(cè)胸膜稍增厚。頭部MR：左側(cè)海馬結(jié)構(gòu)增粗，腫脹異常信號(hào)。MR強(qiáng)化：左側(cè)海馬腫脹，未見異常強(qiáng)化，不除外炎癥。MRS：左側(cè)海馬感興趣區(qū)CHo峰升高，NAA峰總體呈減低趨勢(shì)，雙側(cè)海馬呈高Flair信號(hào)，炎性病變？見圖1～圖10。

腰穿腦脊液呈無色透明，測(cè)壓力100 mmH2O，(1 mmH20=9.78 Pa)，腦脊液生化、常規(guī)、細(xì)胞學(xué)未見異常。血免疫組化檢測(cè)結(jié)果：LGl1-Ab (+)。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉(起始劑量500 mg /d，每3 d減半)靜脈沖擊治療。家屬反映患者有“愣神”現(xiàn)象，考慮為癲癇失神發(fā)作，加用拉莫三嗪聯(lián)合丙戊酸鈉抗癲癇治療?；颊呓?jīng)激素沖擊5 d后，記憶減退較前有所恢復(fù)，但未能達(dá)到正常水平。出院后3 m，電話隨訪，未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作，遺留近記憶減退。

病例2，女，45歲。主因間斷頭暈3 m，間斷四肢抽搐6 d入院?；颊呔売? m前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，與體位無關(guān)，無視物旋轉(zhuǎn)、視物不清，無肢體抽搐，無意識(shí)障礙及大小便障礙，每次頭暈持續(xù)5～10 s可緩解，6 d前無明顯誘因出現(xiàn)間斷四肢抽搐，發(fā)作時(shí)呼之不應(yīng)，雙眼凝視，口角歪斜，牙關(guān)緊閉，口吐白沫，抽搐停止后意識(shí)模糊，胡言亂語，場(chǎng)景認(rèn)錯(cuò)，每次持續(xù)2 min可自行緩解，每天發(fā)作3～4次。后患者間斷出現(xiàn)對(duì)熟悉環(huán)境的陌生感，并經(jīng)常說一些無法理解的與其工作相關(guān)的言語。曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭部MR檢查示：兩側(cè)額頂深部腦白質(zhì)慢性缺血性改變。24 h動(dòng)態(tài)腦電圖：腦電圖中重度異常。按缺血性腦血管病治療，未見明顯好轉(zhuǎn)，就診于我院。既往：體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等病史。否認(rèn)特殊藥物服用史，否認(rèn)中毒物質(zhì)接觸史。入院查體：心肺腹查體未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：嗜睡，呼之可睜眼，簡(jiǎn)單對(duì)答，近記憶障礙。腦神經(jīng)檢查未見異常。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)及感覺檢查未見異常。入院后行簡(jiǎn)易智能精神狀態(tài)量表(MMSE)評(píng)分：28分。入院后患者于睡眠中再次出現(xiàn)抽搐發(fā)作，表現(xiàn)為：雙眼向左側(cè)凝視，牙關(guān)緊閉，口吐白沫，四肢伸直，呼吸深快，呼之不應(yīng)，約1 min后，雙眼向右側(cè)凝視，立即給予苯巴比妥鈉肌肉注射及丙戊酸鈉持續(xù)泵點(diǎn)。查血?dú)夥治觯簆H：7.35 Na：120.5.給予補(bǔ)鈉治療。后患者于睡眠中再次抽搐發(fā)作，表現(xiàn)為：雙眼凝視，口吐白沫，雙眼上吊，上肢屈曲，下肢伸直，1 min后出現(xiàn)頭部左右抖動(dòng)，呼之不應(yīng)，無二便失禁，后給予咪達(dá)唑侖持續(xù)泵點(diǎn)抗癲癇。入院后完善化驗(yàn)檢查：血Na：121 mmol/L，K：3.32 mmol/L，甲功六項(xiàng)：抗甲狀腺過氧化物酶抗體：158 IU/ml，肝腎功、血、尿、便、凝血常規(guī)未見明顯異常。行胸部CT：兩肺下葉墜積性肺炎；兩側(cè)少量胸腔積液。全腹及盆腔CT未見異常。腰穿腦脊液呈無色透明，測(cè)壓力110 mmH2O，(1 mmH20=9.78 Pa)，腦脊液生化、常規(guī)、細(xì)胞學(xué)未見異常。留取腦脊液標(biāo)本送歐蒙醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)所。同時(shí)考慮到邊緣性腦炎的可能，給予地塞米松磷酸鈉注射液 10 mg 1/d靜脈注射治療后，患者精神飲食較前明顯好轉(zhuǎn)，抽搐未再發(fā)作，胡言亂語頻率較前減少，可與人正常交流。遂漸停用咪達(dá)唑侖及丙戊酸鈉泵點(diǎn)，改為口服奧卡西平片。腦脊液邊緣性腦炎抗體結(jié)果：血清抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(LGI1)抗體IGg()，腦脊液()。確診后，給予靜注人免疫球蛋白 0.4 g/(kg·d)沖擊治療3 d后改為醋酸潑尼松片 60 mg口服。復(fù)查頭部MR：右側(cè)海馬結(jié)構(gòu)增粗腫脹信號(hào)，性質(zhì)待定。患者出院時(shí)神清語利，精神飲食好，未訴不適。出院后2 m，患者復(fù)查，患者情況良好，遺留間斷性近記憶減退。

病例3，男，64歲。主因發(fā)作性反應(yīng)遲鈍伴精神行為異常7 d入院?；颊呔売? d前無明顯誘因出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，不能正常應(yīng)答，伴有幻覺出現(xiàn)，睡眠時(shí)出現(xiàn)雙上肢亂動(dòng)，胡言亂語等異常行為，發(fā)作時(shí)意識(shí)不清，發(fā)作時(shí)間持續(xù)數(shù)分鐘，后出現(xiàn)記憶力減退，以近記憶力減退為著，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭部MR示：左側(cè)顳葉異常信號(hào)，不除外腦炎；輕度腦白質(zhì)缺血性改變。既往病史：高血壓病史2 y，周圍性面癱病史4 y。否認(rèn)糖尿病、冠心病等病史，否認(rèn)特殊食物及藥物食用史及中毒物質(zhì)接觸史。入院查體：心肺腹查體未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清語利，反應(yīng)力、定向力下降、記憶力減退，余未見陽性體征。入院后行簡(jiǎn)易智能精神狀態(tài)量表(MMSE)評(píng)分：27分。入院后2 d，患者再次發(fā)作，表現(xiàn)為：反應(yīng)遲鈍加重，不能辨認(rèn)家人，不能正確回答問題，伴四肢不自主運(yùn)動(dòng)，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘可緩解，每天發(fā)作數(shù)十次。復(fù)查頭部MR：左側(cè)海馬旁回可見異常信號(hào)，性質(zhì)待定。

查腦電圖：癲癇樣異常放電。給予口服丙戊酸鈉緩釋片抗癲癇。電解質(zhì)：血Na：132 mmol/L，余未見異常。胸部CT：(1)右肺中葉內(nèi)側(cè)段，左肺下葉基底段少許炎癥(2)右肺中葉胸膜下結(jié)節(jié)(3)兩肺下葉輕度間質(zhì)性改變。腰穿腦脊液呈無色透明，測(cè)壓力105 mmH2O，(1 mmH20=9.78 Pa)，腦脊液常規(guī)、生化及細(xì)胞學(xué)未見異常。送腦脊液化驗(yàn)自身免疫性腦炎抗體。血清抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(LGI1)抗體IGg()，腦脊液自身免疫腦炎抗體檢測(cè)未見異常。確診后，征得家屬同意，予以靜注人免疫球蛋白0.4 g/(kg·d)沖擊治療5 d后改為醋酸潑尼松片 60 mg口服?；颊叱鲈簳r(shí)，仍遺留反應(yīng)較遲鈍，近記憶力減退，但可認(rèn)識(shí)家人，可簡(jiǎn)單回答問題，四肢不自主運(yùn)動(dòng)頻率及幅度明顯減少。出院后2 m余，電話隨訪，患者記憶力有所恢復(fù)，但未達(dá)到正常水平，四肢不自主運(yùn)動(dòng)未再出現(xiàn)。

2 討 論

LGI1-Ab相關(guān)邊緣性腦炎是近年來發(fā)現(xiàn)的一種自身免疫性相關(guān)腦炎 LGI1是由lgil基因編碼的一種分泌型蛋白質(zhì)，其作用主要與突觸前解整合素金屬蛋白酶(ADAM)23和突觸后ADAM22相互作用，在突觸傳遞中發(fā)揮作用[2]。而LGI1-Ab為電壓門控鉀通道抗體之一，其通過多種機(jī)制破壞LGl1參與的功能[3]，從而引起認(rèn)知障礙、癲癇、精神行為異常、睡眠障礙、低鈉血癥等臨床癥狀。

(1)一般資料：本研究3例患者，發(fā)病平均年齡為53歲，例1，2為女性，例3為男性，與Ramanathan等[4]研究結(jié)果：發(fā)病平均年齡為57歲，65%為男性不符，可能與樣本量不夠大有關(guān)。另外，例1、3均急性起病，例2頭暈病史考慮與缺血性腦血管病相關(guān)，而導(dǎo)致本次入院的主要原因?yàn)榧毙猿榇ぐl(fā)作。且3例患者病前均無發(fā)熱及感染病史，可與病毒性、細(xì)菌性病原體感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)相鑒別。

(2)癲癇發(fā)作：例1、2以癲癇起病。例1以左上肢感覺異常為首發(fā)癥狀，持續(xù)數(shù)秒可緩解，每天發(fā)作10余次，考慮為簡(jiǎn)單部分發(fā)作(simple partial seizure)，后出現(xiàn)強(qiáng)直陣攣性發(fā)作(generalized tonic clonic seizure)，共發(fā)作4次，每次持續(xù)5 min，發(fā)作時(shí)意識(shí)不清。住院期間患者出現(xiàn)復(fù)雜部分行發(fā)作，持續(xù)2～3 min，每日數(shù)次。例2癲癇以強(qiáng)直陣攣性發(fā)作起病，且發(fā)作較頻繁。例3于起病后8 d出現(xiàn)四肢不自主運(yùn)動(dòng)，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘可緩解，每天發(fā)作數(shù)十次，發(fā)作頻繁，考慮為類似FBDS發(fā)作。一些報(bào)告提出抗LGI1抗體相關(guān)性腦炎特異性癥狀—面臂肌張力障礙發(fā)作，其發(fā)作源于腦深部功能紊亂[5]。表現(xiàn)為：短暫的，少于3 s的累及面、肩膀、手臂不自主運(yùn)動(dòng)，也可累及下肢，伴或不伴意識(shí)障礙，聽覺刺激、情緒激動(dòng)可誘發(fā)或睡眠中亦可發(fā)作。目前普遍認(rèn)為：FBDS是張力性癲癇發(fā)作，此類癲癇對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)差，免疫調(diào)節(jié)治療有效[6]。本例經(jīng)丙種球蛋白治療后，F(xiàn)BDS發(fā)作頻率有所減少。例1經(jīng)口服抗癲癇藥物，發(fā)作頻率亦有所減少。例2經(jīng)抗癲癇藥未見明顯效果，癲癇仍持續(xù)發(fā)作，經(jīng)激素及丙球治療后，癲癇控制較好。本研究顯示，癲癇發(fā)作是 LGI1-LE 最常見的臨床表現(xiàn)之一。起病形式可多種多樣，如例1以左上肢感覺異常起病，并發(fā)展為強(qiáng)直痙攣發(fā)作，病程中并未出現(xiàn)典型的FBDS發(fā)作。例2以強(qiáng)直陣攣性發(fā)作為起病形式，病程中亦未表現(xiàn)FBDS發(fā)作。例3以記憶力減退，精神行為異常起病，病程中出現(xiàn)FBDS發(fā)作，但并未以首發(fā)癥狀出現(xiàn)。故臨床中對(duì)于成年起病、無明確病因的各種癲癇發(fā)作、認(rèn)知功能下降，應(yīng)考慮到自身免疫性腦炎。

(3)認(rèn)知功能障礙：3例患者均行簡(jiǎn)易智能精神狀態(tài)量表(MMSE)評(píng)分：例1為MMSE評(píng)分36分，為輕度認(rèn)知功能障礙。另外兩例正常范圍。3例患者均表現(xiàn)為近記憶力障礙。

(4)精神行為異常：例1未表現(xiàn)精神行為異常。例2出現(xiàn)對(duì)場(chǎng)景陌生感及一些無法理解，與其工作相關(guān)的言語，精神癥狀較明顯。例3出現(xiàn)幻覺，感覺墻上有蟲子在爬，有昆蟲在空中飛舞?？紤]與病變累及邊緣系統(tǒng)有關(guān)。

(5)腦電圖檢查：視頻腦電圖對(duì)于LGI1-LE診斷有重要意義。通常患者發(fā)作間期腦電圖正?；蛘叱霈F(xiàn)以顳額區(qū)為著的局灶性慢波、尖波。3例均行腦電圖檢查，例1、3發(fā)現(xiàn)癲癇波，例2腦電圖中重度異常，未見癲癇波。有學(xué)者認(rèn)為FBDS發(fā)作是一種癲癇樣發(fā)作，但目前關(guān)于FBDS是癲癇發(fā)作或者是錐體外系的表現(xiàn)尚有爭(zhēng)議[7]。視頻腦電圖對(duì)FBDS和與運(yùn)動(dòng)障礙鑒別診斷具有重要價(jià)值[8]。故在臨床上，若常規(guī)腦電圖未發(fā)現(xiàn)癲癇波，或者發(fā)作形式不典型、難以確定、癲癇發(fā)作控制不好時(shí)，可行視頻腦電圖進(jìn)一步檢查。

(6)影像學(xué)檢查：頭部MR顯示顳葉內(nèi)側(cè)面、海馬異常信號(hào)，是診斷LGI1-LE的重要依據(jù)。3例患者均行頭部MR檢查。例1發(fā)病后20 d行頭部MR可見左側(cè)海馬長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2高FIAIR腫脹異常信號(hào)。懷疑腫瘤的可能，遂進(jìn)一步檢查：MR強(qiáng)化：左側(cè)海馬腫脹，未見異常強(qiáng)化，不除外炎癥。MRS：左側(cè)海馬感興趣區(qū)CHo峰升高，NAA峰總體呈減低趨勢(shì)，雙側(cè)海馬呈高Flair信號(hào)，炎性病變？依據(jù)影像學(xué)檢查，病變部位由左側(cè)海馬波及到雙側(cè)海馬，病變部位呈動(dòng)態(tài)的變化，炎性病變可能性較大。例2于入院前行頭部MR可見慢性缺血灶，未見顳葉及海馬病變信號(hào)。在丙球治療過程中，復(fù)查MR：右側(cè)海馬結(jié)構(gòu)增粗，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2高FLAIR腫脹信號(hào)。提示病變信號(hào)的出現(xiàn)與病程長(zhǎng)短有相關(guān)性，可能出現(xiàn)在疾病的進(jìn)展或者恢復(fù)過程中，而非急性期。本研究亦證明Irani 等[9]的觀點(diǎn)：MRI異常信號(hào)并非診斷LE的必要條件。例3起病后10 d行頭部MR檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳葉長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2高FLAIR異常信號(hào)，不除外腦炎；輕度腦白質(zhì)缺血性改變。鑒于PET-CT敏感性高于MRI，有文獻(xiàn)報(bào)道PET-CT對(duì)于自身免疫性腦炎的早期診斷和預(yù)后均有幫助[10]。本研究3例患者限于經(jīng)濟(jì)條件原因，未能行此檢查。

(7)腦脊液檢查(cerebrospinal fluid test，CSF)：LGI1-LE患者腦脊液檢查多為輕度炎性反應(yīng)改變伴輕中度蛋白升高[4]。血清及腦脊液LGI-1抗體陽性為檢測(cè)本病的特異性指標(biāo)。Vincent 等[11]報(bào)道腦脊液抗體度為血清滴度的1%～11%，故進(jìn)行自身免疫性腦炎抗體檢查時(shí)，應(yīng)同時(shí)送檢血清及腦脊液樣本，以提供對(duì)照，防止漏診。3例患者腦脊液常規(guī)生化均未見異常。腦脊液及血清NMDA-R、AMPA1-R、AMPA2-R、GABA2-R，CASPR2抗體均在正常范圍。例1血清抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1抗體IgG(+)，腦脊液中此抗體為陰性。例2血清抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1抗體IgG(++)，腦脊液(++)。例3血清抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1抗體IgG()，腦脊液中此抗體為陰性。大部分LGI1-LE患者不存在惡性腫瘤，少數(shù)仍可見胸腺瘤、小細(xì)胞肺癌、或者前列腺癌。如果腦脊液白細(xì)胞明顯升高或腦脊液免疫球蛋白產(chǎn)生異常，更支持診斷副腫瘤性邊緣性腦炎，而不支持抗電壓門控性鉀離子通道(VGKC)抗體相關(guān)的邊緣性腦炎[12]。例1查胸部CT及女性腫瘤全項(xiàng)未見異常。例2行胸部、全腹及盆腔CT平掃，未發(fā)現(xiàn)腫瘤跡象。例3行胸部及胸腺CT平掃未見腫瘤跡象。3例患者腫瘤檢查為陰性，但也不能完全排除潛在的腫瘤，故仍需長(zhǎng)時(shí)間密切隨訪。

(8)血鈉( sodium content of the sera)檢查：LGI1-LE另外一個(gè)特征性表現(xiàn)是頑固性低鈉血癥。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，60% LGI1-LE都存在頑固性低鈉血癥[13]。究其原因，部分學(xué)者認(rèn)為是抗利尿激素分泌不適當(dāng)綜合征。其可能機(jī)制為：LGll在下丘腦與腎臟中共同表達(dá)相關(guān)[14]。而低鈉血癥在其他類型的邊緣性腦炎患者中很少見，是否LGI-1這一作用靶點(diǎn)與低鈉血癥有相關(guān)性，及是否選擇性累及腎臟及下丘腦，尚待進(jìn)一步研究。本研究3例患者均有不同程度的低鈉血癥，經(jīng)補(bǔ)鈉后均可糾正，與文獻(xiàn)所報(bào)道頑固性低鈉血癥不符。若出現(xiàn)頑固性低鈉血癥，經(jīng)補(bǔ)鈉難以糾正時(shí)，需考慮腫瘤的存在，尤其是小細(xì)胞肺癌，須進(jìn)一步檢查。(9)其他系統(tǒng)疾?。豪?免疫相關(guān)化驗(yàn)檢查：抗SSA-60KD，抗SSB抗體陽性。例2抗甲狀腺過氧化物酶抗體(An-TPOAb)：158IU/ml(參考值0.0～35.0)?？紤]患者同時(shí)合并其他免疫系統(tǒng)疾病。例3免疫相關(guān)化驗(yàn)未見異常。

(10)治療：目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病對(duì)免疫治療效果較好。一線免疫治療包括類固醇激素、丙種球蛋白、血漿置換等單獨(dú)或者聯(lián)合使用療效較好[15]。但目前還沒有一個(gè)明確的標(biāo)準(zhǔn)化的治療方式及治療時(shí)間。依據(jù)個(gè)體化，選擇合適的治療方案，早期治療，均可收到良好的效果。但對(duì)于患者的遠(yuǎn)期預(yù)后，仍需進(jìn)一步觀察。本研究例1經(jīng)激素沖擊治療后，效果顯著。例2丙種球蛋白+激素治療后，效果明顯。例3經(jīng)丙種球蛋白治療后，亦收到很好的效果。二線免疫治療藥物包括：利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺[16]，對(duì)于應(yīng)用一線藥物效果不好，或復(fù)發(fā)的患者，可加用此類藥物。本病總體預(yù)后良好，有自愈傾向[17]。

綜上所述，當(dāng)臨床上遇見急性或亞急性起病，以認(rèn)知功能障礙(尤以近記憶障礙為著)，各種類型癲癇發(fā)作，伴有精神行為異常及低鈉血癥時(shí)，并且MR顯示邊緣系統(tǒng)受累及時(shí)，要考慮到LGI1-LE的可能。若影像學(xué)陰性，且高度懷疑本病時(shí)，可適時(shí)復(fù)查頭部MR以明確診斷。同時(shí)，也要與病毒性腦炎，代謝性腦病相鑒別。要完善邊緣性腦炎抗體檢測(cè)，包括血清及腦脊液檢查。若抗體陽性，早期給予免疫治療，能明顯改善患者神經(jīng)功能，對(duì)疾病的預(yù)后亦十分重要。同時(shí)，也要注意排查腫瘤存在的可能，若合并潛在的腫瘤，須首先處理腫瘤，未發(fā)現(xiàn)腫瘤的患者，須長(zhǎng)期隨訪，對(duì)患者預(yù)后亦有重要意義。

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圖1 頭部MRI軸位T2加權(quán)像示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)呈高信號(hào)；圖2 左側(cè)海馬感興趣區(qū)CHo峰升高，NAA峰總體呈減低趨勢(shì)；圖3 雙側(cè)海馬呈高Flair信號(hào)，炎性病變(？)；圖4 頭部MRI增強(qiáng)：左側(cè)海馬腫脹，未見異常強(qiáng)化；圖5 頭部MR軸位T2加權(quán)相示右側(cè)海馬長(zhǎng)T2異常信號(hào)；

圖6 頭部MR軸位T1加權(quán)相示右側(cè)海馬長(zhǎng)T1信號(hào)；圖7 頭部MR軸位FLair示右側(cè)海馬腫脹異常信號(hào)；圖8 頭部MR軸位T1加權(quán)相示左側(cè)海馬旁回可見長(zhǎng)T1異常信號(hào)；圖9 頭部MR軸位T2加權(quán)相示左側(cè)海馬旁回可見長(zhǎng)T2異常信號(hào)；圖10 頭部MR軸位Flair相可見左側(cè)海馬旁回異常信號(hào)