Ramsay Hunt綜合征誤診為耳膽脂瘤1例報(bào)道

袁 超 黃 微 劉曉明 陳金生 胡祖榮 黃希照△

（1廣東省婦幼保健院麻醉科，廣州510000；2廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院疼痛科，廣州510000）

Ramsay Hunt綜合征 (RHS) 是以帶狀皰疹相關(guān)的外周神經(jīng)麻痹和神經(jīng)功能障礙為特征[1]， Malin等提出以外耳部帶狀皰疹，伴隨外周面神經(jīng)癱，顱神經(jīng)損傷和頸部皮區(qū)感覺障礙做為診斷標(biāo)準(zhǔn)，詳細(xì)診斷標(biāo)準(zhǔn)見表1[2]。

而Robillard等人提出以耳痛、外周面神經(jīng)癱和外耳道、耳廓或者其他頸部皮區(qū)的帶狀皰疹作為診斷三聯(lián)征[3]；研究表明診斷RHS需要嚴(yán)格按照外周神經(jīng)面癱和耳朵或口腔黏膜帶狀皰疹性皮損作為診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。因此，RHS以耳帶狀皰疹伴隨外周神經(jīng)面癱為特征，病毒進(jìn)一步侵犯顱神經(jīng)或者脊神經(jīng)節(jié)，病人表現(xiàn)為相應(yīng)皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征，累及三叉神經(jīng)、前庭神經(jīng)和C2-C4脊神經(jīng)節(jié)。盡管診斷標(biāo)準(zhǔn)明確，但病人常被誤診為面神經(jīng)炎、耳部炎癥性、前庭性等疾病，遺留嚴(yán)重的神經(jīng)病理性疼痛，因此本研究報(bào)道一例RHS病人被誤診為耳膽脂瘤的病例，旨為RHS病人的診斷與治療提供相關(guān)參考，探索更優(yōu)的治療方法，降低神經(jīng)病理性疼痛的發(fā)生率，減輕病人的痛苦。

1.病例報(bào)告

65歲男性病人，半年前無誘因出現(xiàn)左耳疼痛。10天后感覺疼痛劇烈，左耳道流出液體。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院耳鼻喉科診斷為左耳膽脂瘤并在耳內(nèi)鏡下切除。術(shù)后，病人自覺疼痛沒有減輕且進(jìn)行性加重，呈針刺樣并伴隨壓榨樣痛，疼痛每次劇烈發(fā)作10～15 min，間歇期疼痛不緩解，晨輕暮重。起病后4.5月，左眼閉合困難并出現(xiàn)畏光，左臉腫脹嘴角歪向右側(cè)，左鼻唇溝變淺，左側(cè)顳枕部疼痛時(shí)并發(fā)嘔吐。轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院，按照面神經(jīng)炎診斷，行中醫(yī)藥物、針灸和局部光療等治療，再次轉(zhuǎn)至另一醫(yī)院按面神經(jīng)炎治療，口服普瑞巴林：75 mg，每日2次, 甲鈷胺：0.5 mg，每日3次并以氟比洛酚酯治療，效果不明顯。入本院治療前，還有吞咽困難，食欲下降和睡眠障礙。

入院體查：視覺模擬評分法(visual analogue scale, VAS)評分8分，頭顱五官無畸形，左面頰紅腫，左眼瞼閉合不全，左鼻唇溝變淺，眼球活動(dòng)無異常，在三叉神經(jīng)II、III支分布區(qū)域呈現(xiàn)痛覺超敏，無扳機(jī)點(diǎn)，雙側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)有壓痛，雙側(cè)咀嚼肌力對稱，雙側(cè)角膜反射對稱無異常，我院行紅外熱像檢查（見圖1）。

入本院輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞5.97×109/L，中性粒細(xì)胞百分比67.7%，紅細(xì)胞3.59×1012/L ，血紅蛋白99 g/L；頭顱MR：輕度腦白質(zhì)疏松，腦萎縮。

表1 Malin的RHS的診斷標(biāo)準(zhǔn)

圖1 入院時(shí)紅外熱像檢查（可見左側(cè)鼻唇溝變淺，顏色較深）

入院治療：首天治療，加巴噴丁0.1 g，口服，每日3次鎮(zhèn)痛；阿米替林12.5 mg每晚口服，抗焦慮；替普瑞酮膠囊50 mg，口服，每日3次，保護(hù)胃粘膜；甲磺酸法舒地爾35 mg ，靜脈；外耳、左星狀神經(jīng)節(jié)超激光治療，治療當(dāng)天下午，病人仍訴疼痛劇烈，VAS 評分8分。修改鎮(zhèn)痛方案：鹽酸羥考酮10 mg口服，每12小時(shí)1次，注射用鼠神經(jīng)生長因子30 μg，肌肉注射，每天1次，次日疼痛輕微改善，VAS評分6分，其余癥狀同前，治療方法同前。治療后第6天，病人主訴疼痛明顯改善 ，VAS評分3分，左面頰紅腫消退，左鼻唇溝變淺無改善，受累區(qū)域疼痛測試基本恢復(fù)正常，雙側(cè)下頜關(guān)節(jié)壓痛仍無改善。建議病人放置臨時(shí)脊髓電刺激器調(diào)節(jié)中樞性疼痛，病人拒絕。

出院治療：加巴噴丁 0.2 g，口服，每日3次，鹽酸阿米替林 12.5 mg，口服，每晚1次,甲鈷胺0.5 mg 口服，每日3次。

最后3個(gè)月隨訪結(jié)果：目前藥物控制病情。

2.討論

RHS典型的發(fā)生區(qū)域是以Ramsay Hunt命名的Hunt' s區(qū)域，包括鼓膜、外耳道和耳朵的中心區(qū)域，耳甲腔[4~6]，病人訴耳痛，可放射至周邊顏面部和頸部[7,8]，常因疼痛或顱神經(jīng)功能障礙，到耳鼻喉科醫(yī)生或神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生處求診。

雖然該病人同原發(fā)性三叉神經(jīng)疼痛一樣，出現(xiàn)頭面部針刺樣疼痛，無扳機(jī)點(diǎn)，但該疼痛持續(xù)性，頭顱MR檢查腦白質(zhì)疏松，腦萎縮。

而被誤診為耳膽脂瘤是因?yàn)椴∪擞凶蠖缫貉装Y性改變，疼痛劇烈，伴聽力下降，面癱癥狀，非常符合耳膽脂瘤的臨床癥狀；但該病例急性起病，無醫(yī)源性或外傷性鼓膜穿孔史，無鼓膜穿孔臨床依據(jù)，左耳無慢性長期流膿，惡臭病史，并且在行“左側(cè)開放性乳突根治術(shù)+鼓室III型成形術(shù)+耳屏軟骨取骨術(shù)”后癥狀無改善，頭顱MR顯示：輕度腦白質(zhì)改變，腦萎縮，左乳突炎，頭顱MRI和X線均沒有發(fā)現(xiàn)耳道周圍組織、頭顱骨質(zhì)和乳突等異常占位。

病人接受耳膽脂瘤切除手術(shù)后，耳部疼痛沒有得到緩解，按RHS診斷性治療后，疼痛得以控制。根據(jù)上述的診斷標(biāo)準(zhǔn)：外耳道溢液、面癱、第I、III支三叉神經(jīng)分布區(qū)域痛覺超敏、頭痛、惡心嘔吐，基本可以臨床診斷RHS。

RHS表現(xiàn)不典型，因此容易誤診和漏診。Hunt' s區(qū)域皰疹樣囊泡的分布多變，早期僅能通過耳內(nèi)鏡檢查，在外耳、外耳道和鼓膜處才有不典型的發(fā)現(xiàn)。該病人在外院行外耳道手術(shù)，可能切除不典型皰疹的區(qū)域，非正規(guī)診治后，在本院并沒有發(fā)現(xiàn)陽性皰疹。但是皰疹病毒可以通過鄰近的顱腦或者頸部感覺神經(jīng)纖維蔓延，侵犯多個(gè)神經(jīng)節(jié)段，受累的區(qū)域包括整個(gè)外耳、三叉神經(jīng)的半臉傳入?yún)^(qū)和頸神經(jīng)的C2-C4分布區(qū)。在一份91名病人參與的回顧性分析中，帶狀皰疹的皮損進(jìn)出現(xiàn)在外耳占40.6%，復(fù)合外耳和外耳道的占25.3%[7]；病人在就診時(shí)經(jīng)常主訴為耳痛，查體在同側(cè)舌前三分之二口腔黏膜或腭上可發(fā)現(xiàn)皰疹樣皮損，還可累及面神經(jīng)的鼓索支、與之延續(xù)的舌神經(jīng)和上頜神經(jīng)的感覺纖維分布區(qū)域，黏膜區(qū)出現(xiàn)燒灼樣或麻木樣感覺[7,8]。當(dāng)缺少皮膚體征以及典型的臨床癥狀時(shí)，血清學(xué)或者分子遺傳學(xué)手段是診斷的唯一方法，在某些病例中，還可以通過口腔拭子采樣和后續(xù)的聚合酶鏈反應(yīng)檢測抗原[5,9]。

本案例病人惡心嘔吐癥狀與前庭神經(jīng)受累有關(guān)。40%～50%的病人第八對顱神經(jīng)—前庭神經(jīng)受累[10]，出現(xiàn)嘔吐；累及三叉神經(jīng)相應(yīng)的傳入神經(jīng)可以表現(xiàn)為痛覺超敏、痛覺過敏，咀嚼肌的肌力減退以及味覺障礙、舌咽神經(jīng)或者迷走神經(jīng)等其它顱神經(jīng)受累非常罕見；累及展神經(jīng)時(shí)，則會(huì)出現(xiàn)復(fù)視癥；舌咽神經(jīng)麻痹和迷走神經(jīng)麻痹會(huì)引起吞咽困難和味覺障礙或者迷走反應(yīng)；視力受損的視神經(jīng)受累是罕見的RHS[2,4,8,11,12]，帶狀皰疹病毒在顱內(nèi)擴(kuò)散時(shí)，可引起相關(guān)性腦膜炎，出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙。研究表明RHS也存在一些皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的陽性體征，在Hunt’s區(qū)域，有超過半數(shù)的病人以急性神經(jīng)疼痛作為初始癥狀，20%是外周面神經(jīng)癱，僅有2% RHS病人初始癥狀表現(xiàn)為外耳的皮損[11]，該病例中，病人是以左耳疼痛就診。在皰疹的其他區(qū)域，治療后的神經(jīng)病變也因?yàn)椴∪四挲g、前驅(qū)神經(jīng)癥狀、皮損和急性期疼痛的嚴(yán)重性等高危因素而發(fā)展為RHS。

3.預(yù)防與治療

目前建議早期靜脈聯(lián)合輸注阿昔洛韋和糖皮質(zhì)激素抗病毒藥物治療RHS，當(dāng)疼痛加劇可以使用抗暈動(dòng)藥。Uscategui 在對15名病人的隨機(jī)對照的研究中證實(shí)阿昔洛韋復(fù)合糖皮質(zhì)激素治療和單純應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療效果差異明顯[13]。國內(nèi)也有少數(shù)病例報(bào)道采取中藥抗病毒聯(lián)合針刺治療RHS病人[14]，Murakami等人在一項(xiàng)回顧性分析中分析了接受阿昔洛韋復(fù)合糖皮質(zhì)激素治療的RHS病人，結(jié)果表明早期使用阿昔洛韋復(fù)合糖皮質(zhì)激素抗病毒藥物治療RHS具有較好的效果[15]。因此針對RHS病人應(yīng)盡早聯(lián)合阿昔洛韋和糖皮質(zhì)激素抗病毒治療。

4.結(jié)論

RHS以耳帶狀皰疹復(fù)合外周神經(jīng)麻痹和神經(jīng)功能障礙為特征。即使耳部無明顯的臨床癥狀也不能排除RHS，耳內(nèi)鏡檢查以及聽力檢查十分重要。初始癥狀的嚴(yán)重程度增加了神經(jīng)病理性永久損傷的風(fēng)險(xiǎn)。針對RHS應(yīng)盡早聯(lián)合阿昔洛韋和糖皮質(zhì)激素抗病毒治療。

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