杜強(qiáng) 曾令濟(jì) 陳忠業(yè)
510290廣州鴻業(yè)皮膚病專(zhuān)科醫(yī)院皮膚科
患者男,20歲,軀干部出現(xiàn)軟丘疹、結(jié)節(jié)1年余,于2016年7月13日就診。患者1年前無(wú)明顯誘因腹部出現(xiàn)粟粒至芝麻大小膚色丘疹及皮下結(jié)節(jié),略凸出皮面,無(wú)自覺(jué)不適,未予處理。近半年來(lái)皮損逐漸增多,腰背部亦相繼出現(xiàn)相同皮疹,無(wú)消退傾向,因有礙美觀就診。患者既往體健,無(wú)特殊嗜好,否認(rèn)藥物過(guò)敏史,無(wú)發(fā)病前服藥及焦油、砷劑等工業(yè)化學(xué)品接觸史。無(wú)痤瘡及皮膚炎癥性疾病史,家族中無(wú)類(lèi)似患者。
體檢:各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:胸腹、腰背部見(jiàn)密集膚色丘疹或皮下結(jié)節(jié),直徑1~3mm,邊界清楚,形態(tài)不規(guī)則,略凸出皮面;損害與毛囊無(wú)關(guān),質(zhì)軟,不融合,部分稍大的皮損表面有稀疏細(xì)皺紋,無(wú)明顯疝囊感,以雙側(cè)脅肋為重;沿肋骨走向的皮損呈條形,用手推壓脅肋皮膚,見(jiàn)皮疹明顯呈線(xiàn)條狀或顆粒狀凸起,皮膚彈性正常(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能無(wú)異常。取腹部皮損組織病理檢查:表皮輕度角化,真皮中下層結(jié)締組織增生,無(wú)包膜;真皮淺層膠原纖維部分增生、均質(zhì)化,血管周?chē)猩倭苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)。彈性纖維染色見(jiàn)彈性纖維減少、增粗,邊緣不整,可見(jiàn)不規(guī)則扭曲、斷裂、碎片,真皮乳頭層及中層部分彈性纖維消失(圖2,3)。皮損鈣染色:未見(jiàn)變性的彈性纖維有鈣沉積現(xiàn)象(圖4)。診斷:成人特發(fā)性真皮彈性纖維溶解。
圖1 患者臨床表現(xiàn) 1A:右側(cè)脅肋、胸腹皮損;1B:用手推壓脅肋皮膚,見(jiàn)皮疹明顯呈線(xiàn)條狀凸起
圖2 腹部皮損組織病理 真皮中下層結(jié)締組織增生,無(wú)包膜,真皮淺層膠原纖維部分增生、均質(zhì)化,血管周?chē)猩倭苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)(2A:HE×40;2B:HE×200)
圖3 彈性纖維染色(3A:×40;3B:×200)彈性纖維減少、增粗,邊緣不整,可見(jiàn)不規(guī)則扭曲、斷裂、碎片,真皮乳頭層及中層部分彈性纖維消失
圖4 皮損鈣染色陰性(×40)
討論 彈性纖維異常相關(guān)性皮膚疾病的病因與發(fā)病機(jī)制至今仍不明確,一般分為原發(fā)性和獲得性?xún)深?lèi),獲得性彈性纖維減少性疾病相對(duì)少見(jiàn)。自孫建方等[1]于1998年首次報(bào)道“兒童特發(fā)性真皮彈性纖維溶解”后,近10多年來(lái),有關(guān)獲得性彈性纖維減少性疾病的報(bào)告明顯增多。特發(fā)性彈性纖維溶解(idiopathic elastolysis)屬獲得性彈性纖維減少性疾?。?]。本例與孫建方等[1]報(bào)道病例的共同點(diǎn)為皮疹小、質(zhì)軟、邊界清、不融合,部分表面有細(xì)皺紋,周邊無(wú)紅暈,與毛囊無(wú)關(guān)聯(lián),無(wú)自覺(jué)癥狀及消退傾向,組織學(xué)表現(xiàn)為真皮上中部彈性纖維減少或消失,差異在于后者均發(fā)生于兒童,皮損為圓形或卵圓形淡白色光滑斑疹和淡黃色丘疹,部分似有疝囊感,散發(fā)、不對(duì)稱(chēng)分布,并累及上肢、腋窩等,真皮內(nèi)膠原纖維無(wú)異常[1],而本例皮疹對(duì)稱(chēng),形態(tài)各異,無(wú)明顯疝囊感,病理檢查見(jiàn)真皮中下層結(jié)締組織增生及淺層膠原纖維增粗、均質(zhì)化,彈性纖維的減少或消失在部分真皮乳頭層及中層,組織學(xué)特征與丘疹性彈性纖維離解(papular elastorrhexis)類(lèi)似[1-2]。綜合以上臨床與病理特點(diǎn),本例應(yīng)屬另類(lèi)獲得性彈性纖維溶解性疾病。
本病應(yīng)與下列彈性纖維減少性疾病相鑒別:丘疹性彈性纖維離解[3]、毛囊周?chē)鷱椥越M織溶解(perifollicularelastolysis)、炎癥后彈性組織溶解和皮膚松弛(postinflammatory elastolysis and cutis laxa)[4]、Buschke-Ollendorff綜合征、發(fā)疹性膠原瘤(eruptive collagenoma)[5]、真皮中層彈性組織溶解癥(mid-dermal elastolysis)[6]、家族性皮膚 膠原瘤(familial cutaneous collagenoma)、彈性纖維假黃瘤[7]、白色纖維性丘疹(white fibrouspapulosis)。
本文患者與以往描述的彈性纖維減少性疾病的特點(diǎn)均有不同,尤其是臨床表現(xiàn)更具有特殊性,如皮損為多發(fā)密集性膚色細(xì)軟的丘疹或結(jié)節(jié),雖部分皮損表面有稀疏細(xì)皺紋,卻無(wú)明顯松垂;損害僅累及軀干,雙側(cè)脅肋較重,形態(tài)多樣;沿肋骨走向的皮損呈條形,當(dāng)擠壓皮損周?chē)つw時(shí),皮疹明顯呈線(xiàn)條狀或顆粒狀隆起。病理學(xué)上除彈性纖維病變外,真皮內(nèi)膠原纖維也顯示不同程度的增生與均質(zhì)化。雖然本例的臨床與丘疹性彈性纖維離解、真皮中層彈性組織溶解癥、白色纖維性丘疹、發(fā)疹性膠原瘤及炎癥后彈性組織溶解和皮膚松弛有某些類(lèi)似,但檢索1978年至今的國(guó)內(nèi)外數(shù)據(jù)庫(kù)(包括PubMed、中國(guó)知網(wǎng)、百度學(xué)術(shù)、Glgoo學(xué)術(shù)、萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)等)尚未見(jiàn)以往有如此皮損及病理特征的病例報(bào)道。鑒于該患者成年發(fā)病,無(wú)痤瘡及皮膚炎癥性病史與系統(tǒng)性疾病,亦缺乏皮膚外表現(xiàn),病因不清,其臨床與病理特征同孫建方等[1]報(bào)道的兒童病例較為接近,我們?cè)\斷為“成人特發(fā)性真皮彈性纖維溶解”,以區(qū)別于其他類(lèi)似的疾病。
志謝中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所曾學(xué)思教授
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