成人特發(fā)性真皮彈性纖維溶解一例

杜強(qiáng) 曾令濟(jì) 陳忠業(yè)

510290廣州鴻業(yè)皮膚病專科醫(yī)院皮膚科

患者男，20歲，軀干部出現(xiàn)軟丘疹、結(jié)節(jié)1年余，于2016年7月13日就診。患者1年前無(wú)明顯誘因腹部出現(xiàn)粟粒至芝麻大小膚色丘疹及皮下結(jié)節(jié)，略凸出皮面，無(wú)自覺不適，未予處理。近半年來(lái)皮損逐漸增多，腰背部亦相繼出現(xiàn)相同皮疹，無(wú)消退傾向，因有礙美觀就診。患者既往體健，無(wú)特殊嗜好，否認(rèn)藥物過(guò)敏史，無(wú)發(fā)病前服藥及焦油、砷劑等工業(yè)化學(xué)品接觸史。無(wú)痤瘡及皮膚炎癥性疾病史，家族中無(wú)類似患者。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：胸腹、腰背部見密集膚色丘疹或皮下結(jié)節(jié)，直徑1～3mm，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，略凸出皮面；損害與毛囊無(wú)關(guān)，質(zhì)軟，不融合，部分稍大的皮損表面有稀疏細(xì)皺紋，無(wú)明顯疝囊感，以雙側(cè)脅肋為重；沿肋骨走向的皮損呈條形，用手推壓脅肋皮膚，見皮疹明顯呈線條狀或顆粒狀凸起，皮膚彈性正常（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能無(wú)異常。取腹部皮損組織病理檢查：表皮輕度角化，真皮中下層結(jié)締組織增生，無(wú)包膜；真皮淺層膠原纖維部分增生、均質(zhì)化，血管周圍有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。彈性纖維染色見彈性纖維減少、增粗，邊緣不整，可見不規(guī)則扭曲、斷裂、碎片，真皮乳頭層及中層部分彈性纖維消失（圖2，3）。皮損鈣染色：未見變性的彈性纖維有鈣沉積現(xiàn)象（圖4）。診斷：成人特發(fā)性真皮彈性纖維溶解。

圖1 患者臨床表現(xiàn) 1A：右側(cè)脅肋、胸腹皮損；1B：用手推壓脅肋皮膚，見皮疹明顯呈線條狀凸起

圖2 腹部皮損組織病理 真皮中下層結(jié)締組織增生，無(wú)包膜，真皮淺層膠原纖維部分增生、均質(zhì)化，血管周圍有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（2A：HE×40；2B：HE×200）

圖3 彈性纖維染色（3A：×40；3B：×200）彈性纖維減少、增粗，邊緣不整，可見不規(guī)則扭曲、斷裂、碎片，真皮乳頭層及中層部分彈性纖維消失

圖4 皮損鈣染色陰性（×40）

討論 彈性纖維異常相關(guān)性皮膚疾病的病因與發(fā)病機(jī)制至今仍不明確，一般分為原發(fā)性和獲得性兩類，獲得性彈性纖維減少性疾病相對(duì)少見。自孫建方等［1］于1998年首次報(bào)道“兒童特發(fā)性真皮彈性纖維溶解”后，近10多年來(lái)，有關(guān)獲得性彈性纖維減少性疾病的報(bào)告明顯增多。特發(fā)性彈性纖維溶解（idiopathic elastolysis）屬獲得性彈性纖維減少性疾?。?］。本例與孫建方等［1］報(bào)道病例的共同點(diǎn)為皮疹小、質(zhì)軟、邊界清、不融合，部分表面有細(xì)皺紋，周邊無(wú)紅暈，與毛囊無(wú)關(guān)聯(lián)，無(wú)自覺癥狀及消退傾向，組織學(xué)表現(xiàn)為真皮上中部彈性纖維減少或消失，差異在于后者均發(fā)生于兒童，皮損為圓形或卵圓形淡白色光滑斑疹和淡黃色丘疹，部分似有疝囊感，散發(fā)、不對(duì)稱分布，并累及上肢、腋窩等，真皮內(nèi)膠原纖維無(wú)異常［1］，而本例皮疹對(duì)稱，形態(tài)各異，無(wú)明顯疝囊感，病理檢查見真皮中下層結(jié)締組織增生及淺層膠原纖維增粗、均質(zhì)化，彈性纖維的減少或消失在部分真皮乳頭層及中層，組織學(xué)特征與丘疹性彈性纖維離解（papular elastorrhexis）類似［1-2］。綜合以上臨床與病理特點(diǎn)，本例應(yīng)屬另類獲得性彈性纖維溶解性疾病。

本病應(yīng)與下列彈性纖維減少性疾病相鑒別：丘疹性彈性纖維離解［3］、毛囊周圍彈性組織溶解（perifollicularelastolysis）、炎癥后彈性組織溶解和皮膚松弛（postinflammatory elastolysis and cutis laxa）［4］、Buschke-Ollendorff綜合征、發(fā)疹性膠原瘤（eruptive collagenoma）［5］、真皮中層彈性組織溶解癥（mid-dermal elastolysis）［6］、家族性皮膚 膠原瘤（familial cutaneous collagenoma）、彈性纖維假黃瘤［7］、白色纖維性丘疹（white fibrouspapulosis）。

本文患者與以往描述的彈性纖維減少性疾病的特點(diǎn)均有不同，尤其是臨床表現(xiàn)更具有特殊性，如皮損為多發(fā)密集性膚色細(xì)軟的丘疹或結(jié)節(jié)，雖部分皮損表面有稀疏細(xì)皺紋，卻無(wú)明顯松垂；損害僅累及軀干，雙側(cè)脅肋較重，形態(tài)多樣；沿肋骨走向的皮損呈條形，當(dāng)擠壓皮損周圍皮膚時(shí)，皮疹明顯呈線條狀或顆粒狀隆起。病理學(xué)上除彈性纖維病變外，真皮內(nèi)膠原纖維也顯示不同程度的增生與均質(zhì)化。雖然本例的臨床與丘疹性彈性纖維離解、真皮中層彈性組織溶解癥、白色纖維性丘疹、發(fā)疹性膠原瘤及炎癥后彈性組織溶解和皮膚松弛有某些類似，但檢索1978年至今的國(guó)內(nèi)外數(shù)據(jù)庫(kù)（包括PubMed、中國(guó)知網(wǎng)、百度學(xué)術(shù)、Glgoo學(xué)術(shù)、萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)等）尚未見以往有如此皮損及病理特征的病例報(bào)道。鑒于該患者成年發(fā)病，無(wú)痤瘡及皮膚炎癥性病史與系統(tǒng)性疾病，亦缺乏皮膚外表現(xiàn)，病因不清，其臨床與病理特征同孫建方等［1］報(bào)道的兒童病例較為接近，我們?cè)\斷為“成人特發(fā)性真皮彈性纖維溶解”，以區(qū)別于其他類似的疾病。

志謝中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所曾學(xué)思教授

［1］孫建方,史同新,辛林林,等.兒童特發(fā)性真皮彈力纖維溶解［J］.臨床皮膚科雜志,1998,27（1）：47-49.

［2］薛燕寧,曾學(xué)思,孫建方.獲得性彈性纖維減少性疾?。跩］.國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志,2009,35（5）：315-317.DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2009.05.024.

［3］Tan C,ZhuWY,Min ZS.Papular elastorrhexis located on occipitocervical andmandibular regions［J］.Eur JDermatol,2009,19（4）：399-400.DOI：10.1684/ejd.2009.0693.

［4］ Pope V,Dupuis L,Kannu P,etal.Buschke-Ollendorff syndrome：a novel case series and systematic review［J］.Br JDermatol,2016,174（4）：723-729.DOI：10.1111/bjd.14366.

［5］Sharma R,Verma P,Singal A,et al.Eruptive collagenoma［J］.Indian JDermatol Venereol Leprol,2013,79（2）：256-258.DOI：10.4103/0378-6323.107658.

［6］Park MY,Choi YJ,Lee JY,et al.A case of familial cutaneous collagenoma［J］.Ann Dermatol,2011,23 Suppl 1：S119-122.DOI：10.5021/ad.2011.23.S1.S119.

［7］吳正勝,晉亮,馬東來(lái),等.彈性纖維假黃瘤29例臨床與病理分析［J］.中華皮膚科雜志,2013,46（10）：698-701.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2013.10.002.