產(chǎn)前超聲診斷胎兒膈下隔離肺1例

呂白雪，姜 鑌，王學(xué)梅>

(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽(yáng) 110001)

圖1 胎兒膈下隔離肺 A.超聲示胎兒左腎上腺區(qū)高回聲包塊(箭)； B.CDFI示供血?jiǎng)用}起源于腹主動(dòng)脈； C.尸體解剖示腫塊位于左腎上腺右上方、胰腺后方(箭)； D.病理檢查示腫塊內(nèi)存在紊亂的肺組織(HE，×400)

孕婦33歲，孕1產(chǎn)0，因“孕24+2周產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒腹部包塊”就診，無(wú)家族遺傳病史。超聲檢查顯示胎兒左腎上方腎上腺區(qū)見(jiàn)大小約2.1 cm×1.7 cm×1.5 cm高回聲包塊，類圓形，內(nèi)部回聲均勻，邊界清晰，與腎上腺分界清(圖1A)。CDFI示高回聲包塊內(nèi)部供血?jiǎng)用}起源于腹主動(dòng)脈(圖1B)。超聲診斷為膈下隔離肺。孕婦孕26周超聲復(fù)查，發(fā)現(xiàn)病變無(wú)明顯改變，孕27周經(jīng)穿顱術(shù)引產(chǎn)一男性胎兒，尸體解剖發(fā)現(xiàn)腫物位于胎兒左腎上腺右上方、胰腺后方，重約7 g，包膜完整，表面光滑(圖1C)，病理檢查見(jiàn)發(fā)育異常、結(jié)構(gòu)紊亂的肺組織，包括囊性擴(kuò)張的支氣管及畸形血管，病理診斷為隔離肺(圖1D)。

討論隔離肺是少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，發(fā)病率約為0.15%～1.70%。隔離肺的病因是在肺發(fā)育過(guò)程中，連接原始

主動(dòng)脈與原始肺的血管未退化，高壓血流壓迫肺組織，使其發(fā)生囊性變和纖維性變，形成無(wú)功能的肺組織團(tuán)，異常血供大多來(lái)自胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。未合并其他畸形的隔離肺胎兒預(yù)后較好，可能于產(chǎn)前逐漸縮小或消失，目前治療原則為手術(shù)切除。90%以上的隔離肺位于胸腔，左肺與膈肌之間多見(jiàn)，少數(shù)位于胸腔其他部位、心包和膈下(左側(cè)多見(jiàn))，本例為膈下型。典型隔離肺超聲表現(xiàn)為邊界清晰的高回聲團(tuán)，圓形、三角形或楔形，大多內(nèi)部回聲均勻，少數(shù)內(nèi)部可觀察到囊腫，為擴(kuò)張的支氣管或并存肺囊腺瘤，隨訪觀察生長(zhǎng)緩慢或縮小消失。CDFI發(fā)現(xiàn)其血供來(lái)自體循環(huán)為特征性表現(xiàn)。膈下隔離肺需與腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤相鑒別，膈下隔離肺與腎上腺分界清晰，可見(jiàn)患側(cè)完整的腎上腺；腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤與腎上腺分界不清，常為分葉狀或不規(guī)則形，腫瘤內(nèi)部回聲雜亂，可不同程度包繞下腔靜脈和腹主動(dòng)脈，腫瘤生長(zhǎng)速度較快。