微毛細(xì)血管型冠狀動(dòng)脈瘺1例

駱杭琪 潘孫雷 池菊芳 項(xiàng)美香 郭航遠(yuǎn)

患者 女，83歲，因“反復(fù)胸悶、氣促5個(gè)月”就診，擬“冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病”收治入院。查體：體溫36.9℃，脈搏75次/min，血壓163/82mmHg，頸靜脈無(wú)怒張，心率75次/min，律齊，心音中等，未聞及雜音，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，腹平軟，肝脾肋下未及，雙下肢輕度水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽固醇6.04mmol/L，甘油三酯3.43mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.37mmol/L，載脂蛋白B1001.4g/L。心電圖示：竇性心律，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心臟彩超示：左房增大，主動(dòng)脈瓣退行性改變伴微量反流，二尖瓣少量反流，卵圓孔未閉。冠狀動(dòng)脈成像（64排螺旋CT）示：左冠狀動(dòng)脈主干、前降支、回旋支及右冠狀動(dòng)脈多發(fā)軟斑塊、鈣化斑塊及混合斑塊形成，伴管腔輕、中、重度狹窄?；颊咴谕晟葡鄳?yīng)術(shù)前檢查后行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)（CAG）+支架植入術(shù)，多位造影見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈前降支近端管壁不規(guī)則，回旋支近中段長(zhǎng)病變狹窄75%～95%，右冠狀動(dòng)脈全程斑塊，近端狹窄50%，前降支發(fā)出一紆曲血管，形成血管團(tuán)，最后引流至左心室，見(jiàn)圖1、2。診斷：微毛細(xì)血管型冠狀動(dòng)脈瘺（CAF）。行回旋支支架植入術(shù)，患者術(shù)后安返病房，生命體征平穩(wěn)，隨訪3月胸悶氣促癥狀較前好轉(zhuǎn)。

討論 CAF是指冠狀動(dòng)脈未經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管網(wǎng)而與心腔或大血管（體循環(huán)或肺循環(huán)）任一階段之間直接相交通，它在人群中發(fā)病率極低，約為0.002%[1-2]。

圖1 患者行CAG術(shù)時(shí)注入對(duì)比劑時(shí)的冠脈血流影像

圖2 患者CAG術(shù)中見(jiàn)前降支發(fā)出一紆曲血管，形成血管團(tuán)，引流至左心室

根據(jù)其病因可分為先天性和獲得性，先天性CAF是由于胚胎時(shí)期冠狀動(dòng)脈循環(huán)及心肌發(fā)育異常所致，在胎兒原始心臟發(fā)育過(guò)程中心肌竇狀間隙不退化而持續(xù)存在便形成冠狀動(dòng)脈和心腔、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈竇等之間的異常交通。Branton等[3]在一位左心室致密化不全合并冠狀動(dòng)脈瘺的患兒身上發(fā)現(xiàn)22q11.2基因片段缺失。獲得性CAF則可能由心臟手術(shù)造成不可避免的損傷而產(chǎn)生，Moon等[4]報(bào)道了1例經(jīng)過(guò)兩次主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后的患者最終導(dǎo)致的獲得性右冠狀動(dòng)脈右支氣管動(dòng)脈瘺。

通常，CAF的臨床表現(xiàn)與多個(gè)危險(xiǎn)因素相關(guān)，例如患者年齡、瘺管存在的時(shí)間、分流量的大小、瘺管的交通部位、伴發(fā)的其他心臟疾病等，其中分流量的大小決定患者癥狀的嚴(yán)重程度，嚴(yán)重時(shí)可表現(xiàn)為心力衰竭、盜血性心肌病、肺動(dòng)脈高壓、SLE等[5-7]。

目前逆行性升主動(dòng)脈造影、CAG、超聲心動(dòng)圖以及64排螺旋CT都能診斷CAF[8]，其中，CAG 是診斷金標(biāo)準(zhǔn)[9]。但是在行CAG術(shù)時(shí)，若外周血管的對(duì)比劑在高壓或者過(guò)量的情況下通過(guò)冠狀動(dòng)脈時(shí)，對(duì)比劑可能會(huì)通過(guò)心肌毛細(xì)血管而使局部心肌顯影，影像學(xué)上也可表現(xiàn)為云霧狀現(xiàn)象，類似CAF的影像學(xué)表現(xiàn)。

雖然CAF與心肌顯影的影像學(xué)表現(xiàn)類似，但是根據(jù)兩者的起因可以將其進(jìn)行區(qū)分。CAF作為一種疾病是客觀存在的，而心肌顯影僅在對(duì)比劑高壓或過(guò)量通過(guò)冠狀動(dòng)脈而滲入心肌毛細(xì)血管時(shí)才產(chǎn)生，因此CAG以外的輔助檢查，例如超聲心動(dòng)圖、冠狀動(dòng)脈成像亦可用于兩者之間的鑒別。

但是在本例患者中，CAG術(shù)提示患者存在CAF，而冠狀動(dòng)脈成像（64排螺旋CT）未提示CAF，可見(jiàn)其對(duì)于多瘺口的微毛細(xì)血管型CAF似乎具有一定局限性，而有學(xué)者運(yùn)用冠狀動(dòng)脈成像（256排螺旋CT）對(duì)21例CAF-肺動(dòng)脈瘺進(jìn)行檢查和診斷，更多排數(shù)的螺旋CT成像能夠更為直觀地觀察到畸形血管團(tuán)的“毛線團(tuán)樣”或“篩網(wǎng)”樣分布[10]，Ghadri等[11]認(rèn)為，CT 能清晰了解冠狀動(dòng)脈的解剖結(jié)構(gòu)，對(duì)于復(fù)雜的CAF診斷具有幫助，因此對(duì)于此型CAF來(lái)說(shuō)，冠狀動(dòng)脈成像（256排螺旋CT）或許能提高其診斷率。

超聲心動(dòng)圖也是診斷CAF的一項(xiàng)重要的輔助檢查[12]，本例CAF不存在左向右分流，因心臟收縮期左心室壓與主動(dòng)脈壓相同而相互之間沒(méi)有分流，所以超聲心動(dòng)圖于收縮期血流信號(hào)不明顯，只有在舒張期時(shí)主動(dòng)脈壓差大于左心室壓才出現(xiàn)異常血流束，因此超聲心動(dòng)圖在理論上可診斷本型CAF。

臨床上針對(duì)CAF的治療方法有保守治療、經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)（TCC）和外科手術(shù)三大類，考慮其不存在左向右分流，且TCC的適應(yīng)證為非多發(fā)的CAF開(kāi)口[13]，最后患者保守治療，僅針對(duì)回旋支狹窄行支架植入術(shù)，術(shù)后患者安返病房，生命體征平穩(wěn)，隨訪3月胸悶氣促癥狀較前好轉(zhuǎn)。

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