外傷術(shù)后并發(fā)急性吉蘭-巴雷綜合征1例

張晶文

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是以脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)損害為主的脊神經(jīng)脫髓鞘疾病，目前認(rèn)為其發(fā)病機制與自身免疫有關(guān)。多數(shù)GBS患者發(fā)病前有感染史，如呼吸道、消化道感染癥狀。感染是GBS發(fā)病的重要誘因，但該病病因目前尚未明確，也有疫苗接種、外傷、術(shù)后、器官移植后出現(xiàn)GBS的病例報道。本文報道湖北省人民醫(yī)院收治的1例外傷術(shù)后發(fā)生GBS的成功救治過程，以期為以后臨床此類患者的救治提供參考。

1 病 例

患者李某，男，55歲，工人，因“四肢無力10 d”，于2018-02-03至湖北省人民醫(yī)院就診?；颊哂?018-01-12工作時不慎從高處墜落，導(dǎo)致全身多處骨折，隨即被送往隨州市中心醫(yī)院骨科行手術(shù)治療，01-17行骨盆骨折內(nèi)固定術(shù)，患者術(shù)后未出現(xiàn)特殊反應(yīng)，后于01-27全麻下行下頜修補術(shù)及左肩胛骨、左肱骨頭骨折內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后第2天患者出現(xiàn)四肢無力，無大小便失禁，為求進(jìn)一步診治遂轉(zhuǎn)入湖北省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。查體：右上肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端1級，左上肢及雙下肢肌力0級，四肢肌張力減弱，腱反射消失，病理征（－）。既往體健，無特殊病史。入院后查血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、生化、凝血、輸血前病原未見明顯異常。頭顱+胸腰椎磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃未見異常。腦脊液無色清亮，腦脊液常規(guī)示白細(xì)胞 4×106個/L，分類為淋巴細(xì)胞 0.51，單核細(xì)胞 0.49；腦脊液生化示糖 3.08 mmol/L，蛋白 1.18 g/L，氯 100 mmol/L，提示蛋白-細(xì)胞分離；抗體檢測提示抗GD1b抗體IgG++，GM1抗體IgG++，抗GM1抗體IgM+。肌電圖提示四肢周圍神經(jīng)損害（運動纖維、遠(yuǎn)端、近端神經(jīng)根均受損，軸索損害），診斷為GBS。予以人血丙種球蛋白注射液0.4 g/（kg·d），連用5 d，輔以B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)及改善循環(huán)等治療，至02-27，右上肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端肌力3級，左上肢肌力3級，雙下肢肌力0級，腱反射消失。出院繼續(xù)康復(fù)治療，3個月后隨訪雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3+，可借助康復(fù)器材行走。

2 討 論

GBS病變損害以脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)為主，也可累及顱神經(jīng)，是引起遲緩性癱瘓的常見原因。本病常表現(xiàn)為急性、進(jìn)行性、對稱性四肢無力，一般下肢比上肢先受累，以雙下肢遠(yuǎn)端無力為重，向上發(fā)展可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難，也可累及顱神經(jīng)，如面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、動眼神經(jīng)等，而出現(xiàn)雙側(cè)對稱性面癱、伸舌無力、眼瞼閉合無力等表現(xiàn)。同時可伴有感覺異常，呈“手套征”或“襪子征”。查體可見四肢肌力減退，遠(yuǎn)端較近端明顯，腱反射減退或消失，肌張力減弱，病理征陰性，可伴有深淺感覺減退。多數(shù)患者在發(fā)病3～15 d內(nèi)達(dá)到高峰，少數(shù)可在數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)癥狀達(dá)到高峰。腦脊液、神經(jīng)電生理檢查是重要參考指標(biāo)。腦脊液檢查可出現(xiàn)蛋白增多，細(xì)胞數(shù)正常或基本正常，而呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，部分病例可出現(xiàn)寡克隆帶區(qū)，也有部分患者會出現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性；神經(jīng)電生理提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘改變，且有相應(yīng)的神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。本例患者GBS診斷明確。

GBS屬自身免疫性疾病，其病因與發(fā)病機制尚不明確。前驅(qū)感染可能是其誘因之一。目前研究顯示，約2/3的GBS患者發(fā)病前1～3周有感染史[2]，最常見的是呼吸道和消化道感染。手術(shù)、外傷、器官移植也可能是本病的誘因。一項回顧性研究顯示9.5%的GBS患者6周前曾進(jìn)行手術(shù)，且手術(shù)患者患病風(fēng)險是正常人群的13.1倍[3]。在外科各個領(lǐng)域均有GBS的報道，如頭部外傷[4]、臂叢神經(jīng)損傷[5]、脊柱手術(shù)[6]等，術(shù)后發(fā)生GBS的時間存在較大差別，多為術(shù)后數(shù)天至數(shù)周[7]。術(shù)后并發(fā)GBS的機制尚不明確，可能是手術(shù)影響了機體的免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致自身抗體發(fā)生錯誤識別。文獻(xiàn)[8]報道患者處于應(yīng)激狀態(tài)時，體內(nèi)的免疫功能可能處于不平衡狀態(tài)，尤其當(dāng)患者對自身免疫反應(yīng)高度敏感時，免疫反應(yīng)過度強烈，從而導(dǎo)致周圍神經(jīng)脫髓鞘改變；文獻(xiàn)[9]根據(jù)人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）及腎移植患者并發(fā)GBS推測手術(shù)可能導(dǎo)致機體免疫系統(tǒng)處于暫時抑制狀態(tài)，從而導(dǎo)致自身抗體攻擊周圍神經(jīng)細(xì)胞。另外，手術(shù)對周圍神經(jīng)損害與術(shù)中損傷、牽拉、壓迫止血或患者體位不當(dāng)?shù)仍蛴嘘P(guān)[10]。鈉通道阻斷劑類麻醉藥物可抑制神經(jīng)細(xì)胞的去極化，與周圍神經(jīng)髓鞘蛋白相互作用，當(dāng)有神經(jīng)損傷時可誘發(fā)周圍神經(jīng)的自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致周圍神經(jīng)細(xì)胞損傷。

本病治療主要包括基礎(chǔ)支持治療和免疫治療?；A(chǔ)支持治療及良好的護(hù)理是有效防止并發(fā)癥、減少病死率的重要措施。GBS患者需要積極的營養(yǎng)支持，當(dāng)并發(fā)吞咽困難或飲水嗆咳時，需予以鼻飼飲食，若出現(xiàn)胃腸麻痹，需予以積極的靜脈營養(yǎng)。GBS最常見的并發(fā)癥包括呼吸肌麻痹、自主神經(jīng)功能紊亂、電解質(zhì)紊亂、深靜脈血栓形成等。呼吸肌麻痹是由于GBS導(dǎo)致的周圍神經(jīng)功能障礙發(fā)生呼吸肌無力，是GBS急性進(jìn)行性加重的常見并發(fā)癥，也是GBS最常見的死亡原因。此時最有效的治療是呼吸機輔助呼吸，必要時進(jìn)行氣管切開。自主神經(jīng)功能紊亂主要表現(xiàn)為竇性心動過速、高血壓、小便潴留、胃腸蠕動減慢。竇性心動過速一般無需特殊處理；高血壓可以根據(jù)情況使用小劑量β受體阻斷劑；小便潴留時可按摩下腹部，必要時導(dǎo)尿。同時，GBS患者需動態(tài)監(jiān)測電解質(zhì)，防止出現(xiàn)低鈉、低鉀血癥。由于患者長期臥床，還要防止深靜脈血栓形成，必要時抗凝治療或使用加壓裝置，同時要加強護(hù)理，防止形成壓瘡。若出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛，可予以止痛對癥治療。免疫治療包括血漿置換、靜脈注射丙種球蛋白等。血漿置換一般患病7 d內(nèi)開始使用，可直接除去血漿中的不利抗體，明顯減少呼吸肌麻痹的發(fā)生率。另外，靜脈注射丙種球蛋白是治療GBS的有效方法，能夠抑制病情進(jìn)展，減輕臨床癥見，減少并發(fā)癥，明顯改善預(yù)后，應(yīng)盡早、足量、足療程使用，成人推薦使用劑量為0.4 g/（kg·d），連用5 d沖擊。在免疫治療的同時輔以營養(yǎng)神經(jīng)治療，如B族維生素等，有利于周圍神經(jīng)的修復(fù)。此外，病情穩(wěn)定后還需進(jìn)行早期康復(fù)治療。保持肢體功能位，及時進(jìn)行康復(fù)鍛煉，有利于肢體功能的恢復(fù)，防止關(guān)節(jié)活動障礙或肌萎縮。

本病具有自限性，多數(shù)患者約在3周以后開始恢復(fù)，2個月至1年內(nèi)恢復(fù)正常，積極治療可明顯縮短病程，防止并發(fā)癥，降低病死率。本例患者通過5 d的丙種球蛋白沖擊，輔以支持治療、營養(yǎng)神經(jīng)等，癥狀未進(jìn)一步加重累及呼吸肌，積極予以康復(fù)治療，右上肢肌力恢復(fù)至4級，左上肢肌力恢復(fù)至3級，最終好轉(zhuǎn)出院，積極康復(fù)治療，隨訪3個月，雙上肢肌力恢復(fù)至4級，雙下肢恢復(fù)至3+，可借助康復(fù)器材行走。

總之，GBS是由免疫介導(dǎo)的急性炎性神經(jīng)病變，可表現(xiàn)為典型的急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，也可出現(xiàn)不典型的亞型臨床表現(xiàn)，誤診率較高，尤其當(dāng)合并其他肢體功能障礙性疾病時，如骨折、術(shù)后等。本例患者由于外傷導(dǎo)致多發(fā)骨折，且經(jīng)過多次手術(shù)，究竟是手術(shù)誘發(fā)還是外傷誘發(fā)本病，仍有待進(jìn)一步探討。需要指出的是，本例患者多發(fā)骨折術(shù)后，損傷本身會導(dǎo)致肢體運動功能障礙，但右上肢無誘因出現(xiàn)無力，且四肢腱反射消失，不能解釋外傷術(shù)后導(dǎo)致的運動功能缺損。因此，對于外傷導(dǎo)致多發(fā)骨折的患者，若出現(xiàn)骨折不能解釋的運動功能障礙及體征時，應(yīng)警惕GBS的發(fā)生。